Церебеларен медулобластом при възрастни и деца, прогноза и лечение

Медулобластомът е злокачествен тумор на малкия мозък, който расте бързо в околните тъкани. Често се среща в детска възраст, главно от зародишната нервна тъкан с висока вероятност за метастази по пътищата на CSF. Най-вероятното място за начало на растежа е точката на най-висока концентрация на зародишни клетки. Това е средната част на малкия мозък - червеят. Заболяването се развива поради генетични мутации с участието на цитомегаловирус.Заболяването има висока резистентност към радиация и химиотерапия.

Церебеларният медулобластом е на първо място сред неопластични заболявания при деца, както в ранна детска и юношеска възраст. В момента се разработват механизми за откриването му възможно най-скоро. До двегодишна възраст продължава съзряването на нервните клетки, което под въздействието на много фактори може да провокира туморен растеж. Ето защо медулобластомът се счита за детска патология. А при възрастните може да е в режим на сън и растежът му да се провокира от някакъв спусък: травма, инфекция или стрес.

Класификация

Медулобластомите включват хетерогенна група тумори и се разделят на 4 подгрупи:

Нодуларен медулобластом (нодуларен),
Медулобластом с обширна нодуларност,
анапластичен,
Голяма клетка.

Нодуларният медулобластом е доста рядък вариант. Туморът се образува от колекция от клетки, по форма прилича на плътни възли, подобни на образувания в щитовидната жлеза с нодуларна гуша.

Медулобластомът с обширна нодуларност се характеризира с по-добре дефинирани възли. Този вид тумор има доста благоприятна прогноза за пациента.Тази патология се характеризира с по-малък брой по-големи възли в сравнение с предишния тип.

Анапластичният е най-злокачественият вариант. При диагностициране дава картина на изразено възпроизвеждане на злокачествени клетки.

Голямата клетка е тумор с доста бавно развитие с умерено делящи се клетки. Тя се повлиява добре от химиотерапия и лъчетерапия.

Тенденцията за придобиване на това заболяване от всичките 4 вида се дължи на носителството на редица мутирали гени.

Също през 1969 г. е приета класификация според размера, местоположението и развитието на метастазите.

T1 - диаметърът на тумора не надвишава 3 cm, не надхвърля границите на червея на малкия мозък и покрива на 4-та камера.
Т2 - диаметърът надвишава 3 см, туморът прониква в съседни структури и частично в кухината на 4-та камера.
T3A - увреждане на областта на акведукта на мозъка или отвора на гръбначния канал, което провокира хидроцефалия.
T3B - увреждане на мозъчния ствол.
Т4 - блокира изтичането на цереброспиналната течност.
M0 - няма метастази.
М1 - туморни клетки се намират в цереброспиналната течност.
M2 - поражение от метастази на субарахноидалното пространство на мозъка.
М3 - метастази в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък.
М4 - прогресия на метастазите извън границите на централната нервна система.

Клинични проявления

Клиничните прояви ще зависят от възрастта на пациента, местоположението на тумора и степента на интракраниална хипертония, както и от молекулярно-генетичните характеристики на заболяването и свързаните здравословни проблеми. Туморът може да бъде открит в най-ранните етапи от живота въз основа на проявите на дисфункция на малкия мозък. Водещите симптоми ще бъдат нарушени рефлексии съответно формирането на двигателни умения: фиксиране на главата, пълзене, седене. Заболяването може да се скрие под маската на тортиколис или да имитира клиниката на церебралната парализа. Възможните прояви на интракраниална хипертония са доста добре изразени: подуване на фонтанела, изпъкналост на очите, честа регургитация и др. Децата, които имат умения за разговор, се оплакват от главоболие, гадене, замаяност, зрителни нарушения и поява на говорни дефекти. Родителите могат да отбележат, че детето е станало по-летаргично, сънливо, координацията на движенията прогресивно се влошава, забелязва се треперене на ръцете и брадичката, графичните умения намаляват. При кърмачета се забелязва синдром на Graefe: в горната част на окото между клепача и ириса се вижда бяла ивица склера.

Диагностика и лечение

На първия етап диагнозата се извършва амбулаторно. Пациентите със съмнение за медулобластом трябва да бъдат изследвани цялостно. Методите ще зависят от степента на неврологичните прояви, от показателите за вътречерепно налягане, получени чрез метода за оценка на състоянието на фундуса, и данните от електроенцефалографията. Това заболяване изисква използването на структурни невроизобразяващи техники, които включват ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография и позитронно-емисионна томография. Оценката на общото функционално състояние се извършва по скалата на Karnofsky. Това помага да се определи прогнозата на онкологичния пациент в близко бъдеще. Всъщност туморът се диагностицира чрез CT и MRI, а неговата разновидност се определя от хистологията още на втория етап на диагностика. Решението за провеждане на диагностична пункция не винаги се взема. Неврохирурзите установяват възможността за пункция, тъй като всяка операциянамесата върху елементите на мозъка води до следоперативен оток и увеличава вероятността от инфекция. Има 4 вида хирургична диагностика:

стереотаксична биопсия,
отворена биопсия,
частично отстраняване,
пълно отстраняване на тумора, ако е възможно.

Стереотактична биопсия се извършва, когато хирургичното отстраняване на тумора не е възможно или практично. Материалът се взема от две или повече области на мозъка и тъй като областта на 4-та камера и малкия мозък е концентрацията на жизненоважни центрове, този метод е доста опасен, особено за деца. Възрастта под 3 години е абсолютно противопоказание за този вид изследване.

Отворената биопсия е по същество краниотомия. Неговата последица ще бъде намаляване на хидроцефалния синдром. Често се извършват допълнителни манипулации за подобряване на изтичането на течност, инсталирани са шънтове, за да се спечели време за радикална операция в бъдеще.

Хирургично лечение

Хирургичното отстраняване на тумора, частично или пълно, се извършва за намаляване на вътречерепното налягане, премахване на последствията от неврологични разстройства и събиране на достатъчно количество морфологичен материал за хистология.

Лъчетерапия

Лечението включва радиотерапия и радиохирургия. Леглото на отстранения тумор се облъчва 2-6 седмици след зарастването на оперативната рана. Манипулацията е показана само за възрастни и деца над три години.

Химиотерапия

При провеждане на химиотерапия при пациенти с медулобластом се използват стандартни комбинации от следните лекарства: платинови производни, Етопозид, Циклофосфамид.

В момента разработването и внедряването на група от генетични биологичнилекарства с противотуморна активност на базата на вируса на морбили и цитомегаловируса. Докато тестовете се провеждат обаче, данните за резултатите от тях са противоречиви.

Съпътстващо медицинско лечение

Основните деконгестанти при пациенти с медулобластом са кортикостероидни производни и диуретици. Дозите на деконгестантната терапия се изчисляват индивидуално въз основа на симптомите и невроизобразителните данни.

Антиконвулсивната терапия се провежда при наличие на епилептични припадъци от различни форми, както и при патологична активност на електроенцефалограмата.

Нестероидните противовъзпалителни лекарства и други видове аналгетици обикновено се използват за възпалителна болка. Провежда се и антикоагулантна профилактика както преди операцията, така и известно време след нея, включително хепаринови препарати. При изразен синдром на болка от неврогенен характер се използват лекарства от групата на карбамазепин и неговите аналози. Напоследък аналозите на "Flupirtin" ("Katadolon") набират популярност.

Съставът на комплексната терапия задължително включва диета. На пациентите се показва частично хранене в умерени порции, препоръчва се да се увеличи консумацията на цитрусови плодове, животински протеини и морски дарове. Препоръчително е да се използват фитопрепарати на базата на женшен, родиола розова, гинко билоба.

Усложнения

При съвременния подход към лечението шансовете за положителна прогноза дори при най-високата степен на злокачественост на тумора остават в съотношение 50:50. Въпреки това, има вероятност синдромът на обструктивна (затворена) хидроцефалия да придружава пациента за цял живот. Това означава, че заболявания, свързани с повишено вътречерепно налягане, като: глаукома (повишено оконалягане), вестибуларни и слухови нарушения, конвулсивни припадъци и др., ще изискват постоянен прием на подходящи лекарства, които ще помогнат за максимално адаптиране на качеството на живот на пациента.

неврологични

Зависи от това как операцията ще засегне областите на черепните нерви и малкия мозък. В медицинската практика най-често се наблюдава увреждане на речевите центрове и зрителните анализатори. В живота можете да срещнете деца след операции за отстраняване на медулобластом, които се считат за излекувани, но, за съжаление, не могат да разберат устната реч. Тези хора могат да се социализират в обществото, да бъдат наети на позиции, които не са свързани с вербалната комуникация. Обикновено в такива случаи има компенсация за загубените функции под формата на развитие на други умения. Такива хора стават добри технически преводачи, писатели, счетоводители, математици, специалисти по информационни технологии и масова комуникация.

Усложнения след химиотерапия

Това е възможността за висок риск от инфекция с различни заболявания, които не са характерни за здраво тяло, като гъбични инфекции, непатогенни стрептококи и стафилококи, токсоплазма. Близкото наблюдение на специалист и карантинен режим ще помогнат да се избегнат тези усложнения. За съжаление, химиотерапията оказва негативно влияние върху редица вътрешни органи, като черния дроб, бъбреците и лимфната система. Поради това е необходимо да се коригира хода на възстановяване на бъбречните и чернодробните функции, работата на ендокринната система. Това се осъществява чрез съвместната работа на онколози, съвместно с имунолози, хепатолози, нефролози, както и рехабилитатори.

Усложнения след лъчетерапия

По време на лъчева терапия несамо тумора, но и околните тъкани. По време на експозицията възниква радиационно изгаряне, т.е. близките органи се унищожават в проекцията на задната черепна ямка. Могат да бъдат засегнати трахеята, хранопроводът, фаринксът и ларинксът, говорният апарат, зрителната функция и дори слуховият анализатор.

Ако се извърши своевременно пълно елиминиране на тумора, последвано от използване на радиация и химиотерапия, повече от 50% от децата 5 години след операцията имат шанс за пълно премахване на диагнозата.

Децата на възраст над три години реагират по-добре на лечението от по-малките.

Наличието на метастази в гръбначния мозък намалява вероятността от благоприятна прогноза.

Тези пациенти, които са успели да отстранят напълно тумора, имат много по-голям шанс за пълно възстановяване.

За да се оцени степента, до която е възможно да се елиминира туморът, е възможно само с помощта на ЯМР след операцията. Ако се открие голям процент от остатъка от медулобластома, се препоръчва втора операция и едва след това е показана химиотерапия.

След лечение са възможни рецидиви. В този случай се прави повторна операция и последваща химиотерапия в по-високи дози. За да се предотврати рецидив, както и неговото лечение, е показана трансплантация на клетки от костен мозък.