Частни проблеми на детската неврохирургия
СЪДЪРЖАНИЕ
- Хидроцефалия
- Вродени аномалии:
- Аномалия Киари (Киари)
- Спина бифида (несливане на дъгите на гръбначния стълб)
- Диастематомиелия
- Миеломенингоцеле
2. ВРОДЕНИ АНОМАЛИИ
Старото име е аномалия на Арнолд-Киари. Това е патологично състояние, свързано с неправилно формиране на структурите на PCF и в някои случаи на мозъчния ствол. В момента са известни четири разновидности на тази патология. От тях Chiari-1 и Chiari-2 са с най-голямо клинично значение.
CHIARI-1 - характеризира се със спускане на церебеларните тонзили под нивото на foramen magnum, което често е придружено от образуване на сирингомиелия на цервико-торакално ниво.
Епидемиология: средна възраст на клинична изява на заболяването 40 години, има лека женска предразположеност (m/f=1/1.3)
Основните симптоми са: тилно главоболие, болки по задната част на врата, малкомозъчни симптоми (дискоординация, нестабилна походка), при наличие на сирингомиелия са характерни дисоциирани сетивни нарушения в горната половина на тялото."пелерини". В редки случаи Chiari-1 може да бъде придружен от оклузивна хидроцефалия. Освен това трябва да се има предвид, че понякога тези пациенти изпитват нощно спиране на дишането.
Диагностика: В момента ЯМР на мозъка е метод на избор при диагностицирането на тази патология. Трябва да се отбележи, че в допълнение към ЯМР на мозъка, ако се подозира аномалия Chiari-1, трябва да се направи ЯМР на цервикален и торакален гръбначен мозък, за да се изключи/потвърди сирингомиелия. И обратно, при наличие на сирингомиелия е задължително да се направи ЯМР на мозъка, като се обърне специално внимание на състоянието на структурите на PCF.
Лечение: Асимптомните случаи не изискват лечение. Препоръчва се само да се контролира ситуацията чрез провеждане на годишен MRI преглед. При наличие на симптоми лечението е само хирургично. Операцията по избор е „декомпресия на краниоцервикалния възел” с пластика на обвивката.
Резултати: Подобрение се наблюдава при 87% от оперираните пациенти, стабилизиране - при останалите. Рискът от развитие на сериозни усложнения е по-малък от 0,5%.
CHIARI-2 - често придружава миеломенингоцеле. При това патологично състояние се наблюдава още по-голямо спускане на малкомозъчните тонзили (обикновено се намират извън черепната кухина), каудална дислокация на структурите на ПКФ – т.е. стволът, 4-та камера са разположени много по-ниско, частично или напълно в гръбначния канал, а каудалните черепни нерви имат възходяща посока (за разлика от „низходящата” в нормата).
Епидемиология: поради по-тежка патология и по-голямо засягане на мозъчния ствол, заболяването се проявява в детска възраст (често в ранна възраст). Колкото по-рано се появят симптомите, толкова по-сериозна е основната патология итолкова по-лоша е прогнозата. Новородените често имат бързо нарастване на стволовите симптоми с фатален изход.
Основни симптоми: свързани с дисфункция на мозъчния ствол (главно на продълговатия мозък и моста) - нарушения на гълтането, спиране на дишането, стридор, аспирация, тетрапареза, пареза на мимичните мускули, нарушения на плача (при новородени)
Диагноза: ЯМР е метод на избор. В допълнение към дистопията на структурите на PCF често се откриват различни други аномалии в развитието на мозъка, хидроцефалия (много по-често, отколкото при Chiari-1). Ларингоскопия - помага да се оцени степента на нарушение на инервацията на фаринкса и ларинкса.
Лечение: Само оперативно. Първата стъпка е да се разреши проблемът с хидроцефалия (шунт), след което при персистиращи стволови симптоми се извършва декомпресия на PCF и областта на краниоцервикалния възел с мембранна пластика. При наличие на груби булбарни нарушения се препоръчва трахеостомия.
Резултати: Подобряване на състоянието се наблюдава при 80% от оперираните пациенти (при 60% след операцията се спазва почти нормата), но при останалите 20% често се наблюдава прогресия на стволовите нарушения. Най-неблагоприятните резултати се наблюдават при деца под една година. Основната причина за смъртта е спиране на дишането.
CHIARI-3 е най-тежката форма на дистопия, често със субокципитално енцефаломенингоцеле. Обикновено тази клинична ситуация е несъвместима с живота.
CHIARI-4 - церебеларна хипоплазия без дистопия на сливиците.
b. Спина бифида (несливане на дъгите на гръбначния стълб)
Това е общото наименование за различни видове образувания на невралната тръба и нарушения в развитието на гръбначния стълб. Има две основни нозологии:Spina bifida occulta- вродена липса на спинозни процеси на няколко прешлена инезатваряне на дъгите без очевидна патология на образуването на самата неврална тръба;Spina bifida aperta- представлява две патологични състояния - менингоцеле (няма нервна тъкан в торбичката от мембрани) и миеломенингоцеле (има също анормално развитие на гръбначния мозък и корените).
SPINA BIFIDA OCCULTA
Обща информация: тази патология се среща при приблизително 20% от хората от кавказката раса и в повечето случаи не изисква никакво лечение. Въпреки това, понякога се комбинира с патология, която води до появата и прогресията на симптомите на увреждане на лумбалния гръбнак, корените и конуса на гръбначния мозък. Тази патология:диастематомиелия, „фиксиран гръбначен мозък“ („тететреден кабел“), гръбначен липом или дермоид. Следователно всеки човек, диагностициран със спина бифида, трябва да бъде изследван с ЯМР на гръбначния мозък (лумбален). При поява на:слабост в краката, проблеми с уринирането, деформации на стъпалата, нарушения на походката; необходима е консултация с неврохирург.
„Фиксиран гръбначен мозък“ („tethetred cord“) е състояние, проявяващо се с необичайно ниско разположение на конуса на гръбначния мозък (под L2 прешлен) и най-често се свързва с къса и дебела крайна нишка („filum terminale“), която като че ли разтяга гръбначния мозък и причинява нарушения на кръвообращението в него. Спинална липома, дермоид и диастематомиелия (всички от които са „асоцииран“ спина бифида окултен комплекс) могат да доведат до подобно патологично състояние.
Знаци и симптоми:
Кожни прояви (общо)
- хипертрихоза (прекомерно окосмяване)
- подкожен липом (без растеж в гръбначния канал)
- други (хемангиоми, дермален синус и др.)
Нарушения на походката порадислабост в краката
Мускулна атрофия, деформация на краката, скъсяване на краката
Нарушения на уринирането (като единствен дефицит)
Болка в долната част на гърба, в краката, в стъпалата
Сколиоза или кифоза
Окултна спина бифида (лумбална или сакрална)
Диагноза: на етапа на предоперативното планиране, ЯМР на лумбалния гръбнак е задължителен за всички пациенти; при пациенти с нарушена функция на пикочния мехур се препоръчва цистометрография (за оценка на предоперативната функция).
Лечение: съществуват два основни варианта: наблюдение (при пациенти без неврологична симптоматика) и хирургично лечение - "освобождаване на гръбначния мозък" ("untethering"). Същността на операцията е да се премахне съществуващата патология (костен шип, липома, дермоид, изрязване на миеломенингоцеле) и изрязване на фрагмент от крайната нишка („filum terminale“) за облекчаване на напрежението от гръбначния мозък.
Резултати: Основната цел на операцията е да се предотврати по-нататъшното прогресиране на симптомите (повече от 95% успеваемост). Съществуващите симптоми в повечето случаи остават на предоперативно ниво. Подобрение се наблюдава при не повече от 20% от пациентите. Ето защо е много важно при появата на първите симптоми пациентът да бъде консултиран от неврохирург.
„Разцепен гръбначен мозък“ - има два варианта на тази патология:диастематомиелия- когато костен „шип“ (виж изображението на ЯМР) разделя както гръбначния мозък, така и дуралния сак на два отделни „ръкава“;дипломиелия- когато самият гръбначен мозък е разделен на две половини от фиброзна връв и всичко това е в един дурален сак. Симптомите, показанията за операция и резултатите са подобни на описаните по-горе в раздел„Фиксиран гръбначен мозък“(„завързано въже“). Операцията се състои в „отстраняване на гръбначния стълб“ и освобождаване на гръбначния мозък („отвързване“) чрез срязване на крайната нишка.
SPINA BIFIDA APERTA
Миеломенингоцеле (ММ) е вроден дефект във формирането на гръбначния стълб, мембраните и самия гръбначен мозък и неговите корени. Външно изглежда като "торба", изпъкнала на гърба на новородено (по-често в лумбалната област), покрита с изтънен епидермис.
Епидемиология: Заболеваемостта е 1-2 на 1000 живородени (0,1-0,2%). Рискът нараства до 2-3%, ако семейството вече има дете с ММ. Рискът е по-висок и в семейства, където близките роднини вече имат деца с ММ (особено по майчина линия). Наследството не е Менделово и вероятно многофакторно.
Симптоми: в допълнение към съществуващата "чанта" на гърба, новороденото може да има повече или по-малко изразен неврологичен дефицит от долните крайници и сфинктерите. Дефицитът зависи главно от "тежестта" на патологията и от нейната локализация. Като цяло, колкото по-високо е нивото на увреждане на гръбначния мозък, толкова по-тежък е неврологичният дефицит.
Диагноза: диагнозата не е под съмнение веднага след раждането на детето. Неврологичният статус се оценява приблизително на ниво "има движения" / параплегия, поради невъзможност за детайлно неврологично изследване на новороденото. Особено внимание се обръща на свързаните с това проблеми, т.к тези деца често имат различни аномалии в органите и системите (особено внимание се обръща на зрелостта на белодробното дърво при планиране на ранна операция). От допълнителната патология на централната нервна система най-често се срещат хидроцефалия (65-85%) и аномалия Chiari-2. Използването на допълнителни образни техники (CT, MRI) на предоперативния етап не е необходимо.
Лечение: Всички случаи на ММ изискват хирургично лечение. Основната цел на операцията е „послойно затваряне на вроден дефект с образуване на невралната тръба“. Веднага щом се появят признаци на хидроцефалия, тя трябва да се контролира с шунт (често това трябва да се направи едновременно с пластичната хирургия). Целта на лечението е да се предотвратят нови проблеми при детето чрез коригиране на съществуващите. Не е необходимо да се разчита на подобряване на предоперативния неврологичен статус.
Подобнаспина бифидав природата е аномалия във формирането на черепа и мозъка. Образува се в резултат на „несрастване” на черепните кости и се среща в две форми:менингоцеле(само мембрани в торбичката) иенцефалоцеле(освен мембраните, торбичката съдържа и мозъчна тъкан).
Епидемиология: среща се 5 пъти по-рядко от миеломенингоцеле (0,02-0,04%)
Симптоми: наличието на торба с меки тъкани на новороденото на главата (най-често в тилната област).
Диагноза: освен визуален преглед, преди планиране на операция е необходимо да се направи ЯМР на мозъка в 3 проекции. Това ще позволи визуализиране на съдържанието на торбата (мозък, синуси, големи съдове), планиране на обхвата на операцията и прогнозиране на резултата.
Класификация: предложена през 1972 г. от Suwanwela & Suwanwela, тя се основава на принципа на „локализация“:
1 - тилна Е
2 - E на черепния свод (съставляват приблизително 80% от всички E):
B. E области на предната (голяма) фонтанела
B. интерпариетален E
D. Области на задната (малка) фонтанела
3 - Фронто-етмоидален (синципитален) E (съставляват 15% от всички E), има 3 вида:
A. назо-фронтален E
B. назоетмоид E
B. назо-орбитален E
4 - Basal E (1,5%) - това е единственотогрупа, която може да няма визуални прояви на заболяването и патологията често се проявява чрез латентна ликворея и "криптогенен" менингит.ИНИЕНЦЕФАЛИЯ - най-неблагоприятната форма на базалната Е. Представлява груб дефект около foramen magnum. Повечето бебета с тази патология са мъртвородени.
5 - Е области на PCF (често съдържат структури на малкия мозък и 4-та камера) - най-лошата прогноза
Лечение: само хирургично. Целта на операцията е приблизително подобна на лечението на миеломенингоцеле (т.е. основно превантивна + козметична).
Резултати: козметичният резултат от операцията се постига без особени затруднения. Функционалният резултат зависи от най-„основната“ мозъчна патология и е право пропорционален на количеството мозъчна тъкан, включена в торбата. Най-добри функционални резултати се постигат при деца сменингоцеле.Само 5% от децата сенцефалоцелесе развиват нормално.
Епидемиология: 5 на 1000 не-мозъчни аутопсии
Симптоми: Силно зависят от локализацията на кистата. Таблицата по-долу изброява най-често срещаните симптоми в зависимост от местоположението на кистата: