Чревна липодистрофия
Чревна липодистрофия
Етиология и патогенеза на чревната липодистрофия
Етиологията и патогенезата са неизвестни.
Симптоми на чревна липодистрофия
Основните симптоми са упорита диария (до 5-15 пъти на ден), обща отпадналост, коликообразна болка в корема и слабост. Столът е изобилен, лек, пенлив или мазен, понякога нещо като "чили". Често се наблюдава мигрираща полиартралгия, суха кашлица, възможна е субфебрилна температура. Кожата е суха и хиперпигментирана. Периферните лимфни възли са увеличени, плътни, но безболезнени. Понякога се определят признаци на полисерозит. Коремът е подут, мек, в някои случаи палпацията може да определи фокална индурация на мястото на прикрепване на мезентериума на тънките черва, образувана от конгломерат от увеличени лимфни възли. Може да се появи хипопротеинемичен оток на краката.
В кръвта се определя умерена неутрофилна левкоцитоза (в някои случаи еоеинофилия), хипопротеинемия, хипохолестеролемия и хипокалцемия. Характерна особеност е идентифицирането в изпражненията на пациента на голямо количество неутрална мазнина, кристали на мастни киселини, неразградени мускулни влакна. Рентгеновото изследване показва удебеляване на гънките на лигавицата на тънките черва, намаляване на тонуса и перисталтиката.
Диагностика на чревна липодистрофия
Диагнозата се поставя чрез аспирационна биопсия на лигавицата на тънките черва: при хистологично изследване на биопсични материали се установява атрофия на чревните власинки и специфични за това заболяване макрофаги с пенеста протоплазма, оцветена в розово с реактив на Шиф (телца на Сиераки). Диференциална диагноза се извършва с хроничен ентерит, ентероколит, европейска и тропическа спру, дизахаридазен дефицит ицелиакия ентеропатия, ексудативна ентеропатия, хроничен панкреатит.
Поток. Заболяването започва неусетно, постепенно, с полиартралгия или умерена диария, но след това бързо прогресира, има изразени нарушения на чревното храносмилане и абсорбция. Средната продължителност на живота на пациентите е 2 години.