Диагностика на аномалия на Арнолд-Киари и сирингомиелия
През 21-ви век диагнозата сирингомиелия и АНОМАЛИИ НА АРНОЛД-ХИАРИ става все по-честа, отчасти поради подобреното изобразяване на мозъка и гръбначния мозък с ЯМР.
MRI е радиологично изследване, което не използва рентгенови лъчи, а вместо това използва магнитни полета за изобразяване на всяка част от тялото. Към днешна дата няма данни за вредно въздействие върху човешкото здраве на тези магнитни полета, при условие че пациентът няма метални импланти.
ЯМР вече е лесно достъпен и е "златен стандарт" в диагностиката на АНОМАЛИЯТА НА АРНОЛД-ХИАР и СИРИНГОМИЕЛИЯ. Пациентите с тези състояния трябва да бъдат изследвани мозъка и гръбначния мозък.
T2-претеглено MRI изображение на пациент с малформация на Arnold-Chiari тип 1 и сирингомиелия.
По време на ядрено-магнитен резонанс от пациента се изисква да лежи неподвижно в подобната на тунел тръба за приблизително 10-30 минути. За някои пациенти това може да бъде много трудно, особено за тези, които страдат от клаустрофобия. Такива пациенти трябва да бъдат упоени преди да бъдат поставени в машината или да бъдат подложени на преглед на машини с отворен кръг.
Деца под 5 години често се нуждаят от интравенозна или перорална седация, за да лежат неподвижни. Такива пациенти трябва да се преглеждат само в центрове за ЯМР, които могат да осигурят сестринско или медицинско наблюдение по време на процеса на седация. Ако децата се нуждаят от обща анестезия (анестезия), трябва да изберете клиника, която има опит в предоставянето на обща анестезия на педиатрични пациенти.
MRI на главния и гръбначния мозък ще покаже дали пациентът има АНОМАЛИЯ НА АРНОЛД-ХИАРИ и/или СИРИНГОМИЕЛИЯ, или някаква друга мозъчна патология,което може да причини подобно спускане на малкомозъчните тонзили под foramen magnum с около 3-5 mm или повече. Лекарят търси и други заболявания, често съчетани с аномалия на Арнолд-Киари, като хидроцефалия. Хидроцефалията е необичайна находка при аномалия на Арнолд-Киари тип I, но е доста често срещана при аномалия на Арнолд-Киари тип II.
Хидроцефалията е състояние, при което в мозъка се натрупва твърде много цереброспинална течност (CSF), което води до разширяване на вентрикулите, пълни с течност в мозъка, и повишено вътречерепно налягане.
ЯМР на дете с хидроцефалия (вляво) и нормален ЯМР (вдясно). Обърнете внимание на увеличените вентрикули отляво в сравнение с нормалния размер на вентрикулите вдясно (бели стрелки).
Всички пациенти с аномалия на Арнолд-Киари трябва да преминат"скрининг" ЯМР на всички части на гръбначния мозък за откриване на сирингомиелия, която придружава аномалия на Арнолд-Киари тип I при 40-70% от пациентите (възрастни и деца).
ЯМР на дете с аномалия на Арнолд-Киари и сколиоза. Стрелката показва сирингомиеличната кухина.
При прогресивна деформация на гръбначния стълб при дете също е необходимо да се направи ЯМР на мозъка и гръбначния мозък. Ранното и навременно лечение на аномалия Арнолд-Киари при дете с прогресираща сколиоза може да даде добър резултат (спиране на прогресията на гръбначната деформация)
ЯМР на цервикалния гръбначен мозък на дете преди операция (вляво) и след операция (вдясно).
Директна рентгенография на дете с аномалия на Арнолд-Киари, сирингомиелия и вторична сколиоза.
Пациенти с анамнеза за травматично увреждане на гръбначния мозък ивлошаване на тяхното състояние и неврологични функции, трябва да се направи MRI изследване, за да се изключи сирингомиелия.
В повечето случаи, но не винаги, диагнозата аномалия на Арнолд-Киари може да се постави чрез невроизобразяване. Както и да е, резултатите от тези изследвания винаги трябва да се интерпретират от лекаря в контекста на симптомите на пациента и резултатите от неврологичния преглед.
ЯМР е мощен инструмент, но също така е само един от обективните тестове, използвани от доставчика на здравни услуги за поставяне на диагноза и предписване на подходящо лечение. Следователно, преди да се препоръча хирургично лечение на аномалия на Арнолд-Киари и сирингомиелия, е необходима консултация сопитен неврохирургза оценка на всички симптоми.
1) анамнеза за развитие на специфични, характерни симптоми, които са довели пациента до неврохирург,
2) преглед на пациента и оценка на неврологичния статус
3) MRI на главния и гръбначния мозък
Но едно или дори две от тези изследвания еднакво не предоставят на неврохирурга достатъчно информация, за да препоръча уверено хирургично лечение.
За да се направи приемлива радиологична диагноза на аномалия на Арнолд-Киари, е достатъчно да се открие на MRI спускането на церебеларните тонзили под нивото на foramen magnum с 3-5 mm. Когато сливиците са понижени с 5 mm или повече при наличие на сирингомиелова кухина в гръбначния мозък, диагнозата аномалия на Arnold-Chiari не предизвиква съмнение.
При пациенти с пролапсцеребеларни тонзили повече от 5 мм, често се наблюдава тяхното притискане и деформация. Сливиците могат да имат клиновидна форма и да притискат гръбначния мозък и мозъчния ствол.
MRI изображение (T1-претеглено изображение) при пациент с аномалия на Arnold-Chiari. Оранжевата стрелка сочи към клиновидните заострени церебеларни тонзили, които се спускат до нивото на C2 прешлен 14 mm (бяла стрелка) под foramen magnum (бяла хоризонтална линия).
В случаите, когато спускането на церебеларните тонзили е по-малко от 5 mm и няма признаци на сирингомиелия при ЯМР, диагнозата се основава на данните от неврологичния преглед.
Разбира се, има "тъмни" петна в диагнозата на аномалията на Арнолд-Киари, които предизвикват дебат и могат да объркат както пациента, така и лекаря. При малък брой пациенти се открива сирингомиелия, но спускането на сливиците на малкия мозък е минимално. Този вариант на заболяването сега се нарича"Аномалия на Арнолд-Киари 0". Тези пациенти имат всички симптоми на аномалия на Арнолд-Киари тип I преди лечението. След декомпресивна операция всички симптоми обикновено изчезват и сирингомиеличната кухина е значително намалена.
ЯМР на дете с тежки дихателни проблеми. Изследването разкрива сирингомиелия с признаци на минимално слизане на церебеларните тонзили (аномалия на Арнолд-Киари тип 1). По време на ЯМР с фазов контраст (вдясно) беше установено, че няма поток от цереброспинална течност по задната повърхност на малкия мозък (показано с бяла стрелка)
ЯМР на детето след декомпресивна операция - сирингомиеличната кухина е намаляла, състоянието на детето се е подобрило значително. При ЯМР с фазов контраст течността тече през задната повърхност на малкия мозъкпроследени (указани със стрелка).
При пациенти с известна или подозирана аномалия на Arnold-Chiari може да се извърши специален тест за потвърждаване на диагнозата,ЯМР с фазов контраст на потока на цереброспиналната течност. Серия от MR изображения се преобразува във филмов формат, който ясно показва обструкцията по време на движение на CSF на мястото на деформация на сливиците на малкия мозък. Също така, това изследване при пациенти с аномалия на Arnold-Chiari може да покаже движения на церебеларните тонзили като клапа в задната черепна ямка, предотвратявайки нормалния поток на CSF през foramen magnum от мозъка в пространството около гръбначния мозък. Това изследване е много важно в случай на сирингомиелия, свързана с арахноидит и "фиксация" на гръбначния мозък, т.к. при конвенционалните изследвания мястото на фиксиране не се вижда. ЯМР с фазов контраст ви позволява да видите мястото на запушване на CSF тракта и нивото на неподвижност на гръбначния мозък.
ЯМР с фазов контраст отнема малко повече време от стандартния ядрено-магнитен резонанс и също така изисква специален софтуер и специалист с опит в наблюдението и интерпретирането на този вид ЯМР. При някои пациенти ЯМР с фазов контраст може да покаже "стегната" задна черепна ямка и обструкция или намален поток на CSF през foramen magnum. Всички възможности за хирургично лечение на аномалия тип I на Arnold-Chiari се свеждат до коригиране на размера на задната черепна ямка и подобряване на потока на CSF зад малкия мозък. След успешна декомпресия, ЯМР с фазов контраст често показва, че задният ликвор е станал близък до нормалния.
За пациенти с малформация на Arnold-Chiari и/или сирингомиелия, при които операцията е неуспешна или не успява да подобри, ЯМР с фазов контраст е много полезна модалност.изследвания за определяне на адекватността на лечението.
ЯМР на целия гръбначен стълб трябва да се извършва при всички пациенти със сирингомиелия и аномалия на Arnold-Chiari. Това позволява да се изключат тумори на гръбначния мозък или да се диагностицира синдромът на "фиксиран гръбначен мозък".
ЯМР на пациент с липоменингоцеле и първичен "фиксиран" гръбначен мозък и сирингомиелия. Конусът (долната част) на гръбначния мозък се намира на нивото на 3-ти лумбален прешлен (обикновено не трябва да пада под първия лумбален). Долните участъци на гръбначния мозък са разширени поради сирингомиеличната кухина.
Понякога се използва друго изследване за диагностициране на сирингомиелия -миелография. Въпреки че този образен метод е до голяма степен заменен от MR сканиране, миелографията все още може да бъде полезна при пациенти с трудна за лечение сирингомиелия или при пациенти с противопоказания за MRI (метални импланти като изкуствени стави). Миелографията е инвазивна техника, която трябва да се извършва от квалифициран специалист. Преди изследването контрастно вещество се инжектира в пространството около гръбначния мозък чрез лумбална пункция. Контрастното вещество е водоразтворимо и, смесвайки се с цереброспиналната течност, прониква във всички места, където тече. Изследването е безопасно, но може да бъде придружено от дискомфорт. Обикновено се извършва под местна анестезия. Това изследване може да покаже мястото и анатомичната структура, които са причинили обструкцията на CSF. Развитието на съвременните методи за изследване на ликвородинамиката измества миелографията на заден план.
