ДОБРОКАЧЕСТВЕНИ ТУМОРИ НА БЪБРЕКА
1. Кое е най-често срещаното доброкачествено бъбречно образувание?
Проста киста на бъбрека, която може да бъде единична или множествена, едностранна или двустранна и обикновено варира от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър. Повечето прости кисти се откриват случайно при изследване на коремните органи и бъбреците. Клиничното протичане е безсимптомно и не се налага лечение. В някои случаи кистите могат да станат много големи и да причинят болка или запушване на пикочните пътища.
2. Опишете рентгенографските характеристики на простите кисти.
При ултразвуково сканиране на бъбреците простите кисти имат гладки контури, ясно отграничени от околния паренхим, анехогенни и имат задна акустична сянка. При интравенозната урография кистите обикновено се определят като дефекти поради наличието на масова формация и могат да причинят промени в контурите на бъбрека или разтягане на бъбречната кухинарна система. При компютърна томография (КТ) кистите се определят като тънкостенни, добре демаркирани, пълни с течност маси с коефициент на затихване, приблизително еквивалентен на този на водата. Ангиографията разкрива кисти като аваскуларни маси.
3. Какво е аденом на кората на бъбреците?
Както първоначално е описано от Bell, те са малки (по-малко от 3 cm), добре очертани солидни тумори, съставени от еднакви прозрачни или ацидофилни клетки с еднакви хистологични характеристики. Аденомите са почти винаги безсимптомни, открити случайно и често множествени.
4. Как може да се разграничи аденом от малък бъбречноклетъчен карцином?
Клинично тези неоплазми не могат да бъдат разграничени. какаденоми и малки бъбречноклетъчни карциноми, рентгенографски определени като солидни тумори. Въпреки това, дори кортикални тумори с размер под 3 cm с доброкачествени характеристики могат да метастазират. Следователно диагнозата аденом се основава само на резултатите от патоморфологично изследване. Молекулярните и цитогенетичните анализи потвърждават, че аденомите, които имат папиларен хистологичен модел, се характеризират със загуба на Y хромозома и тризомия на хромозоми 7 и 17, докато бъбречноклетъчният карцином се характеризира със загуба на късото рамо на хромозома 3.
5. Опишете проявите и клиничния ход на бъбречния онкоцитом.
Онкоцитомите са кръгли, добре демаркирани кафяви или кафяви лезии, които могат да съдържат централно разположен звездовиден белег. При хистологичното им изследване се определят огнища от клетки, кисти или тубуларни агрегати, представени от полигонални клетки с гранулирана еозинофилна цитоплазма. Митозите са редки. Електронната микроскопия разкрива много митохондрии. Онкоцитомите са склонни инвазивно да растат в околните структури и да метастазират.
6. Може ли онкоцитомът да се разграничи клинично или рентгенографски от бъбречноклетъчния карцином?
Не, защото и двата тумора могат да се проявят с хематурия и други симптоми. В радиографските изследвания те се определят като тъканни образувания, които излизат извън контура на бъбрека и променят структурата на кухинарната система. Като диагностичен критерий за онкоцитома беше предложено централния звездовиден белег, който се определя чрез КТ, или туморни съдове, които имат вид на колело със спици при ангиография. Тези образувания обаче са редки и не са специфични. каккакто онкоцитомът, така и бъбречноклетъчният карцином могат да се развият като множествени и двустранни синхронни тумори, а онкоцитомът може в една трета от случаите да се развие едновременно с бъбречноклетъчен карцином в същия бъбрек или контралатерален бъбрек.
7. Възможно ли е да се разграничи онкоцитом от бъбречноклетъчен карцином при патологоанатомично изследване?
да Истинските онкоцитоми имат ниска степен на диференциация на туморни клетки, характерна хистологична хомогенност, обикновено съдържат диплоиден набор от ДНК, имат недостатъчна експресия на антигени HLA, A, B и C. Те се характеризират със загуба на Y хромозома и транслокация на дългото рамо на хромозома 11. туморни проби. Това обстоятелство, както и честата комбинация от онкоцитом и бъбречноклетъчен карцином в същия бъбрек или в контралатералния бъбрек, ограничава индикациите за предоперативна диагностична перкутанна иглена биопсия на онкоцитома при пациенти с плътни бъбречни маси.
8. Как да се лекуват пациенти с бъбречен онкоцитом?
Хирургично лечение, бъбречна резекция или тотална нефректомия.
Тези тумори се състоят от различен брой кръвоносни съдове (ангио-), гладкомускулни елементи (-мио-) и мастна тъкан (-липома).
10. Какви са клиничните признаци на туберозната склероза?
11. За какви клинични състояния е характерно откриването на ангиомиолипоми?
Не са открити закономерности в появата на ангиомиолипоми, въпреки че има комбинация от това патологично състояние с туберозна склероза.Спорадичните ангиомиолипоми са по-склонни да се появят от дясната страна (две трети от случаите), срещат се почти изключително при възрастни жени, обикновено са по-малки и по-рядко разположени от двете страни, отколкото при туберозната склероза. И двата вида патологични състояния се проявяват с подобни симптоми: болка в проекцията на корема или лумбалната област, осезаемо образуване на маса, интратуморно кървене, хематурия, анемия и повишено кръвно налягане.
Ангиомиолипомите при туберозна склероза се появяват в ранна възраст, в 80% от случаите те са двустранни и имат тенденция да се увеличават по размер до момента на диагностициране. Симптоматичните прояви и хистологичните характеристики са идентични.
13. Опишете рентгенологичните характеристики на ангиомиолипомите.
14. Как да се лекуват пациенти с ангиомиолипоми?
Лечението на пациенти с ангиомиолипоми зависи от размера на тумора, местоположението и симптомите. Тъй като тумори с диаметър по-малък от 4 cm обикновено са асимптоматични, пациент с изолиран тумор с диаметър по-малък от 4 cm може да бъде наблюдаван с ежегодно проследяване с ултразвук или КТ. Пациенти с големи тумори при липса на симптоми могат да бъдат изследвани по подобен начин. Въпреки това, ако се забележи значително увеличение, туморът трябва да бъде емболизиран или хирургически отстранен. Големите, симптоматични тумори трябва да бъдат емболизирани или отстранени хирургично. Като се има предвид, че диагнозата на ангиомиолипомите обикновено се поставя в предоперативния период и че ангиомиолипомите рядко съществуват заедно с бъбречноклетъчен карцином, е показана нефрон-съхраняваща хирургия.
15. Трябва ли да се използват други лечения за комбинация от ангиомиолипоми и туберозна склероза?
Нефрон-съхраняващи методихирургичното лечение е особено важно при пациенти с туберозна склероза, при които и двата бъбрека могат да бъдат засегнати от множество тумори. В тези случаи операцията трябва да се отложи, докато туморите достигнат 4 см в диаметър или докато се появят значими клинични симптоми.
16. Какви са клиничните прояви на юкстагломерулните тумори?
Тези тумори водят до развитие на хипертензивен синдром, при който се повишава нивото на ренин в плазмата; в резултат на функционирането на ренин-секретиращия тумор на юкстагломерулните клетки се развива хипералдостеронизъм. Туморите обикновено са малки (под 3 cm) и не се откриват рентгенографски. Пациентите с такива неоплазми подлежат на хирургично лечение.
17. Какви други доброкачествени тумори се срещат в бъбреците?
Фибромите, липомите, миомите, лимфангиомите и хемангиомите са редки и обикновено присъстват като образувания при рентгенографски изследвания. Те могат да се развият от бъбречната капсула и други елементи на бъбречната строма. Поради невъзможността за поставяне на точна диагноза естеството на тези тумори обикновено се определя след оперативното им отстраняване.
Bell E. T. Бъбречно заболяване. 2-ро изд. Филаделфия, Lea & Febiger, 1950.
Bonavita J.A., Pollack H.M., Banner M.P. Бъбречна онкоцитома: Допълнителни наблюдения и преглед на литературата. Урол. Radiol., 2: 229-232, 1981.
Licht M.R., Novick A.C., Tubbs R.R., et al. Бъбречна онкоцитома. Клинични и биологични корелати.J. Urol., 150: 1380-1383, 1993.
Maatman T.J., Novick A.C., Tancino B.F., et al. Бъбречна онкоцитома: диагностична и терапевтична дилема. J. Urol., 132: 878-880, 1984.
Мелони А., Бридж Дж., Сандберг А. А.Прегледи на хромозомните изследвания при урологични тумори: 1. Бъбречни тумори. J. Urol., 148: 253-265, 1992.
Oesterlmg J., Fishman E.K., Goldman S.M., Marshall F.F. Управлението на бъбречните ангиомиолипоми.J. Urol., 135:1121-1125, 1986.
Куин М. Дж., Хартман Д. С., Фридман А. и др. Бъбречна онкоцитома: Нови наблюдения. Радиология, 153:49-52, 1984.
Steiner M. S., Goldman S. M., Fishman E. K., Marshall F. F. Естествената история на бъбречната ангиомиолипома.J. Urol., 150: 1782-1786, 1993.
Stillwell T.J., Gomez M.R., Kelalis P.P. Бъбречни лезии при туберозна склероза. J. Urol., 138: 477, 1987.