Епилепсия и епилептични припадъци - Симптоми, Компетентно за здравето в iLive
Епилептичният припадък е внезапно развиващ се стереотипен епизод, характеризиращ се с промяна в двигателната активност, сетивните функции, поведението или съзнанието и е свързан с патологичен електрически разряд на мозъчни неврони. Епилепсията е състояние, характеризиращо се с повтарящи се спонтанни припадъци. Следователно епилептичният припадък е отделен епизод, докато епилепсията е заболяване. Единичен припадък не диагностицира епилепсия, както и поредица от пристъпи, ако са причинени от провокиращи фактори, като отказ от алкохол или мозъчен тумор. Диагнозата епилепсия изисква гърчовете да са спонтанни и повтарящи се.
Симптоми на епилептични припадъци
Симптомите на епилептичните припадъци зависят от няколко фактора, най-важният от които е локализацията на областта в мозъка, където възниква патологичният електрически разряд. Кортикалната зона, която контролира движението и чувствителността, има формата на лента и е разположена по протежение на границата на фронталния и париеталния лоб. В същото време частта, която контролира движенията, е разположена рострално (в проекцията на фронталния кортекс), а частта, която осигурява възприемането на соматосензорната аферентация, е по-каудална (в проекцията на париеталния лоб). Ако се движим странично и надолу от горната част на тази област, тогава в нея последователно се разполагат представителните зони на тялото, проксималните ръце, ръцете, пръстите, лицето и устните. Областта на представяне на езика е разположена в тази моторно-сензорна лента странично и под другите. Епилептичното възбуждане по време на припадък може да се разпространи по протежение на тази зона, като последователно активира всяка от мускулните групи за няколко секунди или минути (JacksonianМарт). Моторната речева зона на Broca обикновено се намира в левия фронтален дял пред моторната лента, а зоната за разбиране на речта на Wernicke е в теменно-темпоралната област. Визуалното възприятие се осигурява от задните полюси на тилната част. Фокалната епилептична активност в тези области причинява нарушение на съответната функция или изкривяване на съответния аспект на възприятието.
Дълбоките части на темпоралните лобове са областта на мозъка, която е особено важна за развитието на епилептични припадъци. Темпоралните дялове включват амигдалата и хипокампуса, най-епилептогенните мозъчни структури, които са най-замесени в патогенезата на епилепсията при възрастни. Поради тази причина амигдалата и хипокампусът, които участват в регулацията на емоциите и процесите на паметта, са важни мишени за хирургично лечение на епилепсия.
Ако възникне патологичен електрически разряд във фронталния кортекс, пациентът изпитва двигателен припадък, ако в сензорния кортекс - патологично сетивно възприятие, ако в зрителния кортекс - проблясъци от светлина и елементарни зрителни усещания. Припадъците, генерирани в дълбоките структури на темпоралния лоб, се проявяват чрез спиране на активността, мнестичните процеси, съзнанието и появата на автоматизми. Ако епилептичната активност се разпространи във всички области на мозъка, възниква типичен генерализиран тонично-клоничен припадък със загуба на съзнание, тонично напрежение на тялото и потрепване на крайниците.
Епилептичните припадъци възникват в резултат на електрохимичен патологичен процес в мозъка. Тъй като невроните активират или инхибират съседните клетки, повечето епилептични синдроми се дължат на дисбаланс между тези две действия. Въпреки че изглежда, че почти всички невротрансмитерии невромодулаторите в мозъка участват в патогенезата на епилепсията, глутаматът и GABA играят особено важна роля, тъй като първият е основният възбуждащ медиатор, а вторият е основният инхибиторен невротрансмитер в мозъка. Механизмът на действие на някои антиепилептични лекарства е свързан с блокадата на глутаматергичното възбуждащо предаване. Въпреки че инхибирането на глутаматергичното предаване води до елиминиране на гърчовете, в същото време може да причини редица нежелани странични ефекти, които ограничават употребата на тези лекарства. GABA, който е най-мощният инхибиторен невротрансмитер, може също да бъде мишена за антиепилептични лекарства и редица лекарства с подобен ефект са одобрени за употреба при епилепсия.
От доста време се води оживена дискусия по темата – дали епилептичните припадъци са резултат от дисфункция на цялата централна нервна система или само на ограничена група неврони. В същото време данните, показващи системния характер на разстройството, са по-убедителни. В патогенезата на припадъците са включени анатомичните, физиологичните и неврохимичните ресурси на мозъка, които осигуряват разпространението на прекомерно хиперсинхронно невронно изхвърляне от епилептичния фокус, където се открива пароксизмална деполяризационна промяна (PDS) по време на вътреклетъчна регистрация.
Инхибиторните влияния в мозъка са селективно чувствителни към определени фактори. Инхибиторният кръг е полисинаптична структура, образувана от взаимосвързани интерневрони, която използва GABA или други инхибиторни невротрансмитери. Тези пътища са по-чувствителни към патологични стимули (като хипоксия, хипогликемия или механична травма), отколкото възбуждащите моносинаптични пътища. Ако е вълнуващосинапсите функционират нормално, но инхибиторните синапси не функционират, възниква припадък. Ако увреждането е достатъчно тежко и наред с инхибиторните страдат и възбудните системи, тогава гърчовете спират, след което се развива кома или настъпва фатален изход.
Инхибирането на невроните в мозъка не е отделен процес, а по-скоро йерархия от процеси. Инхибиторният постсинаптичен потенциал (IPSP), генериран от GABAd рецептора, е неговата най-важна част. Както вече беше споменато, този рецептор е селективно чувствителен към увреждане и GABA рецепторни антагонисти като пеницилин, пикротоксин или бикукулин. Някои неврони също имат GABAβ рецептори, чийто агонист е антиспастичното лекарство баклофен. Въпреки че са разработени няколко GAMKg рецепторни антагонисти, нито един от тях не се използва в клиничната практика. GABAv рецепторите изглеждат особено важни за генерирането на вълни, една от ЕЕГ характеристиките на епилепсията с отсъствие на пикова вълна. Третото ниво на инхибиране се формира от калциево-зависими калиеви канали, които медиират хиперполяризация след избухване. Повишаването на вътреклетъчното ниво на калций активира калиеви канали, които отстраняват калия от клетката, което води до хиперполяризация, която продължава от 200 до 500 msec. Четвъртото ниво на инхибиране се осигурява от активирането на метаболитни помпи, които използват АТФ като източник на енергия. Тези помпи обменят три вътреклетъчни натриеви йони за два извънклетъчни калиеви йони, което увеличава отрицателния вътреклетъчен заряд. Въпреки че такива помпи се активират от интензивен нервен разряд и служат за възстановяване на баланса на йони, присъщи на равновесното състояние, те могат да доведат до продължителна хиперполяризация на клетката, която продължава много минути.Съществуването на тази йерархия е важно, тъй като нарушаването на един от тези инхибиторни процеси не елиминира други механизми, които могат да поемат защитата на мозъка от прекомерно възбуждане.
Абсансите (petit mal) са изключение от правилото, че припадъците възникват в резултат на отслабване на инхибиторните влияния, тъй като те вероятно възникват в резултат на увеличаване или хиперсинхронизация на инхибирането. Ето защо абсансите се характеризират повече с липса на поведенческа активност, отколкото с неволни излишни или автоматизирани действия, наблюдавани при други видове припадъци.
По време на отсъствие електроенцефалограмата показва повтарящ се модел на пикове и вълни. Необходими са три сили, за да се поддържа този модел: възбуждащ стимул, генериращ пик; инхибиторен стимул, който генерира вълна; и пейсмейкър, който поддържа ритъма. Предполага се, че пикът се дължи на глутамат-медииран EPSP (възбуждащ постсинаптичен потенциал), вълната се дължи на GABA-медииран IPSP, а ритъмът се дължи на промяна в активността на калциевите канали в някои таламични ядра. Тези идеи служат като основа за търсене на нови подходи за лечение на отсъствията.
Няма просто обяснение защо повечето гърчове завършват спонтанно, тъй като способността на невроните да се освобождават продължава след края на гърчовете. Развитието на специално постиктално състояние, което предопределя спирането на припадъка, може да се дължи на няколко фактора, включително хиперполяризация на невроните, вероятно свързана с функционирането на метаболитните помпи и намаляване на церебралната перфузия, което води до намаляване на активността на невронните кръгове. Прекомерното освобождаване на невротрансмитери и невромодулатори поради изхвърляния по време на припадък също можедопринасят за развитието на постикталното състояние. Например, смята се, че ендогенните опиоидни пептиди, освободени по време на припадък, инхибират мозъчната функция след припадък, тъй като антагонистът на опиоидния рецептор налоксон има ефект на възбуждане при плъхове, които са в ступор след припадък с електрошок. В допълнение, аденозинът, освободен по време на припадък, чрез активиране на аденозин А1 рецептори, може частично да блокира последващо възбуждащо синаптично предаване. Азотният оксид, вторият медиатор, който засяга състоянието на кръвоносните съдове и невроните в мозъка, също може да играе роля в развитието на постикталното състояние.
Физиологичните механизми, отговорни за развитието на постикталното състояние, са от решаващо значение за спирането на епилептичния припадък, но в същото време те могат да бъдат и причина за постиктални разстройства, които при някои пациенти са по-разрушителни от самите припадъци. В тази връзка е важно разработването на методи за лечение, насочени към намаляване на продължителността на постикталното състояние.
Тъй като епилепсията се характеризира с повтарящи се гърчове, пълното обяснение на механизмите на това заболяване трябва да вземе предвид хроничните промени в мозъка, които са условието за появата на тези гърчове. Повтарящите се припадъци могат да бъдат причинени от широк спектър от мозъчни лезии, включително перинатална хипоксия, травматично мозъчно увреждане, интрацеребрален кръвоизлив и исхемичен инсулт. Често гърчовете не се появяват веднага, а няколко седмици, месеци или години след увреждане на мозъка. Има няколко проучвания, изследващи промените в мозъка след нараняване, водещо доразвитие на хронична свръхвъзбудимост на мозъчните структури. Полезен модел за изучаване на този процес е хипокампусът, който е бил химически атакуван с каинова киселина (сравнително селективен невротоксин) или прекомерна електрическа стимулация, което причинява селективна загуба на някои неврони. Клетъчната смърт води до аксонално покълване (покълване) на други неврони, които влизат в контакт с деаферентираните клетки. Подобен процес протича в двигателните единици и води до появата на фасцикулации. От тази гледна точка някои припадъци могат да се разглеждат като вид "мозъчни фасцикулации", причинени от реорганизацията на невроните. Целта на такава реорганизация, разбира се, не е производството на припадък, а възстановяването на целостта на невронните кръгове. Цената, която трябва да платите за това, е повишаване на възбудимостта на невроните.
Определени области на мозъка изглеждат особено важни за генерирането на епилептични припадъци. Неспецифичните таламични ядра, особено ретикуларното ядро на таламуса, са от ключово значение за генерирането на върхови вълнови абсанси, а хипокампусът и амигдалата, разположени в медиалните части на темпоралните лобове, са от ключово значение за генерирането на сложни парциални припадъци. Известно е, че препириформният кортекс е отговорен за темпоралните гърчове при плъхове, котки и примати. При плъхове ретикуларната част на substantia nigra улеснява разпространението и генерализирането на епилептичната активност. При хората мозъчната кора е най-важната структура, генерираща епилептични припадъци. В този случай фокалните гърчове обикновено възникват в резултат на увреждане или дисфункция на новата кора (неокортекс) или на древната и старата кора (архикортекс и палеокортекс) в медиалните темпорални лобове.Въпреки че основните прояви на гърчовете са свързани с неокортекса, субкортикалните системи също участват в патогенезата на гърчовете, въпреки че структурите и пътищата, участващи в развитието на гърчовете, не са точно известни.
Фундаменталните изследвания променят традиционното разбиране за механизмите на развитие на епилепсията, особено фокалните припадъци. Много въпроси обаче остават без отговор, включително: какви системи участват в механизма на развитие на генерализираните припадъци, как започват и завършват припадъците, какви процеси водят до образуването на епилептичен фокус след мозъчно увреждане, каква роля играе наследственото предразположение към развитието на припадъците, какво обяснява ограничаването на някои форми на епилепсия в определени фази от развитието на мозъка, защо анормалната електрическа възбудимост се проявява в различни видове припадъци.