Еритремия (болест на Wakez)
Еритремия - хронична левкемия, която се характеризира с туморна трансформация на всички хемопоетични зародиши, предимно червени. Заболяването се нарича истинска полицитемия, тъй като заболяването е придружено от увеличаване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите, хемоглобина и повишаване на кръвосъсирването. Туморът се развива от прогениторна клетка на миелопоезата. Характерен признак на еритремия е препълването на вътрешните органи и тъкани с кръв, увеличаване на черния дроб и далака. Заболяването се проявява в напреднала възраст и се характеризира с относително доброкачествено протичане.
Начален етап: пациентите се оплакват от повишена умора, намалена работоспособност, шум в ушите, световъртеж, болка в сърцето. Обективно: повишено кръвно налягане, оцветяване на кожата по типа на еритроцианоза, увеличен далак. В кръвта: повишаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобин. Броят на левкоцитите и тромбоцитите е все още в нормалните граници. Има фокална хиперплазия в костния мозък.
Периодът на разширени клинични прояви: пациентите са загрижени за болки в костите, ангина пекторис, нарушен слух и зрение, кървене на венците, сърбеж по кожата, нестабилност на настроението, сълзливост.
1) загуба на телесно тегло, обезцветяване на кожата (особено интензивно върху кожата на лицето, шията, ръцете и краката ("чорапи" и "ръкавици")). На границата на твърдото и мекото небце има ясно изразена цветна граница;
2) повишено кръвно налягане;
3) изобилието е основната причина за усложнения като тромбоза и кървене. Причината за кървенето е фибриногенопения поради намаляване на обема на кръвната плазма и нарушено прибиране на кръвния съсирек;
4)поради стагнация на кръвта - увеличаване на далака, цироза на черния дроб;
5) от страна на дихателната система - склонност към бронхит. Стомашно-чревен тракт: язви на дванадесетопръстника и стомаха, киселини, оригване;
6) централна нервна система: умствена изостаналост, загуба на паметта, мъчително главоболие, което се обяснява с нарушен кръвен поток, малки точковидни кръвоизливи в мозъка. Кръвоизливи в ретината, повишено кръвоснабдяване на вените на фундуса.
В кръвта: еритроцитоза до 8-9 * 1012 / l, левкоцитоза и тромбоцитоза, повишен вискозитет на кръвта, намалена ESR, до пълното спиране на утаяването на еритроцитите.
Трепанобиопсия - наличие на продуктивен хиперпластичен процес.
Краен стадий: постеритремична миелофиброза, миелоидна метаплазия на далака, анемия. Като вариант на изхода от еритремия - развитието на остра левкемия, често миелоидна.
Диагнозата еритремия се основава на клиничната картина, повишаване на нивото на хемоглобина, броя на кръвните клетки.
Еритремията трябва да се диференцира от вторичната еритроцитоза в резултат на реактивна стимулация на еритропоезата.
Еритремията има продължителен хроничен ход. Опасността за живота на пациента се крие в кървене и склонност към тромбоза.
При липса на изразена панцитоза се извършва повторно кръвопускане в обем от 300-400 ml с честота 2-3 пъти месечно, като се предписват следните лекарства:
1) антикоагуланти с индиректно действие (фенилин 0,3 всеки);
2) тромбоцитни деагреганти (0,5 g ацетилсалицилова киселина), последвано от интравенозно приложение на физиологичен разтвор. Целта на тази процедура е да се елиминира плеторичният синдром.
С панцитоза,спленомегалия се предписва химиотерапия: имифос IV 50 mg през първите 3 дни дневно, след това през ден. При метаплазия на далака миелозан се предписва за 2-3 месеца, 2 mg през ден. В условията на амбулаторно лечение миелобромолът е удобен при 250 mg дневно, тъй като броят на левкоцитите намалява - през ден спрете в количество 5 х 102 / l. Хлорбутин 8-10 mg перорално в продължение на 5-6 седмици с повторен курс.
Циклофосфамид 100 mg перорално дневно до ремисия.
С автоимунна хемолитична анемия - глюкокортикостероиди: преднизолон 6030 mg / ден, с неефективност - спленектомия.
С прехода на еритремия в остра левкемия, лечението се провежда по подходяща схема. Пациентите са работоспособни продължително време. Препоръчително спа лечение. Прогнозата е относително благоприятна.
Доброкачествената сублевкемична миелоза е тумор, възникващ от прогениторна клетка на миелопоезата, включваща един, два или три костномозъчни кълна в процеса.
Дълго време заболяването може да бъде асимптоматично, без да нарушава благосъстоянието на пациентите. Първите оплаквания на пациентите са свързани с влошаване на общото състояние: неразположение, прекомерно изпотяване, главоболие, болки в костите, понякога кървене на венците.
Обективно: промяна в цвета на кожата (особено изразено зачервяване на лицето), увеличение на черния дроб и далака. Рентгеново изследване на скелета: ендостална склероза, понякога огнища на остеопороза, симетрична периостоза на дългите кости, периостални неоплазми.
В кръвта: умерена неутрофилна левкоцитоза с преминаване към промиелоцити, увеличаване на базофилите, тромбоцити с участие в процеса на еритропоеза - панмиелоза. В пунктата на далакатристранно разпространение.
В терминалния стадий доброкачествената сублевкемична миелоза придобива характеристиките на миелоидна левкемия. Разликата е несъответствието между значително увеличение на далака и умерена левкоцитоза, нормална или повишена активност на алкалната фосфатаза в левкоцитите, рязко развитие на бластна криза в края на заболяването и постоянна миелофиброза.
Диагнозата доброкачествена сублевкемична миелоза се основава на клиничната картина, кръвна картина, пункция на далака и трепанибиопсия.
При доброкачествени течащи форми на заболяването, хематологично благополучие, активната терапия не е показана. Цитостатичната терапия е показана при прогресивно уголемяване на далака, увеличаване на броя на тромбоцитите, еритроцитите и левкоцитите, хиперплазия на костния мозък. Myelosan се предписва 2 mg / ден през ден в продължение на 2-4 седмици. Миелобромол 250 mg 2-3 пъти седмично в продължение на 2-3 седмици. Цитостатиците се комбинират най-добре със стероиди, кръвопреливане и витамини. Глюкокортикостероидите се предписват при 60-100 mg / ден при тежка автоимунна хемолиза.
Показания за облъчване на далака са гигантска спленомегалия, инфаркти на далака и портална хипертония. Рентгеновата терапия се провежда в малки дози, общата доза е 400-600 rad. С развитието на персистираща анемия е показано преливане на еритроцитна маса, метандростенолон 150 mg / ден, неробол 30 mg / ден в продължение на няколко месеца. Препоръчвайте спа лечение в познат климат, слънчева светлина, термични процедури са противопоказани. Прогнозата като цяло е относително благоприятна.