Еритремия какво е това, симптоми, лечение, причини, прогноза, признаци

Причини за еритремия

Основата на заболяването е патологична мутация на клетката - предшественик на миелопоезата, нейната неограничена пролиферация и диференциация в три зародиша: червен, гранулоцитен и тромбоцитен, главно червен.

С развитието на заболяването броят на еритроцитите в кръвта се увеличава, общата му маса се увеличава и се появяват признаци на плетора (плетора).

Класификация на еритремията

I - начален или олигосимптоматичен (продължителност 5 години);
IIA - еритремичен стадий без миелоидна метаплазия на далака;
IIB - еритремичен стадий с миелоидна метаплазия на далака;
III - анемичен.

Симптоми и признаци на еритремия

Характерни симптоми са причинени от изобилие на органи, нарушена микроциркулация, микротромбоза на кръвоносните съдове: главоболие, често мъчително, което не намалява след приемане на болкоуспокояващи, раздразнителност, безсъние, болка в крайниците, особено в пръстите на краката и ръцете, чувство на тежест в хипохондрията.

При някои пациенти се открива повишено кървене: кървене от носа, кървене от венците, след екстракция на зъби. Наличието на тези симптоми е характерно за втория стадий на заболяването - еритремичен.

Има изразено преливане на кръвоносните съдове: червено-червено, вишнево-червен цвят на кожата на лицето и лигавиците, цианоза на устните, върха на носа, ушите, ръцете, инжектиране на конюнктивалните съдове (симптом на заешки очи).

Може да има подуване на зърното на зрителния нерв със зрително увреждане и преходна слепота. Неврологична патология: епилептоидни припадъци, хорея, миоклонус, както и психични разстройствапод формата на прогресивна загуба на паметта, психическа депресия. Артериална хипертония поради повишен вискозитет на кръвта.

Често се развива тромбоза. Характерна е еритромелалгията - тромбофлебит и тромбоза на вените на долните крайници с развитие на трофични язви, преходни нарушения на церебралната и коронарната циркулация или симптоми на DIC. Появяват се кръвоизливи - назални, стомашно-чревни, маточни, след екстракция на зъби, леки наранявания или операции - срещат се при много пациенти с еритремия.

Диференциална диагноза на еритремия

Относителна еритроцитоза - масата на еритроцитите в кръвта не се увеличава. Развиват се със загуба на течности (прекомерно изпотяване, повръщане, диария, изгаряния, диуретици).

Ако масата на червените кръвни клетки е нормална и плазменият обем е намален, се диагностицира относителна еритроцитоза.

Ако масата на циркулиращите еритроцити е увеличена, трябва да се извърши артериална оксиметрия, за да се изключи хипоксична еритроцитоза.

При еритроцитоза не се наблюдава кожен сърбеж и спленомегалия, левкоцитоза и тромбоцитоза липсват в кръвта, хематокритът е леко повишен.

Диференциалната диагноза на еритремия и сублевкемична миелоза се основава на данните от хистологичното изследване на костния мозък, което често се повтаря, докато се установи преобладаването на пролиферацията в една или друга област на хемопоезата.

Лечение на еритремия

Когато преобладават симптомите на изобилие, кръвопускането се извършва под формата на курс от 6-7 кръвоизливи с обем 400-500 ml всяка с интервал от 2-3 дни. Преди кръвопускане се прилага интравенозно 400 ml реополиглюкин за подобряване на микроциркулацията. С помощта на кръвопускане, микроциркулаторното легло се разтоварва от излишната кръв, благосъстоянието на пациентите се подобрява, съдоватаоплакванията, сърбежът намалява или изчезва. Ремисиите са кратки и продължават 8-10 месеца. Отрицателен ефект от кръвопускането е развитието на железен дефицит след многократни курсове на лечение.

Еритроцитофереза - отстраняване на червените кръвни клетки чрез центрофугиране на кръв с връщане на плазмата на пациента.

Показания за назначаване на цитостатична терапия са висока еритроцитоза, тежка тромбоцитоза и левкоцитоза, спленомегалия, съдови усложнения, недостатъчна ефективност на кръвопускащата терапия.

Прилагайте имифос 50 mg / m през ден, курсовата доза е 400-650 mg. Лечение при системно проследяване на кръвния състав. Ефективността на лекарството е висока, продължителността на ремисиите е 1,5-2 години.

Възможно е да се предпише хидроксоурея, както и миелозан, които в по-голяма степен потискат пролиферацията в гранулоцитната и тромбоцитната зона на хематопоезата.

Прогноза за еритремия

Протичането на заболяването е доброкачествено. Прогнозата се влошава значително с развитието на тромбоза на съдовете на жизненоважни органи, прогресията на фиброзните промени в костния мозък и далака и трансформацията в остра левкемия.