Хипопаратиреоидизъм - причини, патогенеза, симптоми, диагностика, лечение
Хипопаратироидизмът е заболяване, причинено от намалена секреция на паратхормон, което води до развитие на хипокалцемия. Има две форми на хипопаратироидизъм: придобита и вродена.
Етиология и патогенеза
Паращитовидните жлези са малки ендокринни жлези, обикновено представени от две двойки: горна и долна. Понякога паращитовидните жлези се намират в тъканта на щитовидната жлеза или тимуса и в перикарда. Общото тегло на жлезите е около 0,05-0,3 г. Продуктът на интрасекреторната активност на паращитовидните жлези е паратиреоиден хормон (паратхормон,PTH). Паратироидният хормон и витамин D са основните регулатори на хомеостазата на калция и фосфора. Основните ефекти на паратироидния хормон са бързото мобилизиране на калций и фосфат от костната тъкан и дългосрочното ускоряване на неговата резорбция, повишена реабсорбция на калций и намалена реабсорбция на фосфат в бъбречните тубули и повишена абсорбция на калций в червата.
Най-честата причина за придобит хипопаратироидизъм е хирургичното отстраняване на паращитовидните жлези по време на радикална ексцизия на рак на шията или субтотална тиреоидектомия. Сравнително рядко след операция на шията е възможно да се развие исхемично увреждане на паращитовидните жлези, водещо до преходен хипопаратироидизъм. Много по-рядко след лечение на хипертиреоидизъм с радиоактивен йод може да се развие хипопаратироидизъм в резултат на радиационно увреждане на паращитовидните жлези.
Вроденият изолиран хипопаратироидизъм е сравнително рядък, по-често се комбинира с недостатъчност на тимуса, яйчниците или надбъбречните жлези. И така, при синдрома на Ди Джордж има комбинация от нарушения в развитието на паращитовидните жлези и тимуса с вродени малформации на сърдечно-съдовата система.системи и други органи. Изолираният вроден хипопаратироидизъм обикновено се проявява през първите години от живота, но понякога много по-късно.
Дефицитът на паратхормон причинява основния симптом на хипотиреоидизма - хипокалцемия. Дефицитът на паратиреоиден хормон намалява абсорбцията на калций в стомашно-чревния тракт поради нарушение на образуването на витамин D, намалява реабсорбцията на калций и увеличава реабсорбцията на фосфат от бъбречните тубули, което води до хиперфосфатемия.
Хипокалциемията повишава нервно-мускулната възбудимост. При лека хипокалцемия пациентите се оплакват от мускулна слабост, умора, изтръпване, изтръпване около устата, в ръцете и краката и студени крайници.
Прогресията на хипокалцемия е придружена от появата на симптоми на тетания: потрепвания, спазми на ръцете и краката, мускулни крампи. Разкриват се положителни симптоми на Khvostek и Tbolgarso. Тежката хипокалцемия се характеризира с гърчове и стридор на ларинкса.
Продължителното съществуване на хипокалциемия се усложнява от промени в производните на ектодермата: атрофия и чупливост на ноктите, лющене и суха кожа, хипоплазия на зъбите и дефекти на емайла. Някои пациенти развиват калцификация на лещата, последвана от катаракта и базални ганглии, което води до паркинсонова клиника.
Диагностика
Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и лабораторните данни. В кръвта се открива персистираща хипокалцемия (общ калций по-малко от 8,0 mg%, свободен калций по-малко от 4,5 mg%) и хиперфосфатемия (фосфат над 4,5 mg%). Нивото на паратироидния хормон е намалено.
Хипопаратиреоидизмът трябва да се диференцира от други патологични състояния - псевдохипопаратиреоидизъм, хипоалбуминемия, хронична бъбречна недостатъчност, стомашно-чревни заболявания, хиповитаминоза D.
Псевдохипопаратироидизъм. Хипопаратироидизмът се диференцира предимно от псевдохипопаратироидизма, който е вродено наследствено заболяване, съчетано с костни изменения и малформации. Симптомите на псевдохипопаратироидизъм се дължат на намаляване на реактивността на целевите органи по отношение на ПТХ, чиято секреция може да се увеличи в резултат на хиперплазия на паращитовидните жлези в отговор на хормонална резистентност. Клиничните признаци на псевдохипопаратиреоидизъм са свързани с нарушения на костния метаболизъм и се проявяват чрез наследствена остеодистрофия на Олбрайт, която се характеризира с нисък ръст, дефекти в костите на метакарпуса и метатарзуса (скъсяване на IV и V костите от двете страни), екзостози и кривина на лъчевата кост, умствено увреждане. В кръвта с псевдохипопаратироидизъм се определят високи нива на ПТХ, за разлика от истинския хипопаратироидизъм.
Хипоалбуминемията е придружена от намаляване на фракцията на свързания със серумния протеин калций и намаляване на общия серумен калций, но свободният серумен Ca 2+ е нормален. Хипокалциемията не е истинска хипокалциемия и няма клинични симптоми на калциев дефицит.
Хроничната бъбречна недостатъчност е придружена от хипокалциемия и остеодистрофия, причинени от задържане на фосфат в бъбреците и последваща хиперфосфатемия, нарушение на чувствителността на скелета към резорбиращото действие на ПТХ, намаляване на производството на 1,25-дихидрохолекалциферол от засегнатите бъбреци и намаляване на абсорбцията на калций поради превеждането му в неразтворима форма на калций фосфатни комплекси. Хроничната бъбречна недостатъчност, за разлика от истинската хипокалцемия, има ясни клинични прояви, промени в параметрите на кръвта и урината.
Стомашно-чревните заболявания често са придружени от хипокалцемия,причинени от нарушена абсорбция, което води до намаляване на абсорбцията на калций. Различни чревни лезии могат да попречат на абсорбцията на витамин D и неговите метаболити, включително калцитрол. Намаляване на съдържанието на метаболита 25 (OH) D може да възникне, когато има нарушение на функцията на чернодробните клетки, което възниква по време на субкомпенсация и декомпенсация на чернодробна цироза.
Хиповитаминоза D. Дефицитът на активен витамин D, който възниква при небалансирана диета (недостатъчна консумация на млечни продукти, обогатени с витамин D, липса на витаминни добавки към диетата, особено при възрастни хора), недостатъчна слънчева светлина и нарушен метаболизъм на витамин D, който се развива при пациенти, приемащи антиконвулсанти (феноптин), причинява хипокалцемия, нарушавайки абсорбцията на калций в стомашно-чревния тракт.
Дългосрочната терапия на хипопаратиреоидизъм включва прием на калций и витамин D. Основното условие за лечение е поддържане на нивото на калций от 8,0 до 9,0 mg%. Калцият обикновено се предписва 1-2 g перорално на ден. Използват се калциев карбонат (1 таблетка Os-Cal-500 съдържа 500 mg калций) и калциев глюконат (всяка таблетка от 1 g съдържа 90 mg калций). Калциевите препарати се предписват в 3-4 дози. Страничните ефекти са диспепсия и запек.
Калцитриол (1,25(OH)2D) е активен метаболит на витамин D с бързо начало и спиране на действието. Началната доза е 0,25 mcg перорално веднъж дневно. Дозата може да се увеличи до 2,0 mcg/ден. Калцитриолът е много по-скъп от витамин D, но е по-малко токсичен и затова е за предпочитане да се лекува.