Hirschsprung, ректална атрезия, клиника, диагностика, лечение
Болестта на Hirschsprung (N. Hirschsprung, 1887) е малформация на лявата половина на дебелото черво, поради пълното отсъствие на ганглийни клетки в междумускулния (Auerbach) и субмукозния (Meissner) плексус. Заболяването е вродена патология (отбелязва се в съотношение 1:5000 родени деца). По-често се среща при деца и юноши, по-рядко при възрастни. Момчетата боледуват 4-5 пъти по-често от момичетата. Болестта на Hirschsprung е фамилна, причинена от анормален локус в структурата на хромозома 10. Около 5% от децата с болест на Hirschsprung имат синдром на Даун. Ако аганглийната област на червата е малка и локализирана в аноректалната област, тогава симптомите на заболяването могат да се появят в зряла възраст ("болест на Hirschsprung при възрастни").
Етиология и патогенеза.Аганглионарната зона най-често започва от аноректалната линия и в 80-90% от случаите се простира до ректосигмоидния отдел, в 10% се простира до слезката флексура или до цялото дебело черво и дисталното тънко черво. Липсата на парасимпатикова инервация води до забавяне на релаксацията на вътрешния сфинктер на ректума, има и липса на синтез на азотен оксид (NO), което причинява релаксация на сфинктера = > частта от червата, лишена от интрамурални нервни ганглии, е постоянно спастично свита, не перисталтира=>по-високо разположените части на червата, които имат нормална инервация, се разширяват и хипертрофират, възниква мегаколон.
Патологоанатомична картина. В аганглийната зона няма нервни клетки. Хистологичното изследване на разширените участъци на дебелото черво разкрива хипертрофия на мускулни влакна едновременно със склероза и тяхното заместване.съединителната тъкан. Това води до рязко удебеляване на чревната стена.
Клинична картина и диагноза.При къс аганглионен сегмент, симптомите на заболяването лесно се спират чрез назначаване на почистващи клизми и лаксативи, при дълъг заболяването може да възникне под формата на обструктивна обструкция и да се прояви като симптоми на ниска обструкция на дебелото черво.
Според клиничното протичане (тежестта на заболяването зависи от дължината на аганглийната област на дебелото черво):
декомпенсирана (тежка) форма.
Основните симптоми са причинени от нарушение на преминаването на чревното съдържимо и натрупване на изпражнения под формата на "тапа":
запек(те са упорити и се наблюдават от момента на раждането на детето или в ранна детска възраст. Задържането на изпражненията може да бъде дълго - от няколко дни до няколко месеца).
подуване (метеоризъм)- постоянен симптом, понякога достигащ такава степен, че затруднява дишането на пациента + остава дори след изпразване на червата с клизма.
болките в целия корем(поради запек и подуване) изчезват след изпразване на червата.
Продължителното задържане на изпражненията може да бъде придруженоот слабост, гадене, повръщане, загуба на апетит, децата развиватанемия, недохранване, разширяване на крайбрежния ъгъл на гръдния кош. Понякога запекът се заменя с диария (парадоксална диария), която продължава няколко дни и води до изтощение, а понякога и до колаптоидно състояние на пациента. Диарията се причинява от възпалителни промени в разширените чревни бримки, понякога от разязвяване на лигавицата, дисбактериоза.
При прегледоткриват: увеличаване на корема (постоянен метеоризъм), понякога можете да наблюдавате перисталтични контракции на червата,усещане за твърди изпражнения. При дигитален преглед на ректума се определя повишаване на тонуса на сфинктера на ануса, празна ампула на спастично свит ректум.Изправената рентгенова снимкаразкрива подути чревни бримки от газ, характерни за чревна обструкция. По време наколоноскопияпоради спазъм на ректума, проктоскопът отначало се придвижва трудно, а след това сякаш попада в разширената си част, която винаги е пълна с изпражнения и фекални камъни.Иригоскопиятапозволява да се идентифицира зоната на стесняване, нейната дължина и локализация, дължината на разширената супрастенотична зона на дебелото черво, чийто диаметър обикновено е 10-15 cm.
Трансаналната биопсияна ректума позволява да се потвърди диагнозата. Хистологичното изследване на биопсията разкрива аганглиоза или рязко намаляване на ганглиите в междумускулния нервен плексус. Биопсията по време на операция е особено ценна за определяне на нивото на резекция на засегнатата част на червата.
При бавно развитие на процеса, пациентите могат да го компенсират за доста дълго време, постигайки изпразване на червата с помощта на почистващи клизми и само с декомпенсация (вече в зряла възраст) има индикации за хирургично лечение.
Усложнения.Болестта на Hirschsprung може да бъде усложнена от чревна непроходимост, възпаление и разязвяване на лигавицата в разширените участъци на дебелото черво, чревна перфорация и кървене.
Лечение.Консервативното лечениее само подготвителноетапът на операцията - включва мерки, насочени към изпразване на червата (диетичен режим, лаксативи, почистващи клизми, прокинетика - координати и др.). Чревна непроходимост, която не може да бъде решена с консервативни мерки, е индикация за налагане на колостомия върху проксималния колон. Много експерти смятат колостомията за първи етап от операцията (подготовка на пациента за радикална операция).Хирургичното лечениесе състои в отстраняване на аганглийната зона и декомпенсирани разширени участъци на дебелото черво, последвано от възстановяване на чревната проходимост. При деца най-често се използва операцията на Дюамел, Соаве, Свенсън. Следоперативната смъртност през последните години, като правило, не надвишава 2-4%.