хронична пневмония хронична пневмония
Схема на патогенезата на хроничната пневмония
Описаните фактори допринасят за инфектирането на засегнатите участъци от бронхиалното дърво и развитието на възпалителен процес в тях, който става хроничен с персистиращи бронхитни изменения. Трябва да се подчертае, че само онези структурни промени в бронхиалното дърво или тяхната локализация, които водят до нарушен отток и стагнация на бронхиалния секрет, играят водеща роля в хронифицирането на възпалителния процес в бронхите. Това се доказва от рядкото хронично възпаление при туберкулозни лезии на горния лоб при деца, когато доброто изтичане на бронхиална секреция компенсира нейната хиперсекреция. Колкото повече бронхиалните клони са разширени и колкото по-изразени са бронхиектазите, толкова по-лошо е оттичането на бронхиалния секрет. При бронхиални деформации, без изразено разширение, особено при стеноза и облитерация на бронхите, възможността за стагнация на бронхиалните секрети е значително намалена и следователно възпалителните промени в бронхите не са изразени или дори липсват. Пример за това е пневмосклерозата на средния лоб и тръстиковите сегменти. Електронномикроскопските изследвания на биопсията на бронхиалната лигавица, проведени в нашата клиника, разкриха намаляване на цилиарния апарат, дифузно увреждане на цитомембраните и намаляване на плътността на ресничките. На повърхността без реснички се наблюдава образуване на микровили. В много случаи са отбелязани многослойни мембрани и ексфолиация на мембрани от аксонеми. Често имаше обединение на няколко аксонеми от една обща мембрана. Увреждането на динеиновия апарат се наблюдава рядко и не е от дифузен характер. Въпреки това, въпреки липсата на дефект в динеиновите дръжки, основните носители на двигателната активностресничките, мобилността на последните при пациенти с хронична пневмония е нарушена (вторична цилиарна дискинезия). Установено е, че има известна зависимост на ултраструктурните промени в ресничките и тяхната функционална способност от активността на възпалителния процес в бронхопулмоналната система. При деца с гноен ендобронхит тези нарушения са по-значими, отколкото при катарално възпаление. Намаляването на функционалната активност на ресничестия епител на бронхиалната лигавица нарушава мукоцилиарния транспорт и е фактор, допринасящ за персистиращия ход на възпалителния процес в бронхопулмоналната система. Образуването и протичането на хроничен възпалителен процес до голяма степен се свързва със състоянието на локалния имунитет на трахеобронхиалното дърво. Състоянието на локалния имунитет на трахеобронхиалното дърво до голяма степен отразява нивото на имуноглобулините в бронхиалната секреция и преди всичко SIgA, които по същество определят защитните сили на лигавицата на дихателните пътища. Проведените изследвания показват, че има известна зависимост на нивото на имуноглобулините в бронхиалния секрет от естеството на възпалението на бронхиалната лигавица. При пациенти с хронична пневмония с катарален ендобронхит се наблюдава повишаване на съдържанието на SelgA, IgG и IgE, както и броя на клетките, съдържащи IgA, IgE и IgD (в сравнение с пациенти, при които лигавицата на видимите части на бронхите не е променена). При пациенти с гноен ендобронхит нивото на IgG се повишава в още по-голяма степен при ниски стойности на SelgA и броя на клетките, съдържащи IgA, а понякога се наблюдават нулеви стойности на SelgA.поради значително увреждане на епитела на бронхиалната лигавица, локалният синтез се потиска. Не е възможно обаче напълно да се изключи фактът, че нулевите стойности на SelgA може да не са следствие от възпаление, а неговата основа. С други думи, можем да говорим за първичен локален имунодефицит, който определя появата и тежестта на възпалителния процес в бронхо-белодробната система. Установено е, че неспецифичните защитни фактори на лигавицата на трахеобронхиалното дърво при деца с хронична пневмония се поддържат на доста високо ниво. Хроничният възпалителен процес в бронхите се осъществява и поддържа от бактериалната флора, постоянно се среща при хронична пневмония. МОРФОЛОГИЯ. Морфологичният субстрат на хроничната пневмония е фокалната пневмосклероза. В този случай настъпват промени в дихателната тъкан, регионалните бронхи, съдовете, нервите и белодробната строма. Пневмосклерозата не се ограничава до една белодробна структура. Обикновено процесът се развива във всички негови елементи, които изграждат сегмента като основна анатомична и функционална единица на белия дроб. Склерозата обхваща както дисталните бронхи, така и перибронхиалните тъкани. Възпалителният процес в бронхите, започвайки от лигавицата, постепенно обхваща всички слоеве на стената, причинявайки метаплазия на епитела, полипоза, широко разпространени възпалителни инфилтрати, язви, разрушаване на еластични и мускулни структури и хрущялни пръстени. В резултат на това се развива склероза в стените на бронхите и в перибронхиалното пространство. Има 3 групи промени при хронична пневмония при деца: 1) хроничен бронхит и бронхиектазии с емфизем; 2) хроничен бронхит и бронхиектазии с ателектаза; 3) хроничен бронхит и бронхиектазии със склеротичендеформация на белия дроб. Нарушението на бронхиалната проходимост на нивото на малките бронхиални клонове е характерно за пневмосклерозата при хронична пневмония. Въпреки това, когато се развие перибронхиална склероза, бронхите с по-голям калибър могат да бъдат компресирани. В допълнение към нарушената бронхиална проходимост, хроничната пневмония се характеризира с деформации на бронхите, които представляват устойчиви промени в бронхиалния лумен. Те включват стесняване на бронхите, причинено от хипертрофия на лигавицата, както и тяхното разширяване до бронхиектазии. Последните са причинени от поражението на всички слоеве на бронхиалната стена - панбронхит. В разширените области на бронхите се определя натрупване на слуз, десквамиран епител и левкоцити. В допълнение към хиперплазията на бронхиалната лигавица се наблюдава метаплазия на нейния епител в плосък, а в някои области - неговата атрофия. Увреждането на белодробните съдове също е постоянен морфологичен признак при хронична пневмония. На първо място страда малката капилярна съдова мрежа. Съдовете изпитват компресивен ефект както от склеротични периваскуларни процеси, покриващи съда като муфа, така и от емфизематозни алвеоли в зоните на дисателектаза. Заедно с това се образуват промени в самата съдова стена: възниква фокална или дифузна фиброза на интимата и луменът на съда намалява. По-нататъшното нарастване на интимата води до появата на мостове, разделящи лумена на съда на 2 или 3 канала (рекалибриране). В съдовата стена се образува прекомерно количество еластична тъкан, която замества мускулния слой (еластоза на съдовата стена). КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Децата с хронична пневмония имат анамнеза за остра, често тежка пневмония, която обикновено се счита за основа за образуването на хроничен процес. Анамнестични даннипоказват повишена респираторна заболеваемост: децата често страдат от остри респираторни вирусни инфекции, бронхит, често с обструктивен компонент, понякога страдат от повтаряща се пневмония, която очевидно е обостряне на хронична пневмония. Има доста постоянни симптоми за подозрение за хронична пневмония. Те включват предимно кашлица, отделяне на храчки и постоянни хрипове в белите дробове. Кашлицата при деца с хронична пневмония е един от важните признаци за тежестта и активността на възпалителния процес в белите дробове. Обемът на лезията като основен индикатор за тежестта на хроничната пневмония е тясно свързан с интензивността на кашлицата. При лезии в рамките на сегментите на един лоб (еднолобни, едностранни лезии), кашлицата при деца без обостряне е рядка, периодична, обикновено сутрин, с леко отделяне на храчки, често под формата на отделно плюене. В някои случаи, с лезии на 1-2 сегмента, кашлицата се появява само по време на обостряне. По-често срещаните лезии, двуустни, едностранни и особено двустранни, причиняват по-упорита кашлица, понякога със значително количество храчки. Въпреки това, в тези случаи интензивността на кашлицата и количеството на отделянето на храчки могат да бъдат много различни. Локализацията на процеса, заедно с обема на лезията, също оказват влияние върху кашлицата. По този начин лезиите на долния лоб, особено на левия бял дроб, имат значително по-големи клинични прояви, включително кашлица и отделяне на храчки, отколкото при локализация в сегментите на средния лоб и увулата. Кашлицата при хронична пневмония може да бъде суха или мокра. Сухата кашлица често се появява в началото на обостряне на заболяването, причинено от ТОРС, а по-късно става мокра. Упорита, предимно суха кашлица се наблюдава при деца от първите години от живота, които освен хронична пневмония иматогнища на хронично и / или повтарящо се възпаление в орофаринкса (аденоиди, тонзилит, синузит, назофарингит). Обострянето на възпалението в тези огнища е придружено от суха кашлица, а родителите на пациента често приемат изхвърлянето от назофаринкса за храчки от белите дробове. Всъщност има малко храчки и детето ги поглъща. Суха, пароксизмална кашлица се наблюдава при деца с хронична пневмония, усложнена от бронхообструктивен синдром. В други случаи пациентите с хронична пневмония са доминирани от мокра "продуктивна" кашлица. Както вече беше споменато, количеството на отделените храчки може да бъде много променливо, тясно свързано с интензивността на кашлицата. Спонтанното отделяне на храчки не винаги отразява истинското количество храчки дори при по-големи деца и само позиционният дренаж позволява да се постигне максималното му отделяне. Естеството на храчките също варира и зависи от тежестта на хроничната пневмония и фазата на заболяването. При обширни лезии в острата фаза храчките обикновено са гнойни или мукопурулентни, а в ремисия - по-често мукопурулентни. При лезии в рамките на един лоб, храчките са храчки или мукопурулентни, в зависимост от фазата на заболяването. Естеството на храчките може да се прецени най-точно чрез бронхоскопия. Хемоптизата е изключително рядка. Появата на кръв в храчките на първо място кара човек да подозира наличието на бронхиектазия и да извърши бронхологичен преглед на пациента. При пациенти с хронична пневмония се забелязват различни деформации на гръдния кош: най-често сплескване или прибиране на гръдната стена от страната на лезията, понякога гръдният кош има форма на варел и се наблюдава подуване на гръдната кост. Тези видове деформации се срещат главно при пациенти с общ процес, който протича със синдром на бронхиална обструкция. единЕдин от характерните клинични признаци на бронхиектазията се счита за удебеляване на нокътните фаланги на пръстите („барабанни пръчки“). Има така наречената хипертрофична остеоартропатия (синдром на Pierre Marie-Bamberger). Въпреки това трябва да се подчертае, че в съвременния ход на хроничната пневмония хипертрофичната остеоартропатия се наблюдава много рядко. Удебеляване на нокътните фаланги се открива само при някои пациенти с разпространени бронхиектазии и активно протичащ гноен ендобронхит. Освен това, ако пациентът има изразено удебеляване на нокътните фаланги, лекарят трябва преди всичко да мисли за развитието на заболявания като поликистоза на белите дробове, кистозна фиброза, фиброзиращ алвеолит, а не за наличието на хронична пневмония. Перкуторните промени при хронична пневмония са разнообразни: в патологично променените области на белите дробове перкуторният звук се съкращава, заедно с това областите на емфизематозна подута белодробна тъкан причиняват тимпаничен нюанс на перкусионния звук. При пациенти с хронична пневмония се чуват стабилни локализирани влажни хрипове с различна големина с голямо постоянство. Това е един от най-характерните признаци на хронична пневмония, върху който обикновено се фокусират педиатрите при поставяне на диагнозата. Наред с влажните хрипове при пациенти с хронична пневмония се чуват сухи хрипове. Те са резултат от нарушение на бронхиалната проходимост поради възпалителен оток на бронхиалната лигавица.