кистозна фиброза
Кистозна фиброза (муковисцидоза на панкреаса)
Системно наследствено заболяване, което засяга екзокринните жлези. Причината за кистозната фиброза е генна мутация, която се предава по автозомно-рецесивен начин. Двойките, които са носители на дефектния ген, трябва да знаят, че могат да имат здраво дете. Вероятността за раждане на болно бебе при такава двойка е само 25% при всяка бременност.
Прояви на кистозна фиброза при деца от първата година от живота
При раждането 20% от децата с кистозна фиброза показват признаци на чревна непроходимост. Това състояние се нарича мекониум илеус. Развива се в резултат на нарушена абсорбция на натрий, хлор и вода в тънките черва. В резултат на това се нарушава храносмилателният процес и в резултат на това тънките черва се запушват с гъст и вискозен мекониум (оригинални изпражнения). С редки изключения, наличието на мекониум илеус е показателно за кистозна фиброза.
Диетата на пациент с кистозна фиброза трябва да съответства на възрастта, да съдържа повишено количество протеин с 10-15% и нормално количество мазнини и въглехидрати. В същото време в диетата се включват само лесно смилаеми мазнини (масло и растително масло). Храната не трябва да съдържа груби фибри. При деца с вторичен лактазен дефицит млякото е изключено. При изразен чревен синдром и симптоми, дължащи се на дефицит на различни витамини, витамините се предписват парентерално.
При чревния синдромензимните препарати се използват със заместителна цел: пациентите с кистозна фиброза трябва да приемат нови микросферични ензими с киселинно-устойчива обвивка - Креон или Панцитрат, които са по-ефективни от такива добре познати форми като панзинорм, мезим-форте, фестал. Лекарствата се приемат през цялото времеживот, с всяко хранене.Дозата на ензима зависи от тежестта на заболяването и се избира индивидуално. Критериите за достатъчността на дозата са изчезването на болката в корема, нормализирането на изпражненията, липсата на неутрална мазнина в скалологичното изследване и нормализирането на теглото. Ензимните препарати се приемат по време на хранене.
Лечението на белодробния синдром включва мерки за намаляване на вискозитета на храчките и подобряване на бронхиалния дренаж, антибиотична терапия, борба с интоксикация и хипоксия, хиповитаминоза и сърдечна недостатъчност. За намаляване на вискозитета на храчките се използват инхалации на ензимни препарати (химопсин, химотрипсин, кристален фибринолизин) или муколитични лекарства, ацетилцистеин, мукосолвин.
За разреждане на храчките ацетилцистеинът и мукосолвинът могат да се прилагат интрамускулно, а мукосолвинът също и перорално. Бромхексинът и мукалтинът имат по-слаб разреждащ ефект. За подобряване на бронхиалния дренаж се извършват вибрационен масаж на гръдния кош, лечебна гимнастика, постурален дренаж и храчки се отстраняват от малки деца с електрическо засмукване.
В случай на обостряне на белодробния процес се предписваантибактериална терапия за период от най-малко 3-4 седмици. Антибиотиците се избират, като се вземе предвид антибиограмата, но ако това изследване не е възможно, тогава те се основават на факта, че най-честите причинители на възпалителния процес в белите дробове при пациенти с M. са стафилококус ауреус и Pseudomonas aeruginosa. Наред с антибиотиците се използват противогъбични лекарства (нистатин, хеворин) и антихистамини.
По време на периода на обостряне се провежда UHF-, микровълнова терапия. и след това електрофореза на шушулка и магнезиеви препарати (калциевите препарати са противопоказани, тъй като засилват пневмосклерозата); предписват мултивитамини за намаляване на белия дробхипертония - еуфилин 7-10 mg / kg телесно тегло на ден перорално (дозата е разделена на 3 приема) в продължение на 4-5 седмици. от началото на обострянето. Показване на лекарства, които подобряват метаболизма на миокарда: калиев оротат, кокарбоксилаза.
При декомпенсация на белодробното сърце се използват сърдечни гликозиди (дигоксин), глюкокортикоиди (1-1,5 mg / kg на ден по отношение на преднизолон, като се вземе предвид ежедневният ритъм на надбъбречните жлези за 3-4 седмици). Глюкокортикоидите в същата доза се предписват и за бърза прогресия на пневмосклероза и за хронична надбъбречна недостатъчност, развита в резултат на гнойна интоксикация и хипоксия, в доза от 0,4 mg / kg на ден според преднизолон, като се вземе предвид дневният ритъм.
Децата с муковисцидоза са под наблюдението на местен лекар и пулмолог, тъй като въпреки генерализирането на процеса и промените в много органи и системи, при повечето пациенти се наблюдава респираторно увреждане, което определя тежестта и прогнозата на заболяването. Родителите трябва да бъдат обучени в грижата за пациентите и методите на лечение като масаж, лечебна гимнастика, аерозолна терапия.
Задачите на диспансерното наблюдение са контрол на функционалното състояние на бронхобелодробната, сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт, бъбреците, черния дроб и правилната доза ензимни препарати, навременно лечение в случай на обостряне на заболяването, общоукрепваща терапия, в периода на ремисия - саниране на огнища на хронична инфекция. Лечението се провежда амбулаторно и у дома, където на детето може да се осигури индивидуална грижа и се изключва повторно заразяване.
Хоспитализацията е показана само при тежко състояние или наличие на усложнения. Интензивна терапия се провежда при пациенти с дихателна недостатъчност II-III степен, сcor pulmonale декомпенсация, с плеврални усложнения, разрушаване на белите дробове, хемоптиза. Хирургичната интервенция е показана при мекониева обструкция, при липса на ефект от консервативната терапия при чревна обструкция при по-големи деца, понякога с разрушаване в белите дробове. При бронхиектазии не се препоръчва хирургично лечение, т.к. процесът винаги е общ. Децата с кистозна фиброза получават всички амбулаторни лекарства безплатно.
Деца с леки и умерени чревни форми на M. са показани на санаториално лечение. За деца с белодробна форма на М. санаториалното лечение е полезно, ако е възможно да се създадат специални групи. Пациентите М. се препоръчват да бъдат изпратени в местни санаториуми. Критериите за подбор на санаториума са компенсирането на чревни нарушения при назначаването на ензимни препарати, липсата на декомпенсация на белодробното сърце и възпалителния процес в белите дробове.
Престоят на пациенти с кистозна фиброза в предучилищни институции не е препоръчителен. Посещението на училище в добро и задоволително състояние е възможно, но се изисква допълнителен почивен ден седмично и безплатно посещение на училище в дните на лечение и преглед в клиниката (в пулмологичния център), освобождаване от изпити. Въпросът за възможността за ваксиниране на деца с кистозна фиброза се решава индивидуално. Децата с кистозна фиброза не се отстраняват от диспансера, а след навършване на 15-годишна възраст се прехвърлят под наблюдението на терапевт в поликлиника за възрастни.