Клиничнислучай на анапластичен едроклетъчен лимфом с лезии на гръбначния стълб, издателство "Практика"
Статията представя литературни данни за рядко заболяване при възрастни - анапластичен едроклетъчен лимфом. Това заболяване се характеризира с разнообразие от клинични прояви, липса на ясни диференциално-диагностични критерии и единен стандарт на терапевтични подходи. Дава се и описание на клиничен случай на това заболяване при млад пациент с първична лезия на гръбначния стълб.
Случай на анапластичен едроклетъчен лимфом със засягане на гръбначния стълб
В статията са представени литературни данни за рядко заболяване при възрастни - анапластичен едроклетъчен лимфом. Заболяването се характеризира с разнообразие от клинични прояви, липса на ясни диференциално-диагностични критерии и единни стандартни терапевтични подходи. Авторите описват и клиничния случай на заболяването при млад пациент с първична лезия на гръбначния стълб.
AKKL е самостоятелна клинична и морфологична единица, която се характеризира с честа поява при деца (20-30% от всички неходжкинови лимфоми) (NHL) и рядък вариант на HXL при възрастни - около 5% [2]. Според литературата екстранодалните лезии са характерни за системния ALCL, наблюдавани в приблизително 2/3 от случаите, като най-често засягат кожата, костите и меките тъкани [3]. Уврежданията на централната нервна система и стомашно-чревния тракт са редки. Клиничните характеристики на системния ALCL (T-/0 фенотип) са: лимфаденопатия (90%), напреднали (III-IV) стадии на заболяването (57%), увреждане на екстранодални органи (57%), наличие на преобладаващи лезии - меки тъкани (24%) и кости (19%), рядко увреждане на костен мозък (7%); повишаване на нивото на LDH (57%), общо състояние, съответстващо на 0-1 точки по скалата ECOO - (62%), намаляване на нивотохемоглобин под нормата (40%), нисък и нисък/междинен риск от ранна прогресия според MPI (64%) [1]. Съществуват два варианта на анапластичен голям клетъчен лимфом (ALK-положителен и ALK-отрицателен), базирани на откриването в парафинови срезове на химерния NPM/ALK протеин, резултат от t транслокация (2; 5).
Представяме клиничен случай с първично огнище в гръбначния стълб при млад пациент.
Обективно при постъпване: кожата е бледа, периферните лимфни възли не са увеличени. На органи и системи без патология.
Laboratory examination data: blood test: hemoglobin - 11.8 g /%, erythrocytes - 3.7x10 12 / l, leukocytes - 6400, platelets - 370000 per μl, neutrophils: segmented - 56%, lymphocytes - 39%, monocytes - 3%, eosinophils - 1%, ESR - 30 mm / h. Биохимичен кръвен тест: LDH - 131 U/l (N=125-243 U/l), общ билирубин - 11,1 mmol/l (N=3,4-20,5 mmol/l), ALT - 21 U/l (N=0-55 U/l), урея - 2,9 µmol/l (N=2,5-8,3 mmol/l), общ протеин - 60 g/l (N =64). -83 g/l).
Проведено е лечение: три курса на PCT CHOEP. По време на лечението се наблюдава положителна тенденция: болката в гръбначния стълб намалява, в динамиката на общия кръвен тест, биохимичните кръвни тестове остават непроменени. Изпратена е в Републиканския клиничен онкологичен диспансер за локално лъчелечение на лезията.
Терапията за анапластичен едроклетъчен лимфом обикновено включва химиотерапия, лъчева терапия или комбинация от двете. Основната цел на терапията е излекуване. Първият етап по пътя към излекуване е постигането на пълна ремисия, вторият е постигането на 5-годишна безрецидивна преживяемост. След постигане на пълна клинична и хематологична ремисия се провежда лъчетерапия на първичните лезии и тимусната област [4]. Стандартенрежими, съдържащи антрациклин (по-специално CHOP-14 или -21, са адекватна терапия само за ALK-положителен ALCL [5] .
В някои случаи към CHOP се добавя лекарството rituximab (R-CHOP), което е основното лекарство в напреднал стадий на заболяването. Когато заболяването се разпространи в области или органи, различни от първичната локализация, може да се използва агресивна блокова химиотерапия с профилактика на невролевкемия. За повлияване на първичния фокус се използва локална лъчева терапия.
Прогноза: анапластичният едроклетъчен лимфом е силно агресивен тумор с лоша прогноза при недостатъчно ефективна химиотерапия [4].
A.R. Ахмадеев, А.В. Костерина, А.Р. Валеева, С.Д. Меншова,
Сутринта Адиева, Л.М. Ахметшина, М.А. Апакова, М.Н. Николаев
Републиканска клинична болница на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан, Казан
Ахмадеев Арислан Радикович - началник на отделението по хематология
2. Maiguel D.A., Jones L., Chakravarty D., JangU., Carrier F. Нуклеофосмин получава прагова стойност за отговор на p53 към UV радиация. Mol. //Cel. Biol. - 2004. - кн. 24, № 9. - Р. 3703-3711.
3. Hodges K.B., Collins R.D., Гриър J.P., Kadin M.E., Kinney M.C. Трансформация на дребноклетъчен вариант Ki-11 лимфоматоанапластичен голям клетъчен лимфом: патологични и клинични характеристики // Am. J. Surg. Патол. - 1999. - кн. 23. - С. 49-58.
4. Рационална фармакотерапия на заболявания на кръвоносната система. Насоки за практикуващи лекари / Под общата редакция на A.I. Воробьов. — М.: Литера, 2009. — С. 444.
5. Bordon V., De Paepe P., Dhooge C. et. ал. Успешно лечение с алогенна трансплантация на костен мозък на ранен рецидив на ALK-позитивен анапластичен голям клетъчен лимфом // Haematologica. - 2005. - кн. 90.