Когато целувките вкиснат - болестта на Сьогрен
Едно от най-сложните и опасни автоимунни заболявания, които могат да доведат до онкология, е болестта на Sjögren. За това как да идентифицираме това заболяване и да спрем развитието му, разказва нашият кореспондент от професор, водещ изследовател на Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки Владимир Иванович ВАСИЛЕВ.
- В медицинската литература се споменава болестта, след това синдромът на Sjögren. Как се различават и защо имат толкова необичайно име?
– Преди седемдесет и пет години шведският офталмолог Хайнрих Сьогрен за първи път описва това заболяване. Основният симптом на заболяването е следният: в резултат на хронично възпаление на жлезите, предимно слъзните и слюнчените, те отделят все по-малко секрети, в резултат на което лигавиците изсъхват.
Когато окото няма достатъчно слъзна течност, в него се усеща парене и като че ли наличието на чуждо тяло, се появява фотофобия. С поражението на слюнчените жлези се увеличава сухотата на устната кухина, възниква болезнено подуване на слюнчените жлези, зъбен кариес и кисел вкус в устата. „Киселата целувка“ на такива пациенти - а тази болест почти винаги е женска - е неприятна. Ето защо, моите пациенти, които трябва да целуват своите внуци, съпрузи, любими хора, ви съветвам да използвате близалки по-често.
Нарушенията в други жлези водят до сухота на кожата, лигавиците на носната кухина, трахеята и бронхите, хранопровода, гениталната област. Атрофичният гастрит често започва в стомаха.
Ако говорим за болестта на Sjögren, тогава тя започва с "изсъхване" на жлезите и след това за известен период често се ограничава до него. В този случай пациентът се оплаква главно от горните симптоми, а други, които не са свързани с жлезите, ако се появят, са по-малко обезпокоителни. Например сутрешна скованост като признак на възпаление на ставите, развило се на фона на заболяванетоШегрен, продължава не повече от 10-20 минути. Що се отнася до синдрома на Sjögren, той започва втори път като част от други автоимунни заболявания. Най-често това е хронична билиарна цироза на черния дроб (70%), ревматоиден артрит (25%), системен лупус еритематозус (10%). Характерно е, че сутрешната скованост при пациент, при който синдромът на Sjogren се е развил на фона на полиартрит, не изчезва с часове, но всички симптоми на пресъхнали жлези не се проявяват толкова силно, колкото при едноименното заболяване.
- Оказва се, че болестта на Сьогрен удря най-много жлезите, докато останалите органи са по-слабо засегнати. Но при синдрома на Sjögren се наблюдава обратната картина?
- В повечето случаи е така. Синдромът и болестта на Сьогрен се срещат с приблизително еднаква честота: общо около 1% от българите под 40 години и около 4% от населението след 60 години, тоест това заболяване е много разпространено. У нас от него страдат над 2,5 милиона души.
Тъй като синдромът и болестта на Сьогрен имат много повече прилики, отколкото разлики, а разликата между тях е по-важна за лекаря, отколкото за пациента, нека продължим в нашето интервю да използваме термина „болест на Сьогрен“, в който условно комбинираме и двата варианта на жлезиста патология.
- Смята се, че болестта на Сьогрен обикновено дебютира на фона на настинка, грип при застаряваща жена, по време на менопаузата или малко след нея. И така, все още ли е възможно да се говори за някои методи за предотвратяване на болестта?
- Донесохте данни от медицинската литература. Но опитът ми показва, че в около 80% от случаите заболяването започва при жени на средна и дори млада възраст с остър емоционален стрес. Причините за стреса могат да бъдат развод, конфликт на работното място и често нещо незначително. Да кажем провал на изпит. развитиетакава реакция се улеснява от психологическите характеристики на човек: най-често нашите пациенти са свръхотговорни, свръхвзискателни към себе си, подозрителни, тревожни хора с повишена емоционалност.
Ето защо, ако говорим за превенция, бих посъветвал жените да реагират по-малко емоционално на остри ситуации. Не забравяйте, че поради ниската си "стресоустойчивост" те са изложени на особен риск не само по отношение на автоимунни заболявания, но и на инфаркт, хипертония, язва на стомаха.
- Владимир Василиевич, но има ли противоречие във вашите твърдения? Първо казахте, че болестта на Sjögren е 4 пъти по-честа при по-възрастни пациенти над 60 години, отколкото в по-ранна възраст, а след това, че това заболяване обикновено започва в млада и средна възраст...
- Болестта на Сьогрен е заболяване, което е доста трудно за диагностициране, което лекарят може да вземе в продължение на много години или дори едно или две десетилетия за автоимунни лезии на ставите, черния дроб, слъзните жлези и други органи. Следователно по-голямата част от диагнозите на болестта на Sjögren при пациенти могат да бъдат изяснени едва на 50-60-годишна възраст.
И между другото, дори такава възможност, която, честно казано, не удовлетворява напълно специалистите, се появи в световната медицина едва през последните две десетилетия, главно поради напредъка на така наречените имунохистохимични методи за анализ на кръвен серум. Именно през тези години, най-вероятно само поради подобряването на диагностичните техники, имаше толкова „бързо нарастване на честотата“ на това заболяване, че днес, за разлика от ситуацията през 80-те години и по-рано, никой от специалистите по автоимунни патологии дори не би помислил да класифицира болестта на Sjögren като рядко заболяване.
- А как се разпознава този симптомокомплекс и въобще как се поставя окончателната диагноза?Болест на Сьогрен?
– Това със сигурност може да направи само екип от лекари – ревматолог, офталмолог и зъболекар. Факт е, че сухота в очите и устата и още повече, ставни и други "извънжлезисти" симптоми се наблюдават и при много други заболявания. Следователно само трима специалисти заедно могат да докажат наличието на болестта на Сьогрен и всеки от тях задължително трябва да направи няколко изследвания. Например, зъболекарят използва микроскопско изследване на част от слюнчените жлези, тяхната рентгенова снимка и едночасово измерване на слюноотделянето.
Въз основа на кръвни тестове ревматологът ще сравни наличието в него на различни протеини от възпалителен и автоимунен произход. Например, ESR при болестта на Shengren обикновено е много висока - до 60 mm / h. Но това зависи главно от повишаването на кръвното ниво на протеини от автоимунен произход - имуноглобулини. Но тестовете за "възпалителни" кръвни протеини често са отрицателни.
- В аптеките винаги има голям асортимент от всякакви изкуствени сълзи, спрейове и мехлеми за уста. Следователно, лечението на това заболяване, поне в ранните етапи, не е трудно?
– Говорите за така наречената субституираща терапия. Ето го, макар и незаменим, но не и основен начин за справяне с това заболяване. Основната задача на лечението, която, подчертавам, трябва да се реши още от първите месеци на заболяването, е потискането на автоимунната агресия в организма. С други думи, имуносупресивна терапия. Но тук се провежда по различен начин, отколкото при други автоимунни заболявания!
Преди това се смяташе, че заместителната терапия е достатъчна за такива пациенти. И имуносупресивен трябва да се започне само когато възникнат усложнения. Дълго време имаме специална гледна точка по този въпрос. Само в последнотодесетилетие нашата гледна точка започна да намира все повече поддръжници в света. В България, благодарение на лечението на болестта на Сьогрен по метода, разработен в нашия институт, беше възможно да се постигне, че при 80% от пациентите продължителността на живота надвишава 70 години!
Но щяхме да постигнем по-добри резултати, ако в различните региони на България имаше по-голямо разбиране на лечебната ни тактика от страна на ревматолозите, при които пациентите се връщат след консултации и лечение в Московския институт по ревматология. “Така са се решили столичните професори! - подиграват ни се в окръжните клиники. - Пациентът няма рак, само жлезите са пресъхнали, предписани са му цитостатици. Стрелба по врабчета от оръдие! И отменят предписаната от нас цитостатична терапия, което влошава хода на заболяването.
- Започнах ги през 1975 г., когато реших да намеря ефективен начин за предотвратяване на прераждането на болестта на Сьогрен в злокачествени новообразувания. В продължение на 30 години се наблюдават три групи такива пациенти. Те получиха различно отношение.
100 пациенти са отказали друга терапия, освен заместителна. 150 пациенти са използвали хормоналния препарат преднизолон, който се използва и за други автоимунни заболявания. 140 пациенти са получили левкеран и циклофосфамид като част от имуносупресивната терапия. Това са цитостатици, тоест лекарства, които неспецифично инхибират клетъчното делене. В резултат на това 28 души са развили рак в първата група, 9 във втората и трима в третата. Всичко на всичко!
Но през годините на наблюдение на пациентите си забелязах още едно изключително важно предимство на подобно лечение. Лезиите на жлезите при тези пациенти са по-слабо изразени, отколкото в други групи. Например рядко се появяват такива тежки усложнения на сухото око като перфорация на роговицата. да изаместващата терапия даде голяма възвращаемост. Но това е много важно. Например, накапването на капки в очите (и това е само една от многото ежедневни процедури) някои от тези пациенти трябва на всеки половин час! Вътрешните изкуствени сълзи не се произвеждат, докато вносната бутилка струва 300-400 рубли или повече.
При болестта на Сьогрен цитостатиците за потискане размножаването на лимфоцитите в жлезите трябва да се използват в продължение на много години, но в много по-ниски дози, отколкото при онкологичните заболявания. И не забравяйте да добавите хормонални лекарства. Те възстановяват дейността на костния мозък, която е потисната от цитостатиците. Ние обаче предписваме хормони в по-малки дози, отколкото при лечението на други автоимунни заболявания.
При болестта на Sjögren най-добрият цитостатик е leukeran (Великобритания). Приема се по 4 mg на ден на курсове в продължение на няколко години без прекъсване. Преднизолон се добавя по 5 mg на ден. Но месечното лечение с Leukeran струва повече от 1500 рубли. И не е включен във федералния преференциален списък. Ето!
– А какви цитостатици все още има?
- Трябва да изпишем метотрексат, въпреки че това лекарство е токсично за черния дроб. Приема се по 7,5-10 мг на седмица. От достъпните лекарства циклофосфамидът помага добре, но се предписва от лекар само под формата на интрамускулни инжекции и с най-тежките усложнения. Не е ефективен при таблетки.
– През последните години появиха ли се принципно нови лекарства за лечение на болестта на Сьогрен?
- Ако говорим за имуносупресивна терапия, то това е MabThera (Швейцария). Действайки като цитостатици, той не инхибира деленето на всички клетки на тялото, а само на лимфоцитите, от чиято "агресивност" зависи протичането на болестта на Sjogren. С минимални странични ефекти MabThera позволяваза постигане на устойчиво дългосрочно отслабване на заболяването.
Има иновации в субституиращата терапия. Изобретени са пасти за зъби за по-добра хигиена на устната кухина и капки за очи, които включват цитостатика циклоспорин. Използването на тези лекарства за локално лечение на "сухи" жлези се оказа много по-ефективно от използваните по-рано лекарства за заместителна терапия.
- Но всички тези прекрасни лекарства не са достъпни за българските пациенти?
- Уви. Българите, страдащи от болестта на Сьогрен, получават безплатна Мабтера само при прераждане на това заболяване в лимфом. Или когато синдромът се появява на фона на ревматоиден артрит, при който всички други лекарства не работят. Считам тази ситуация за неприемлива. Затова директорът на Института по ревматология, академик на Руската академия на медицинските науки Е. Л. Насонов и аз изпратихме писмо до Министерството на здравеопазването и социалното развитие, в което защитаваме необходимостта от включване на MabThera в списъка на лекарствата, получавани от пациента безплатно за лечение на болестта на Сьогрен, независимо дали има злокачествено заболяване или дали има и ревматоиден артрит. Надяваме се, че ще бъдем чути.
5.12.11 Александър РИЛОВ, кандидат на медицинските науки Списание "60 години не е възраст"