Консумативна коагулопатия при новородено, лечение
Сред съвременните проблеми на хематологията в детска възраст синдромът на коагулопатията на потреблението е от голямо практическо значение. По време на неонаталния период редица състояния причиняват дисеминирана интраназална коагулация на кръвта, която често се интерпретира като хеморагична болест на новороденото. В неонаталния период най-честите причини са: грам-отрицателни бактериални инфекции, сепсис, имунологични хемолитични анемии, шок, хиалинни мембрани, обща аноксия. Преждевременно отлепване на плацентата, емболия на амниотичната течност или вътрематочна смърт на един от близнаците, преждевременно раждане.Синдромът се наблюдава и при полицитемия, тромбоза на чернодробните вени и др.
Клиничната картина зависи от: 1. Консумацията на тромбоцити и плазмени коагулационни фактори. 2. От фибринови отлагания в най-малките кръвоносни съдове. 3. От вторична фибринолиза.
Прояви - тежки кожни кръвоизливи, кръвоизливи от стомашно-чревния тракт, хематурия, тежка нарастваща и животозастрашаваща анемия, тежки исхемични лезии на редица жизненоважни органи (хипофиза, бели дробове, черен дроб, костен мозък, надбъбречни жлези). Често има картина на тежък шок.
Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и лабораторните изследвания. За лабораторна диагностика се предпочитат методи с най-малко време, лесни за изпълнение и достъпни за всяка лаборатория. Най-важните лабораторни показатели, които позволяват да се проследи динамичното развитие са: 1. Броят на тромбоцитите е нисък. 2. Време на кървене - удължено. 3. Протромбинвремето се удължава. 4. Фибриногенът е понижен. 5. Бърз индикатор - спуснат. 6. При възможност се прави тромбоеластограма, изследва се активността на фактори II, V, VIII. 7. Тест с етанол.
За да се постави диагноза при деца с риск от развитие на това състояние, е необходимо да се следи броят на тромбоцитите, хемоглобина и фрагментираните червени кръвни клетки. При диференциалната диагноза трябва да се има предвид: 1. Морфологично незрял черен дроб. 2. Дефицит на витамин К (няма продължително или повтарящо се кървене; при чернодробна недостатъчност и дефицит на витамин К не се наблюдават животозастрашаващи кръвоизливи).
Лечение. 1. Лечение на основното заболяване. Всяка инфекция, шоково състояние с всички странични ефекти - ацидоза, нарушение на водно-електролитния баланс, се лекуват съответно. Често само с такова лечение може да се предотврати нарушение на съсирването. 2. Лечение с хепарин. Наличието на клинични и параклинични признаци на дисеминирана вътресъдова коагулация изисква незабавно лечение с хепарин. Доза 100-500 U на kg телесно тегло на ден интравенозно. Първоначално 50-100 U на kg телесно тегло се прилагат интравенозно, останалата част се прилага интравенозно с непрекъсната капкова инфузия с постоянно проследяване на протромбиновото време, фиброгена и тромбоцитите. Дозата на хепарина е силно променлива. Метаболитната съдба на хепарина при новороденото е неясна. Техниката за проследяване на ефекта от лечението с хепарин не може лесно да се приложи при малко дете, особено след като след прекратяване на приема на хепаринови фактори, тялото на новороденото не може да регенерира факторите на кръвосъсирването с ефективността на тялото на възрастните. Към момента все още няма убедителни доказателства, че хепаринът подобрява жизнеността.новородено с дисеминирана интраназална коагулопатия. От друга страна, рискът от повишен кръвоизлив при предозиране на хепарин е много висок. Профилактичното приложение на хепарин не гарантира предотвратяване на микротромбоза с бърз кръвоток. 3. Обменно кръвопреливане. Може да противодейства на вътресъдовата коагулация и да елиминира продуктите от разпадането на фибрина. Изчерпаните фактори се заменят. Необходима е прясна кръв, за предпочитане е хепаринизирана. 4. Напоследък се съобщава за успешно използване на стрептокиназа. Препоръчително е да започнете лечението с начална доза от 4000 U на kg телесно тегло и след това да въведете 1000 U на kg телесно тегло на всеки час за един ден.