Конвулсивен синдром, полезни статии на медицинската клиника Neuro-Med
Конвулсивен синдром
При деца от първата година от живота се наблюдават конвулсии при различни заболявания на нервната система. Те могат да се появят на фона на вече съществуващи неврологични разстройства и забавено психомоторно развитие или да се появят като първи симптом, показващ увреждане на мозъка. Клиничната картина на конвулсивния синдром зависи както от естеството на заболяването, така и от възрастта на детето. При новородени конвулсиите често започват с локални потрепвания на лицевите мускули, очите, след това се разпространяват към ръката, крака от същата страна и (или) се преместват на противоположната. Клоничните потрепвания могат да следват произволно от една част на тялото в друга. Такива пътища се наричат генерализирани фрагментарни, тъй като те представляват фрагмент от генерализирани конвулсии [Rose A. L., Lambroso S. T. 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].
Новородените също могат да имат фокални клонични припадъци, които включват едната половина на тялото. Понякога те приличат на Джаксън или протичат под формата на неблагоприятни завъртания на главата, очите, тонично отвличане на ръцете в посока на завъртане на главата (тип ASTR), оперкуларни пароксизми (гримаси, смучене, дъвчене, пляскане). Моторният компонент на припадъка често е придружен от вазомоторни нарушения под формата на бледност, цианоза, зачервяване на лицето, слюноотделяне. По-рядко се наблюдават конвулсии от миоклоничен тип при новородени, които се характеризират с единични или чести потрепвания на горните или долните крайници с тенденция да ги огъват. Те могат да се проявят и чрез общо треперене, последвано от мащабен тремор на ръцете. Понякога тези конвулсии са придружени от писъци, вегетативно-съдови нарушения. INВ леки случаи необичайните движения, които се появяват по време на гърчове, могат да бъдат сбъркани със спонтанни движения на новороденото и да пропуснат истинското начало на конвулсивния синдром. Причината за конвулсивен синдром в неонаталния период често са метаболитни нарушения (хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия, хипербилирубинемия, зависимост от пиридоксин), аномалии в развитието на мозъка, хипоксия, вътречерепна травма при раждане, по-рядко невроинфекции (менингит, енцефалит). Някои ранни форми на наследствени метаболитни нарушения на аминокиселини (левциноза, хипервалемия, аргининемия, хистидинемия, изовалерианова ацидемия, фенилкетонурия), въглехидрати (галактоземия, гликогеноза), липиди (болест на Норман-Ууд и Норман-Лендинг, болест на Гоше), витамини (метилмалонова ацидурия, болест на Лий, хипертония). лицинемия), протичащи с остро развитие на неврологични симптоми след раждането, също са придружени от конвулсивен синдром. При кърмачетата, за разлика от новородените, двигателният компонент на конвулсивния синдром става по-отчетлив. При генерализирани конвулсии вече може да се забележи тенденция към редуване на тонични и клонични фази, но тя все още остава лека в сравнение с по-големите деца. В структурата на припадъка преобладава тоничният компонент, често конвулсии (придружени от вегетативни симптоми (болка във Vota, повръщане, треска). Рядко се наблюдава неволно уриниране. След припадъка детето е по-често възбудено, но може да бъде летаргично, сънливо. Частичните конвулсии при деца от първата година от живота се проявяват чрез клонични потрепвания на мимичните мускули, мускулите на езика , мускулите на езика, мускулите на езика, мускулите на езика, мускулите на езика, мускулите на езика, мускулите на езика, мускулите на езика, мускулите на дисталните части на крайниците, обръщанията на главата и очите настрани.
Конвулсивният синдром може да протича и според вида абсанси, коитосе характеризират с кратко спиране на погледа. Понякога в момента на припадъка има така наречените двигателни автоматизми под формата на сукателни, дъвкателни движения, пляскане. Атаката често е придружена от съдови нарушения и лека абдукция към очните ябълки. Трябва да се отбележи, че абсансите при кърмачета се наблюдават много по-рядко от други видове пристъпи.
Кърмачетата се характеризират с миоклонични припадъци (инфантилни спазми) [Jeavons P.M. Bower B.D., Dimitracoudi M., 1973]. При деца над една година гърчовете са редки. Поради факта, че конвулсивните припадъци от този тип имат злокачествен ход и причиняват тежко забавяне на психомоторното развитие, е необходимо да се спрем на тях по-подробно. Малките пропулсивни припадъци протичат под формата на двустранно симетрично свиване на мускулите, в резултат на което тялото и крайниците внезапно се огъват ("припадъци на Салаам").
При екстензорен спазъм главата и тялото рязко се огъват, ръцете и краката се прибират. Наред с класическата клинична картина може да има частични форми - общи тръпки, кимане, въртене на главата, сгъване и разгъване на ръцете и краката, понякога се наблюдава преобладаващо свиване на мускулите от едната страна на тялото. Характеристика на малките припадъци е тяхната склонност към серийност. Честотата им на ден варира от единични до няколкостотин и повече. Загубата на съзнание е краткотрайна. Конвулсиите могат да бъдат придружени от писък, гримаса на усмивка, разширени зеници, нистагъм, въртене на очите, треперене на клепачите и съдови нарушения. Има гърчове по-често преди заспиване или след събуждане.
В ранна детска възраст причината за конвулсивни припадъци може да бъде органични лезии на нервната система поради пре- и перинатална патология, наследствени метаболитни заболявания,факоматози, левкодистрофия, невроинфекции, постваксинални усложнения. През първата година от живота често се наблюдават фебрилни и афективно-респираторни конвулсии.
Фебрилни гърчове се появяват при остри респираторни инфекции: грип, отит, пневмония. Това обикновено са типични генерализирани или локални тонично-клонични конвулсии, които се появяват на върха на треската. Най-често фебрилните гърчове са единични, понякога повтарящи се в продължение на 1-2 дни. Рискът от рецидивиращ фебрилен пароксизъм се увеличава с ранната поява на първичен припадък, неговото повторение и неблагоприятен неврологичен фон [Aicardi J.C. Chevrie J.J., 1977; Nelson K. W., Ellenberg J. H. 1978].
Афективно-респираторните конвулсии се наблюдават по-често при деца с повишена възбудимост на възраст 7-12 месеца. Конвулсиите, като правило, идват след негативна емоционална реакция на силна внезапна болка, страх. Детето започва да крещи силно, след това дъхът се задържа при вдишване, детето посинява, след това пребледнява, хвърля глава назад, губи съзнание за няколко секунди. В същото време се отбелязва мускулна хипотония или, обратно, тонично мускулно напрежение. След това, в резултат на церебрална хипоксия, може да се развие генерализиран тонично-клоничен припадък. Ако вниманието на детето се превключи преди момента на загуба на съзнание, развитието на пароксизма може да бъде прекъснато.
Диагнозата на конвулсивен синдром при деца от първата година от живота, особено при новородени, представлява определени трудности. Това се дължи на атипичния курс, аборт и кратка продължителност на пароксизмите. Понякога гърчовете погрешно се приемат за нормални движения на детето и се диагностицират едва когато се разгърнат и детето загуби съзнание. В същото време патологичните двигателни реакции понякога се наричат конвулсии.неконвулсивен генезис (атетоидни движения на ръцете и предмишниците, спонтанен рефлекс на Моро, асиметричен вратно-тоничен рефлекс, свиване на отделни лицеви мускули, гримаси, тремор на езика, махови движения на ръцете като хемибализъм, тремор на ръцете и др.). Понякога за тонични конвулсии се приемат "дистонични атаки", при които има внезапно повишаване на мускулния тонус поради влиянието на тоничните цервикални и лабиринтни рефлекси. За разлика от конвулсивния синдром при дистонични атаки, детето не губи съзнание и мускулният тонус може да бъде намален, като се даде на детето позиция, забраняваща рефлекса. В тези случаи няма ЕЕГ промени, характерни за конвулсивния синдром.
Ефектът на конвулсивния синдром върху изоставането в развитието зависи от възрастта на детето, нивото на психомоторно развитие преди появата на гърчове, наличието на други неврологични разстройства, естеството на конвулсивните пароксизми, тяхната честота и продължителност. Колкото по-малка е възрастта на детето при появата на гърчове, толкова по-изразено ще бъде изоставането в психомоторното развитие. Ако конвулсиите са възникнали при здраво дете, са били епизодични и краткотрайни, тогава те самите може да нямат значително влияние върху свързаното с възрастта развитие и да не причиняват неврологични разстройства. Това са, като правило, единични фебрилни и афективно-респираторни конвулсии. Във всички останали случаи пароксизмите, особено ако са продължителни и повтарящи се, от своя страна могат да причинят необратими промени в централната нервна система. Припадъците, които се появяват на фона на забавяне на психомоторното развитие и (или) други неврологични разстройства, усложняват хода на основното заболяване, влошавайки изоставането в развитието. Детето губи придобитите двигателни, умствени и речеви умения.
Естеството на конвулсивните пароксизми също засягаизоставане в развитието. Най-неблагоприятни в това отношение са инфантилните спазми, които преди всичко причиняват дълбока умствена изостаналост. Според J. R. Lacy и J. K. Penry (1976), умствена изостаналост се наблюдава при 75-93% от пациентите с инфантилни спазми. Формирането на двигателни умения също е нарушено или напълно изгубено, в зависимост от възрастта, на която са започнали конвулсиите. Независимо дали припадъците се появяват в средата на видимо благополучие или на фона на вече съществуващо изоставане в развитието, тяхното добавяне и липса на ефективност от продължаващата терапия води до загуба на точки по скалата на възрастовото развитие, като загубата непрекъснато нараства. Първоначално резултатите се намаляват поради умствени функции, а след това двигателни функции в резултат на загуба на умения, а не нарушение на мускулния тонус или патологични тонични рефлекси.
Характеристиките на забавеното психомоторно развитие при този синдром зависят от преобладаването на процесите на хипо- или свръхвъзбудимост и се характеризират със същите признаци, които са описани при тези синдроми.