Лечение на краниофарингиома, причини, симптоми, признаци

Краниофарингиомите са доброкачествени епителни тумори с бавен експанзивен и екзофитен растеж.

Те се развиват от отцепената ектодерма на първичната устна кухина, локализират се в областта на хипофизата и в много редки случаи субселарно.

Краниофарингиомите са известни под различни имена: тумори на хипофизния тракт или джоба на Rathke, тумори на Erdheim. Краниофарингиомите са описани за първи път от Erdheim през 1904 г. Терминът "краниофарингиома" е предложен от Кушинг през 1922 г.

Краниофарингиомите са малко по-чести на възраст между 6 и 20 години, но се наблюдават и при пациенти на възраст 21-60 години. Туморите се срещат малко по-често при мъжете, отколкото при жените. Продължителността на заболяването в повечето случаи е до 3 години, но може да бъде 5-20 години.

Доброкачественият тумор със супраселарна, рядко интраселарна локализация може да причини зрителни, ендокринни и когнитивни нарушения. Хистогенезата на краниофарингиома остава неясна и се обсъждат варианти на растеж от структурите на торбичката на Rathke, метапластични клетки на предния дял на хипофизната жлеза и ектопично разположени тъкани.

Макроскопски туморът представлява разноцветна грудкова формация, включваща кисти, съдържащи холестерол.

Хистологично се откриват два вида тумори: адамантиноматозни (главно при деца) и папиломатозни (при възрастни).

Туморът обикновено се намира супра- и интраселарен, по-рядко само супра- или интраселарен, често съдържа области на анемия.

Класификация

По външен вид краниофарингиомите се разделят на 4 групи:

компактни или меки, те понякога показват малки кисти и области на калцификация. Срещат се в30% от случаите;
кистични краниофарингиоми се срещат в 47,5% от случаите. Те са представени от една или повече големи кисти. Те са разнообразни по размер и форма, в някои случаи достигат 10-12 см в диаметър;
каменистите краниофарингиоми се състоят почти изцяло от варовити маси с малки кисти. Срещат се рядко – в 5% от случаите;
краниофарингиомите със смесена структура (от меки тъкани, кисти и калцификации) се срещат в 17,5% от случаите.

Краниофарингиомите имат екзофитен и експанзивен растеж. Първият се проявява във факта, че те растат към предварително оформени кухини и пространства - в кухината на третия вентрикул на мозъка, страничните вентрикули, в субарахноидалното пространство на базалните цистерни, надлъжната мозъчна фисура. Експанзивният растеж се изразява в това, че туморът не излиза извън капсулата си, паренхимът му не влиза в контакт с околните тъкани и не ги покълва. В същото време капсулата на краниофарингиома предпазва от проникване на кистозно съдържание навън, което причинява възпаление в тъканите около тумора, което води до феномена на хроничен перифокален енцефалит, перивентрикулит или лептоменингит. При спонтанен пробив на кисти се развива остра реакция на възпаление от страна на мозъка, неговите мембрани и зрителния път.

Според топографската класификация краниофарингиомите се разделят на следните групи:

Краниофарингиоми на инфундибуларната група. Тези тумори запълват кухината на третата камера на мозъка, затварят двата отвора на Монро и понякога блокират входа на Силвиевия акведукт. Туморът изпъква в основата на мозъка, изпъква в интерпедункуларната цистерна и притиска окуломоторните нерви. Хиазмата се притиска навън и се измества напред.
Краниофарингиомите на стволовата топография растатсубарахноидално пространство на основата на мозъка, в центъра на кръга на Уилис под дъното на третата екстрацеребрална камера. Туморът притиска дъното на третата камера на мозъка и хипофизната жлеза. Хиазмата е разперена по предната повърхност на тумора, докато зрителните нерви са удължени. Туморът расте под орбиталната повърхност на фронталните лобове, притиска мозъчния ствол и корените на черепните нерви.
Краниофарингиомите с ендосупраселарен растеж са сходни по топография с аденомите на хипофизата. Туморът се намира в кухината на турското седло, грубо го деформира, което води до атрофия на хипофизната жлеза. Супраселарната част на тумора се притиска в основата на мозъка, тъй като винаги надвишава ендоселарната част. На повърхността на тумора се разпространяват хиазма и зрителните нерви.
Субселарните краниофарингиоми са изключително редки. По този начин, 1-ва, 2-ра, 3-та топографска група краниофарингиоми се характеризират с увреждане на хиазмата и зрителните нерви, развитие на оклузивна хидроцефалия с увреждане на мозъчния ствол. Възникват груби ендокринни обемни нарушения и краниографски промени в sela turcica и костите на черепа.

Симптоми и признаци

Първите симптоми често са намалена зрителна острота и стесняване на зрителните полета. Могат да се наблюдават ендокринни нарушения като забавен растеж и пубертет (pubertas tarda), безвкусен диабет. С пробив на кисти, съдържащи холестерол, в субарахноидалното пространство може да се развие асептичен менингит.

Основните клинични признаци на краниофарингиома са постоянно главоболие, ендокринни нарушения, промени в турското седло и нервно-офталмологични симптоми.

Три са основните характеристики в клиничната картина на заболяването. Първият признак е появата на невро-офталмологичнисимптоматика, която има важно диагностично и диференциално диагностично значение. Понякога краниофарингиомата първо се проявява с различни зрителни увреждания. Зрителни нарушения в този случай възникват в резултат на директен натиск върху тъканите на хиазмата от нарастващ тумор и туморни кисти, които се намират в хиазмално-селарната област. Развитието на краниофарингиома в областта на турското седло може да има пряк ефект върху хиазмата, както и върху вътречерепните участъци на зрителните нерви и зрителните пътища. Притискането на тези анатомични образувания води до появата на различни нарушения на зрителните функции в ранните стадии на развитие на заболяването. В по-късните периоди се появяват промени в фундуса под формата на различни прояви от страна на оптичните дискове (феномени на атрофия, оток). В резултат на туморния растеж битемпоралната хемианопсия се среща при приблизително 3/4 от пациентите.

В началния период на заболяването зрителната острота може да бъде нормална или леко намалена. Може да има значителна разлика в зрителната острота и на двете очи. След това постепенно и бавно зрителната острота намалява, понякога до слепота на едното или двете очи. Зрителното поле най-често се променя според вида на частичната или пълната битемпорална хемианопсия. Понякога има слепота на едното око в комбинация с дефекти в темпоралното зрително поле на другото око. Относителните и абсолютните скотоми са редки. Ако зрителните полета останат нормални и няма скотоми, това показва, че хиазмата не участва в туморния процес. Влошаването на зрителните функции става много бавно, понякога до няколко години. Изразените колебания в зрителната острота и промените в зрителните полета са характерни за подуване и разкъсване на краниофарингеални кисти. За кистозни краниофарингиомиима чести ремисии и резки колебания в хода на заболяването. Много бърз спад на зрителната острота е характерен за руптура на киста и нейното изпразване. При ретроселарен туморен растеж оптичният тракт може много рядко да бъде засегнат с развитието на хомонимна хемианопсия.

При пациенти с краниофарингиоми симптоматиката е по-разнообразна в сравнение с други тумори на хиазмално-селарната област. Има обаче два основни типа зрителни нарушения при краниофарингиомите. Първият тип е атрофия на зрителния нерв с хемианопични промени в зрителното поле. Вторият тип е конгестивен оптичен диск с нормално или концентрично стесняване на зрителното поле. Първият тип е локалният ефект на тумора върху зрителните пътища. Вторият тип е туморно-индуцирана проява на нарушения на оттока на CSF и повишено вътречерепно налягане.

Вторият симптом, характерен за краниофарингиомите, е появата на ендокринни нарушения. Тежестта на ендокринните нарушения зависи от възрастта, на която се появяват първите симптоми на краниофарингиомите. Ендокринните нарушения при краниофарингиомите се изразяват в появата на адипозогенитален синдром и се проявяват чрез инфантилизъм, забавяне на растежа, забавена осификация и недоразвитие на скелета. Има и хипотиреоидизъм, безвкусен диабет.

Третият признак, характерен за краниофарингиомите, са промените в турското седло. При ендосупраселарна локализация на краниофарингиома радиологично се определя сплескано турско седло с форма на чиния; неговият сагитален размер е увеличен. Обикновено задните сфеноидни процеси са слабо променени. Има пръстовидни отпечатъци в костните части на черепния свод поради повишено вътречерепно налягане, което често се среща в супраселарниятуморен растеж. При растеж на ендоселарен тумор sela turcica се увеличава в предно-заден размер и входът на седлото се разширява. Определя се изтъняването на гърба на турското седло и клиновидните процеси. Контурите на седлото стават неравномерни, неравномерни, дъното на седлото се спуска надолу.

Тъканите на краниофарингиомите много често са подложени на калцификация. При супраселарна локализация на тумора, отлагането на вар се определя над турското седло. При субселарна локализация на тумора се получава отлагане на вар под турското седло. При субселарна локализация се появява калцификация в лумена на седлото. Характерно, почти патогномонично за краниофарингиомите 3. N. Althausen (1941) счита наличието на петрификати в лумена на седлото или над седлото. Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс в някои случаи предоставят допълнителна информация към данните, получени по време на краниографията.

Диагностика

Диагнозата на краниофарингиомите се основава на данни от неврологични, невро-офталмологични, рентгенови изследвания, както и данни от компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Трябва да се има предвид, че въпреки честотата и тежестта на невро-офталмологичните симптоми е възможно да се реши въпросът за естеството на тумора и да се извърши локална диагностика само ако се извършат всички необходими диагностични методи за изследване, като се вземе предвид целият комплекс от съществуващи клинични симптоми.

Диференциалната диагноза на краниофарингиомите обикновено се извършва с аденоми на хипофизата и менингиоми на хиазмално-селарния регион. Краниофарингиомите са най-чести при деца и юноши, докато аденомите на хипофизата и менингиомите са чести при по-възрастните групи. Краниофарингиомът се характеризира със специални рентгенологични промени с много често присъствиеpetrificates, което почти никога не се среща при други патологии в тази област. При аденоми на хипофизата има значителни структурни промени в турското седло, което не е характерно за краниофарингиомите.

Електрофизиологични изследвания

При пациенти с краниофарингиом макулната електроретинография винаги остава нормална, въпреки значителното намаляване на зрителната острота. Откриват се нарушения на електрофизиологичните параметри на зрителната система, повишаване на праговете на електрическа чувствителност и намаляване на лабилността на зрителните нерви. Определя се удължаване на периода на ретинокортикалното време, намаляване на амплитудата на зрителните предизвикани потенциали.

При пациенти с краниофарингиома зрителните нарушения като първи признак на заболяването се появяват в 20% от случаите. Повече от половината пациенти се определят от явленията на първична атрофия на зрителните нерви, от които 1/3 от пациентите имат двустранна атрофия. Комбинацията от едностранна атрофия, причинена от компресия на зрителния нерв със застойни дискови явления в другото око (симптом на Foster-Kennedy), се определя при приблизително 5% от пациентите. При 1/3 от пациентите се определя застоял диск без признаци на директен ефект на тумора върху зрителните пътища.

При краниофарингиомите често (повече от 50% от случаите) има нарушения на окуломоторния апарат. Това е пареза на погледа нагоре, пареза на III двойка черепни нерви, птоза, нарушение на конвергенцията. Тези нарушения обаче често нямат ясен локален характер и нямат изразена диагностична стойност.

Притискането на кавернозния синус от краниофарингиома може да причини пареза на III и IV двойки черепни нерви и появата на малък екзофталм. Тази патология е много рядка.

Оперативно лечение. Само в много редки случаи е възможнотранссфеноидална туморна резекция. При пълно отстраняване е възможно излекуване. Но поради голямото разпространение на тумора и размитите граници, пълното отстраняване често е проблематично и е свързано със значителен риск.
Маневрени. Често е необходим бивентрикуларен шънт за лечение на обструкция на изходния поток на CSF, свързана с оклузията на форамена на Монро. Ако след операцията останат кисти, може да се постави резервоар на Rickham за изпразване на кистите.
радиохирургично лечение. Чрез имплантиране на радиоактивен материал (итрий 90, фосфор 32 или злато 198) в кисти на краниофарингиома се постига намаляване на техния обем и „ефект на маса“ спрямо околните тъкани. Този метод на лечение се използва и в случаите, когато хирургичното отстраняване на отделни участъци от тумора не е възможно. Радиохирургичното лечение значително увеличава продължителността на живота. Необходимо е редовно наблюдение и корекция на ендокринологичния статус.

Хирургично лечение на краниофарингиоми. Краниофарингиомът се счита за доброкачествен тумор. Въпреки това, неговата локализация и врастване в кухината на третата камера, особено с кистозната природа на процеса, определя тази неоплазма по време на лечението като хирургична интервенция с повишена сложност. Съвременният метод на лечение е дренажът на кистата и въвеждането в нейната кухина на антитуморен антибиотик (блеоцин).

Прогнозата зависи от навременното отстраняване на тумора, липсата на следоперативни усложнения и липсата на признаци на злокачествено заболяване. При тези условия прогнозата е сравнително благоприятна.