ЛЕКЦИЯ № 3 Кардиомиопатия при деца
Кардиомиопатия при деца. Клиника, диагностика, лечение
1) разширен (DCMP);
2) хипертрофичен (HCMP);
3) рестриктивен (RCMP);
4) аритмогенна дясна камера (AKMP).
1. Разширена кардиомиопатия
Разширената кардиомиопатия е рязко разширяване на кухината на вентрикулите, особено на лявата.
Клинични проявления. Във всяка възраст, при всеки пол (по-често при мъжете), признаци на сърдечна недостатъчност (до пълна), понижаване на кръвното налягане, разширяване на границите на сърцето, кардиомегалия Аускултаторно: глухота на първия тон на върха, бифуркация, ритъм на галоп. Дихателни органи: тимпанит или тъпота вдясно, вляво - малки мехурчета, мокри хрипове.
Диагностика. ЕКГ - тахикардия, аритмия, поява на R вълна и ("-") T вълна; FKG - I тон е отслабен, систолен, про-диастоличен шум; ЕхоКГ - дилатация на всички части на сърцето, ЕхоКГ - дилатация на кухината на лявата камера (KDDLV = 56 mm), намаляване на контрактилитета на миокарда (фр. изтласкване 0,34), ЕхоКГ - симетрична миокардна хипертрофия Tzspzh = = Tmzhp = 28, митрална регургитация. Лечение.
1. АСЕ инхибитори (капотен, еналаприл, ренитек).
2. Ангиотензин-2 рецепторни блокери (Cozaan, Diovan).
4. β-блокери (карведиол).
5. Антиагреганти, антикоагуланти. II. Хирургически.
2. Хипертрофична кардиомиопатия
Хипертрофичната кардиомиопатия се изразява в хипертрофия на лявата камера и междукамерната преграда.
Клинични проявления. По-често при момчетата има фамилни форми, задух, болка в сърцето, разширяване на границите на сърцето, отслабване на първия тон на върха, акцент на втория тон над белодробната артерия, променлив систоло-диастоличен шум по левия ръб на гръдната кост, развитие на сърдечно-съдова недостатъчност според левокамерния дъщерен тип.
Диагностика. ЕКГ - признаци на хипертрофия на ляво предсърдие и лява камера; Q зъбец променен в съотв., V4, ехокардиография - удебеляване на междукамерната преграда, намаляване на обема на лявата камера. Рентгеново изследване на гръдния кош - зависи от размера на сърцето, изместването на митралната клапа напред.
Вентрикуларна хипертрофия: KDDlzh = 65 mm, атриомегалия, EF = 0,2, митрална регургитация 2-3 степен. Лечение. Хирургично - септална миектомия.
1. Клапно протезиране - двукамерна постоянна стимулация.
1) ограничаване на физическата активност;
2) диета с ограничаване на солта и водата;
4) Блокери на Ca-каналите;
5) антиаритмични средства от други групи;
6) АСЕ инхибитори.
Сърдечните гликозиди са противопоказани при HCM.
3. Рестриктивна кардиомиопатия
Рестриктивната кардиомиопатия е свързана с намаляване на разтегливостта на стените на вентрикулите с проява на признаци на хиподиастола и симптоми на стагнация в системното и белодробното кръвообращение.
Първичен миокарден (изолирано миокардно увреждане, подобно на DCM).
Ендомиокарден (удебеляване на ендокарда и инфилтративни некротични и инфилтративни промени в миокарда).
1. Хипереозинофилен париетален фибропластичен ендокардит на Lefler.
2. Ендомиокардна фиброза (болест на Дейвис). Етапи.
III. Фиброзни: на ЕКГ - намаляване на напрежението на зъбите, нарушение на процесите на проводимост и възбуждане, промяна в крайната част на вентрикуларния комплекс.
Ултразвукът разкрива дилатация на кухините на сърцето, намаляване на контрактилитета на миокарда. На радиографията се определя увеличеният размер на сърцето или неговите отдели.
Аритмогенна кардиомиопатия на дясната камера. Клиника: камерни екстрасистоли, пароксизмалнитахикардия.
Кардиомиопатия при митохондриална патология. Те включват следното:
1) Синдром на Kearns-Sayre;
2) синдром на MELAS;
3) синдром на MERRF;
4) Синдром на Барт;
5) карнитин CMP;
6) хистиоцитна кардиомиопатия;
7) CMP с дефицит на Р-комплекса на веригата от респираторни ензими.
Критерии за кардиомиопатия при митохондриална патология.
1) инфантилен соматотип (3-5-ти центил);
2) мускулна слабост;
3) намалена толерантност към физическа активност;
4) зрително увреждане (птоза), слух;
5) епизоди, подобни на инсулт;
6) периодична неутропения;
7) постоянно уголемяване на черния дроб;
8) високи нива на лактат и пируват;
9) повишена екскреция на органични киселини;
10) намаляване на съдържанието на карнитин в кръвта - ацидоза.
1) нарушенията на проводящата система на сърцето са злокачествени, вентрикуларните аритмии са характерни за малки деца;
2) комбинация от HCM, DCM, фиброеластоза;
3) откриване на HCM в ранна възраст;
4) семеен характер на заболяването;
5) гигантски Т вълни на ЕКГ в левите гръдни отвеждания.
Синдром на Kearns-Sayre. Дебют на 20-30 години. Симптоми: KMP с развитието на пълна атриовентрикуларна блокада, възможно е образуването на HCM и DCMP, офталмоплегия с птоза, ретинопатия, забавено физическо и сексуално развитие, валгусно отклонение на стъпалото, церебеларна атаксия.
Синдром MELAS (митохондриална миопатия-енцефалопатия-лактатна ацидоза, инсулт-подобни епизоди). Дебют между 6 и 10 години. Симптоми: конвулсии, главоболие, повръщане, анорексия, деменция.
Синдром MERRF (миоклонична епилепсия и мозъчен инфаркт, RRF влакна). Дебют - от 3 до 63 години. Симптоми: миоклонична епилепсия, атаксия, деменция (порадимножествени церебрални инфаркти), загуба на слуха, мускулна слабост, HCM.
Синдром на Барт. Дебютира на 5–7 месечна възраст. Симптоми: тегло и височина с 3-5 сантили, забавяне на растежа; изоставане на костната възраст с 1-2 години; скелетна миопатия; неутропения; GKMP, DKMP.
Карнитин CMP. Дебют след 3-5 месеца. Често внезапна смърт поради метаболитен стрес. Симптоми: миокардна хипертрофия с дилатация на кухината на лявата камера, ендокардна фиброеластоза, ЕКГ гигантски Т вълни (над R) в левите гръдни отвеждания.
Хистиоцитна кардиомиопатия (дефицит на цитохром-В). Дебют - след 3 седмици - 1г. По-често при момичета. Въпреки лечението, те умират. Симптоми: тахиаритмии, вентрикуларна фибрилация, хипертрофия на миокарда с дилатация на кухината на лявата камера, сърдечна фиброеластоза.
CMP с дефицит на Р-комплекса на веригата от респираторни ензими. Дебют - след 9 години. Симптоми: офталмоплегия, енцефаломиопатия, атаксия, миоклонични потрепвания, вторичен дефицит на карнитин, лактатна ацидоза, HCM, DCMP, ACMP.