Лимфоматоидна грануломатоза
Лимфоматоидната грануломатозасе нарича грануломатозен васкулит. Засяга предимно белите дробове, по-рядко кожата, бъбреците, централната и периферната нервна система. В повече от половината от случаитезаболяванетопрогресира с развитието на лимфопролиферативен синдром и след това на злокачествен лимфом. Използването на преднизолон и циклофосфамид може да предотврати този резултат.
Синдромът на Sjögrenе прогресиращо автоимунно заболяване, придружено от лимфоцитна инфилтрация на екзокринните жлези, което води до образуването на "сух синдром" с ксеростомия и сухота на роговицата и конюнктивата. Приблизително 1/3 от случаите имат прояви извън екзокринните жлези, като артралгия, феномен на Рейно и лимфаденопатия.
Неврологичнитепрояви могат да включват фокални симптоми, напречен миелит, хронична миелопатия. нарушение на функцията на зрителните нерви, асептичен менингоенцефалит, по-рядко множествена моносуропатия или симетрична полиневропатия. Възможен е и миозит.
Откриванетона анти-Ho(55-A-)-автоантитела има известна диагностична стойност, но не е чисто специфична характеристика.
Използвайте симптоматично лечениеза "сух синдром" (напр. вливане на изкуствени сълзи за предотвратяване на разязвяване на роговицата). Екстра-екзокринните прояви се лекуват с кортикостероиди, циклофосфамид или други имуносупресивни средства.
SLEе автоимунно заболяване, което засяга жените в 90% от случаите, най-често в детеродна възраст. Почти всичкипациентисе представят с общи неспецифични симптоми (напр. треска, загуба на тегло), кожни и лигавични промени (екзантема във формата на пеперуда,фоточувствителен дерматит, язви в устата и др.), мускулно-скелетна система (артрит, миопатия), сърце и бели дробове (плеврит, перикардит, ендокардит), бъбреци (лупусен нефрит). Неврологичните или психиатричните симптоми се появяват в хода на заболяването при 25-75% от пациентите, а в 3% от случаите те представляват първи признаци на заболяването. Най-честата и понякога единствената неврологична проява е мигреноподобното главоболие. Промени в поведението, когнитивно увреждане, депресия с опити за самоубийство, объркване, халюцинации и психоза са следващите по честота. Възможно е да се развият фокални неврологични симптоми, включително хемипареза, миелопатия със синдром на напречно увреждане на гръбначния мозък, по-рядко хорея, атетоза или бализъм. Сравнително редки усложнения като дисфункция на черепните нерви, мононевропатии, сензимогорни полиневропатии и полимиозит се срещат в 15% от случаите на СЛЕ. С приблизително същата честота се наблюдават исхемични инсулти. Последните са свързани с наличието на лупусни антикоагуланти и антифосфолипидни антитела или кардиогенна емболия, по-рядко директно причинена от васкулит.
Другиневрологични симптомивключват епилептични припадъци, които са по-чести при пациенти с уремия. Сред усложненията на SLE трябва да се споменат опортюнистични инфекции на PNS (бактериални, гъбични, цитомегаловирусни), които също могат да причинят увреждане на нервната система.
ВCSFпромените може да отсъстват или да бъдат представени от умерена илеоцитоза. При наличие на психични промени ЕЕГ може да разкрие признаци на органично увреждане на мозъка. При CT или MRI могат да се видят огнища на инфаркти или множество промени в интензитета на сигнала от субкортикалните зони. При клиничен кръвен тест често се отбелязватанемия, левкопения и тромбоцитопения.
Чувствителен, но неспецифичен серологичен тест е откриването на антинуклеарни антитела в плазмата. Относително специфични тестове включват изследване на антитела срещу ДНК. както и анти-Bt антитела. Специфични промени могат да бъдат открити с кожна биопсия.
Етиотропно лечениене е разработено. В клиничната практика често се използват нестероидни противовъзпалителни средства, салицилати. При неврологични прояви се предписват кортикостероиди и циклофосфамид.Азатиопринсъщо е ефективен, но в по-малка степен от циклофосфамид.
Рискът от повторенисхемичен инсулт при SLE е 50%. Поради това е необходима профилактична употреба на антикоагуланти, тъй като коргикостероидите и имуносупресивните средства не намаляват склонността към тромбоза при SLE. За проследяване на хода на заболяването се оценяват параметри като ESR, ниво на комплемента, титър на антитела към ДНК.