Лупус еритематозус, симптоми и лечение
Лупус еритематозус е заболяване с неизяснена етиология и обичайна локализация по лицето.
Основни симптоми: еритема, фоликуларна хиперкератоза и последваща атрофия на кожата.
Етиология и патогенеза. Въпросът за етиологията и патогенезата на лупус еритематозус е обект на продължаващи спорове. Има редица хипотези, които обясняват етиологията на това заболяване.
1. Хипотезата за туберкулозната етиология на лупус еритематозус се основава на: а) честото съвпадение на лупус еритематозус с туберкулозни лезии на други органи; б) при единични находки на Mycobacterium tuberculosis в хистологични срезове от кожни лезии; в) при единични успешни инокулации на парчета засегната кожа на морски свинчета, които са развили туберкулоза.
2. Хипотезата за стрептококова етиология се основава на фактите за прехода на хроничен дискоиден лупус еритематозус към остра форма, която протича под формата на стрептококов сепсис, както и на резултатите от единични кръвни култури на пациенти с остър лупус еритематозус, които са довели до култура на стрептококи.
3. Хипотезата за множествена етиология се основава на признаването на няколко различни фактора - както туберкулоза, така и стрептококи и др. Тази теория набира все по-голямо признание през последните години, нейните привърженици разглеждат лупус еритематозус като инфекциозно-алергично заболяване.
Също така трябва да се отбележи, че много пациенти с лупус еритематозус имат чернодробно заболяване или значително увреждане на неговата функция.
Светлинният фактор е от голямо значение в патогенезата на лупус еритематозус, тъй като такива пациенти обикновено имат повишена чувствителност към ултравиолетовите и инфрачервените части на слънчевия спектър. Рецидивите на заболяването често се появяват след повишена инсолация.
През последните години червенЛупусът се счита за системно заболяване на колагеновата тъкан и принадлежи към групата на колагенозите.
клинична картина. Има три основни форми на лупус еритематозус: 1) хроничен дискоиден; 2) центробежен еритем; 3) остър или системен лупус еритематозус.
1. Дискоиден лупус еритематозус (lupus erythematodes discoides) - най-честата форма; характеризира се с появата на еритематозно петно, което поради отлагането на инфилтрат в дермата скоро се превръща в плака.
На повърхността на еритема се появяват сребристо-сиви, плътно прилепнали люспи, при отстраняването на които се усеща болка - пациентът реагира на това, като отстранява ръката на лекаря. На долната повърхност на отстранената скала се виждат рогови шипове, които показват, че хиперкератозата е особено изразена в разширените устия на космените фоликули. Съседните дискове поради техния периферен растеж могат да се слеят, образувайки по-големи огнища с неправилна форма. Често еритемът се намира под формата на пеперуда по бузите от двете страни на носа и тесен скок в задната част на носа.
След известно време, обикновено няколко месеца или дори години. в централната част на плаката се развива атрофия на кожата. Атрофичният белег е гладък, бял, понякога заобиколен от пигментация по периферията, което му придава типичен вид: в централната част на белега кожата е обезцветена, по периферията има широка зона на хиперпигментация. Тези последствия остават за цял живот като неприятен козметичен дефект на лицето.
2. Центробежна еритема (erythema centrifugum) се различава от първата форма на лупус еритематозус по това, че еритематозните петна са слабо инфилтрирани, няма ясно изразена фоликуларна хиперкератоза на тяхната повърхност и се отбелязва само лек пилинг и накрая нямасклонност към атрофия. Тази форма на заболяването често се разрешава без следа, често дори без лечение.
3. Остър или системен лупус еритематозус (lupus erythematodes acutus) има две разновидности: а) внезапна поява на остър лупус еритематозус (forme demblee); б) остър лупус еритематозус, който се развива от обичайната хронична дискоидна форма на това заболяване, която преди е била при пациента.
Внезапният остър лупус еритематозус се характеризира от самото начало с общи явления: треска, с температура, достигаща 38-39 ° и дори 40 °, обща слабост, слабост, липса на апетит, нарушение на съня; пациентите често изпитват болка в мускулите, костите и ставите. В същото време се появяват еритематозни, леко люспести обриви по лицето, на гърба на пръстите, по дланите и стъпалата, особено характерни за последните фаланги на пръстите. Еритематозни огнища или петна могат да бъдат разположени в други области на кожата. Трябва да се отбележи, че заедно с визуалните елементи често се появяват малки петехиални кръвоизливи. Понякога тези кожни симптоми са леки. Има мнение, че остър лупус еритематозус може да протече без видими обриви.
От вътрешните органи често се засягат бъбреците, възниква тежък нефрит. В урината се появяват протеини, еритроцити, цилиндри; в някои случаи това води до развитие на уремични явления.
Често се наблюдава сърдечно увреждане - перикардит, миокардит, t) ендокардит. Доста често има бронхопневмония, плеврит, заболявания на ставите, протичащи като при ставния ревматизъм.
Това състояние, с периоди на подобрение и влошаване, продължава седмици, дори месеци, докато тялото се изтощи; след това, след друго влошаване, настъпва смърт със симптоми на обща интоксикация.Ремисиите при тази форма на остър лупус еритематозус са редки.
Друг вид остър или системен лупус еритематозус се развива от обичайната хронична, понякога с години дискоидна форма. Този период настъпва внезапно и е придружен от обостряне на хроничните огнища, появата на нови обриви в близост до тях и в други области на кожата, висока температура, която постепенно се повишава, общото тежко състояние на пациента и горепосочените промени в кръвта и бъбречната функция (левкопения, рязко ускорена СУЕ, белтък и еритроцити в урината).
Често тази форма на остър лупус еритематозус протича подостро и продължително със субфебрилна температура. В такива случаи всички тези симптоми са по-слабо изразени, а някои може да липсват напълно.
Трябва да се отбележи, че тежката форма на остър лупус еритематозус се среща почти изключително при жени и в по-млада възраст от дискоидната, хронична форма на това заболяване.
Преходът от хроничен лупус еритематозус към остър е рядък. Трудно е да се обясни причината за прехода. В някои случаи различни външни стимули могат да бъдат важни - слънчева светлина, изветряне и др. Известна роля, очевидно, може да играе дразнещото лечение. Следователно, когато се предписва лечение на пациенти с хронична форма на лупус еритематозус, трябва да се помни, че в прогресивния стадий на заболяването трябва да се изключи всяка дразнеща терапия, както обща, така и външна.
Курсът на дискоидния лупус еритематозус е дълъг, заболяването продължава години, а в някои случаи дори десетилетия. В някои случаи, особено при тази форма на лупус еритематозус, която се нарича еритема центрофугум, често настъпва спонтанно възстановяване след относително кратко боледуване.
Патохистология. При хроничната дискоидна форма на заболяването основните промени се наблюдават в дермата и се свеждат до натрупване на клетъчен инфилтрат в горната му трета. Инфилтратът е фокален или дифузен и се състои главно от лимфоцити; фибробластите и хистиоцитите се наблюдават в по-малък брой. Кръвоносните и особено лимфните съдове са разширени; последните образуват сред инфилтрата, така да се каже, "лимфни езера". Колагенът и еластичните влакна претърпяват големи промени. Значителни и, освен това, ранни дегенеративни промени се откриват в еластичните влакна, когато се оцветяват с фукселин или орцеин на Weigert. Така че в папиларния слой с лупус еритематозус те са груби, аморфни плексуси и дори имат формата на бучки, докато обикновено имат вид на тънки, деликатни разклонени нишки.
В епидермиса се наблюдава умерена акантоза и изразена хиперкератоза, дълбоко проникваща във фоликула. При дългосрочно съществуване на инфилтрата епителните интерпапиларни нишки се изглаждат и епидермисът като цяло значително атрофира.
Диагнозата на дискоидната форма на лупус еритематозус не е трудна, но центробежната еритема в началния стадий често е трудно да се разграничи от розацеята, особено ако последната няма розацея и лека телеангиектазия, а има само еритема. В такива случаи диагнозата се изяснява след известно наблюдение на пациента: обикновено при акне розацея, розацеята се появява периодично и няма хиперкератоза и пилинг. Диагнозата остър лупус еритематозус се основава на описаните симптоми и наличието на засегнати клетки в кръвта.
Прогнозата за хроничната форма на заболяването е относително благоприятна, но трябва да се има предвид възможността, макар и рядка, за преминаване на хроничен дискоиден лупус еритематозус в остър,при които прогнозата обикновено е лоша. Прогнозата е особено лоша при увреждане на бъбреците.
Лечение. При хроничен дискоиден лупус еритематозус най-добри резултати се получават от употребата на резоквин (хлорохин) перорално по 0,25 g 2 пъти на ден. За постигане на пълна ремисия са необходими 20 до 25 g резоквин. Често, след 1-2 месеца почивка след лечението, с непълна ремисия или обостряне на заболяването е необходимо да се повтори курсът на лечение с Rezochin. При лоша поносимост на лекарството се препоръчва лечението да се проведе пет дни с 3-дневни паузи. Терапията с Резохин трябва да се провежда под контрола на бялата кръв. Полезно е да добавите 0,1 g никотинова киселина към този комплекс 3 пъти на ден. В същото време се препоръчва прилагането на външни кортикостероидни кремове (0,5% преднизолон или 2,5% хидрокортизон). В някои случаи благоприятен терапевтичен ефект се постига чрез инжектиране на ACTH 20 единици дневно в комбинация с резохин. В случаите, които не са по-лоши от тази терапия, се препоръчват противотуберкулозни лекарства, по-специално фтивазид 0,3 g 2 пъти на ден; общо за курс до 60 г. Пациентите трябва да избягват излагане на слънчева светлина, което може да обостри заболяването.
Центробежната еритема се повлиява добре от лечение с Rezoquin в комбинация с перорален преднизолон или преднизолонов крем.
Острият лупус еритематозус е заболяване, което е трудно за лечение. Благоприятен терапевтичен резултат може да се получи само при продължително лечение с високи дози кортикостероидни хормони. Терапевтичният ефект (ремисия) е по-лесен за постигане в началния стадий на заболяването, а при развит висцерит, особено при увреждане на бъбреците (нефрозонефрит), кортикостероидните лекарства обикновено не дават желания резултат. Пациенти с лезии на висцералните органинеобходимо е да се проведе подходящо лечение под наблюдението на терапевт.