Миастения гравис симптоми и лечение - Моят живот

Миастения гравис симптоми и лечение Причини за миастения гравис

Миастения гравис, астенична булбарна парализа, астенична офталмоплегия, фалшива булбарна парализа, болест на Erb, болест на Oppenheim, болест на Goldflam, болест на Jolly - всичко това са имената на едно нервно-мускулно заболяване. Заболяването се характеризира с мускулна слабост и патологична мускулна умора. Причините за заболяването все още не са напълно изяснени. Лечението на заболяването може да бъде медикаментозно или физиотерапевтично.

Симптоми на миастения гравис

Основният симптом на заболяването е мускулна слабост, която се различава от обикновената пареза, тъй като рязко се увеличава при повторение на активни движения. След почивка движението е възможно. Слабостта се увеличава при извършване на движения с бързи темпове.

Друг характерен симптом на миастения е патологичната мускулна умора. Особено често се засягат мускулите на очите - пациентите се оплакват от слабост на клепачите, удвояване на предмети. Началото на заболяването е по-често на възраст 20-40 години; са докладвани случаи в детска възраст.

В повечето случаи заболяването засяга предимно очните мускули, така че пациентите първоначално се оплакват от увиснали клепачи и двойно виждане. През следващите 1-2 години повечето пациенти изпитват генерализация на процеса с добавяне на слабост на лицевите и булбарните мускули

нарушения на гълтането,
задушаване,
пресипналост
и неясна реч
слабост на мускулите на врата (неспособност за задържане на главата),
както и мускулите на крайниците и торса.

Миастения гравис се характеризира с изразени колебания в симптомите и особено тяхното увеличаване на фона на физическа активност, например, повишена дисфагия по време на хранене и дисфония по време на разговор (феноменът на патологична мускулнаумора).

Признаците на миастения са 2-3 пъти по-чести при жените. Протичането на заболяването в повечето случаи е прогресивно, понякога има дългосрочни ремисии. Често е възможно да се отбележи рязко влошаване на състоянието под формата на криза. Миастеничната криза се характеризира с внезапно рязко влошаване на състоянието с генерализирана мускулна слабост, тежки булевардни нарушения, дихателна недостатъчност, тахикардия, което може да доведе до смърт.

В клиничната картина на заболяването могат да се разграничат мускулна атония и енцефалопатия. От морфологичните симптоми на миастения трябва да се отбележи лимфорагията в мускулите и честото откриване на тимуса, неговата хиперплазия или тумор.

Симптоми на миастения криза

При пациенти с генерализирана миастения гравис здравословното състояние понякога се влошава бързо с развитието на дихателна недостатъчност, свързана със слабост на дихателните мускули или булбарните мускули (миастенна криза). Понякога кризата е първият симптом на миастения гравис. Може да възникне спонтанно, на фона на постепенно нарастване на симптомите като усложнение на инфекция или лекарства, които нарушават нервно-мускулното предаване.

Тежката дихателна недостатъчност по време на криза може да се развие много бързо, в рамките на минути. Недостиг на въздух, невъзможност за преглъщане на слюнка и поддържане на главата изправена, отслабване на гласа, ортопнея свидетелстват за неговото приближаване. Малки зеници, пареза на акомодацията, генерализирани фасцикулации и спазми, хиперсекреция на слюнка и бронхиална слуз, повишен стомашно-чревен мотилитет, диария, повръщане, брадикардия, хиперхидроза също свидетелстват в полза на кризата, но трябва да се помни, че парасимпатикомиметичните симптоми на миастения гравис (диария, колики, изпотяване и др.) И фасцикулации, дори и при тежка криза, може да е налице.Размерът на зеницата е по-надежден показател.

Ако при пациент с тежка мускулна слабост при стайно осветление диаметърът на зеницата не надвишава 3 mm, това показва. На практика е трудно да се разграничат симптомите на миастения гравис, тъй като много пациенти се опитват да се справят сами с влошаването, като приемат едно след друго антихолинестеразни хапчета, което заличава разликата между заболяванията.

Характеристики на лечението на миастения гравис

Основата на лечението са антихолинестеразните лекарства (Prozerin, Mestinon, Kalimin и Ooxazil).

Ако се появят симптоми на криза, причинена от миастения гравис (дихателна недостатъчност, дисфагия), пациентът трябва спешно да бъде хоспитализиран в интензивното отделение. По време на транспортирането, на първо място, трябва да се погрижите за проходимостта на дихателните пътища и предотвратяването на аспирация. Необходимо е да се отстрани слузта от фаринкса с помощта на засмукване или с помощта на позицията на тялото с главата надолу, да се въведе дихателен път, понякога е необходима интубация. Пациентът трябва да получи кислород (чрез маска или назален катетър).

При миастенична криза в болнични условия, при липса на признаци на предозиране на антихолинестеразни лекарства (!) 1-2 ml 0,05% разтвор на Prozerin могат да се инжектират подкожно. Интравенозното приложение на лекарството при спешно лечение на миастения гравис дава по-бърз ефект, но е изпълнено с риск от сърдечен арест, така че се прибягва само в най-тежките случаи. В същото време 0,6 mg атропин се прилага предварително интравенозно или подкожно. По-нататъшното въвеждане на Prozerin (0,5-1 mg / h) е възможно само ако се получи положителен резултат от първата инжекция (!).

Въвеждането на антихолинестеразни лекарства при лечението на миастения гравис трябва да бъде изоставено, ако е невъзможно напълно да се елиминира холинергичната криза. С холинергичникриза възстановете проходимостта на дихателните пътища, дайте кислород, подкожно инжектирайте атропин (0,5 mg на всеки 2 часа), докато се появи сухота в устата, ако е необходимо, прибягвайте до интубация.

Пациентите със симптоми на миастения гравис често са възбудени, но седативите обикновено не се препоръчват. Насърчаващите думи и ефективността на персонала често достатъчно успокояват пациента, само в тежки случаи е необходимо въвеждането на халоперидол (1 ml 0,5% разтвор интравенозно или интрамускулно).

В условията на интензивното отделение за миастенична криза се извършва интубация и започва механична вентилация или се установява редовно наблюдение на състоянието на дихателната функция и проходимостта на дихателните пътища. Извършете спешно лабораторно изследване, за да изключите хипокалиемия, хипермагнезиемия и други електролитни нарушения. Ако има признаци на инфекция, се предписват антибиотици (за предпочитане циклоспорини).

Лечението на избор при миастения гравис е плазмафереза (обикновено 5-6 сесии на 2 седмици). Ако е невъзможно да се изключи холинергичният компонент на кризата, антихолинестеразните средства не се прилагат и пациентът е на вентилатор за 3-6 дни. Ако холинергичният компонент на кризата е надеждно изключен, тогава, при липса на необходимост от механична вентилация, приложението на Prozerin продължава (до 8-12 mg се прилага през първия ден, ако е необходимо), блокирайки неговите странични ефекти с атропин (0,5 mg 3-5 пъти на ден).

Физиотерапия за миастения гравис

Физическите методи на лечение са насочени към подобряване на функциите на нервно-мускулния апарат (невро-, миостимулиращи методи), коригиране на автономната нервна система (психостимулиращи методи) и спиране на дистрофични разстройства (трофостимулиращи методи). Тези задачи помагат за прилагането на следните методи на физиотерапия:

Невростимулиращи методи: невроелектрическа стимулация, биорегулирана електростимулация, лекарствена електрофореза на антихолинестеразни лекарства.

Миостимулиращи методи: електростатичен масаж, амплипулсо- и диадинамофореза на антихолинестеразни лекарства, миоелектрическа стимулация.