Микроскопски полиангиит
Микроскопският полиангиит (полиартериит) (MPA)е некротизиращ васкулит с минимални имунни отлагания, засягащ малки съдове (капиляри, венули, артериоли), по-рядко малки и средни артерии, чиято клинична картина е доминирана от явленията на некротизиращ гломеролонефрит, по-рядко белодробен капилярит [C. Jennette et al., 1994].
Заболяването е описано за първи път от J. Davson и сътр. през 1948г. Тези изследователи предполагат, че сегментният некротизиращ гломерулонефрит, наблюдаван при някои пациенти снодозен полиартериит (NP)е отделна форма на заболяването, която се различава от класическия си вариант, описан от Kussmaul и Maier.
Идентифицирането на този васкулит като отделна нозологична единица се потвърждава от резултатите от дългосрочни наблюдения на пациенти с MPA, които не показват трансформация на заболяването във вече известни форми на системен васкулит или други заболявания.
В националната литература доскоро случаите на MPA бяха описани като част от UP, грануломатоза на Wegener или системен некротизиращ васкулит [NE Yarygin et al., 1980; Е. Н. Семенкова, 1988]. Подробно проучване на клиничните, морфологичните и имунологичните признаци на заболяването все още показва неговата нозологична независимост [EN Semenkova et al., 1995; C. Savage et al, 1985; D. Adu et al., 1987].
Епидемиология
В момента микроскопичният полиангиит е 10 пъти по-често срещан от класическия нодозен полиартериит и 2 пъти по-често срещан от грануломатозата на Wegener. Според M. Andrews и сътр. (1990), след широкото въвеждане в клиничната практика на метода за определяне наантинеутрофилицитоплазмени антитела (ANCA)през 1987 г. годишното откриване на MPA в Обединеното кралство се е увеличило от 0,05 на 0,33 на 100 000 население.
Според R. Watts и сътр. (1996), когато се използва определението, предложено от J. Jennette и др., за поставяне на диагноза на заболяване. (1994), честотата на MPA е 0,36 на 100 000 души население годишно.
генетично предразположение
Етиологични фактори и имунни нарушения
Морфологична характеристика
Морфологичната характеристика на MPA е преобладаването на увреждане на малките съдове, главно микроваскулатурата (артериоли, капиляри, венули). Некротизиращият васкулит е често срещан. Най-изразени промени настъпват в кожата, белите дробове и бъбреците.
В белодробната тъкан се наблюдава некротизиращ алвеолит със септални капиляри и неутрофилна инфилтрация, което често води до развитие на белодробни кръвоизливи.
Увреждането на бъбреците се проявява чрез развитие на фокален сегментен некротизиращ гломерулонефрит, в 80-90% от случаите в комбинация с екстракапилярна пролиферация на епителни клетки и образуване на "полумесеци". Понякога с MPA, заедно с малки съдове, могат да бъдат засегнати артерии със среден и голям калибър.
Лабораторни признаци
При пациенти с микроскопичен полиангиит се открива умерена хипохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза, ускорена СУЕ и повишаване на концентрацията наС-реактивен протеин (CRP). В по-голямата част от случаите в кръвния серум не се откриват маркери за инфекция с вируса на хепатит В [L.Guillevin et al., 1996].
Също така няма намаляване на концентрацията на компонентите на комплемента (С3 и С4). Ниски титриревматоиден фактор (RF)се откриват при 39-50% от пациентите,малко по-често отантинуклеарен фактор (ANF)(21-33%). С висока честота има признаци на бъбречно увреждане: повишаване на серумния креатинин (85-100%), микрохематурия (100%) и протеинурия (90%).
Почти 80% от пациентите имат p-ANCA, реагираща с миелопероксидаза, по-рядко спротеиназа-3(PR-3)(15%). Динамиката на техния титър е важна за оценка на активността на заболяването и ефективността на терапията.