Множествена склероза, #04

Фигура 1 ЯМР на мозъка, показваща по-плътни области на бялото вещество, типични за множествена склероза. Морфологично множествената склероза (МС) се характеризира с множество огнища на демиелинизация в мозъка и гръбначния мозък

Фигура 1. ЯМР на мозъка, показваща по-плътни участъци от бяло вещество, типично за множествена склероза

Морфологично множествената склероза (МС) се характеризира с множество огнища на демиелинизация в главния и гръбначния мозък, които се различават от нормалната нервна тъкан по цвят и структура. Микроскопски това е картина на периаксиална демиелинизация на нервните влакна. Има пролиферация на микроглия на съединителната тъкан, образуват се глиални белези, заместващи мъртвата тъкан. Това образува неактивна PC плака, плътна на допир със сивкав оттенък.

Въпреки многогодишните изследвания, причината за МС все още не е ясна. Условно изследването на етиологичните фактори може да се раздели на две групи.

Изследване на генетичния фактор. МС е мултигенно заболяване, включващо локуси, които имат различно значение в различните етнически групи. Проявата на генетична предразположеност към МС зависи и от външни фактори.
Изследване на външния фактор. МС се среща по-често в големите градове с население над 1 милион жители, както и при хора, които имат много контакти с други хора поради професията си. Високо ниво на заболеваемост и тежко протичане се наблюдава в райони с развита промишленост и замърсена околна среда.

Външните етиологични фактори също включват инфекциозния фактор на екзогенната интоксикация.

MS клиника

В разнообразието от клинични прояви на МС могат да се разграничат две групи симптоми.

Първата група включва най-често срещаните класически симптоми, които са пряка проява на увреждане на мозъчните пътища. Това включва и комплекси от симптоми, които отразяват характеристиките на клиничните прояви на мултифокален демиелинизиращ процес. Втората група включва редки клинични прояви на заболяването.

Типични клинични симптоми

Симптоми на увреждане на пирамидния тракт. Това е най-честата лезия при МС, която представлява 85-97%. В зависимост от локализацията на фокуса възниква хеми- или парапареза, по-рядко монопареза. Най-често се засягат долните крайници, по-рядко горните; те се включват по-късно. Клинично се проявяват патологични пирамидни рефлекси, повишаване на периосталните, сухожилни рефлекси, намаляване или пълно отсъствие на коремни рефлекси. Последният симптом е фина, ранна проява на интерес към поражението на пирамидалния тракт.

Централните парези и парализи са придружени от промени в мускулния тонус - както спастичност, така и хипотония, дистония. Един от проблемите за пациентите с МС е повишаването на спастичния тонус. По правило се наблюдава при пациенти с долна парапареза.

Множествената склероза е демиелинизиращо заболяване, което се характеризира с признаци на мултифокални лезии на нервната система. За първи път е описан от Шарко през 1968 г. Високата значимост на проблема се определя от значителното му разпространение, както и от факта, че боледуват предимно млади хора.

Симптоми на увреждане на малкия мозък. Срещат се в 62-87% от случаите. Пациентите се оплакват от нарушена походка и равновесие. Клинично се проявява с нарушена координация инамаляване на мускулната сила. Често има динамична и стратегическа атаксия, дисметрия, асинергия, умишлено треперене, разбъркана реч, мегалография. Характерно е пароксизмално засилване на атаксията до невъзможност за ходене.

Симптоми на увреждане на черепните нерви. Наблюдава се в 36-81% от случаите. Фокусите на демиелинизация често се образуват в интрацеребралните части на нервите, поради което могат да се отбележат симптоми на централни и периферни лезии на моторните черепни нерви, по-често III, V, VI, VII двойки нерви. Най-честият клиничен симптом на увреждане на мозъчния ствол са окуломоторните нарушения, които причиняват двойно виждане.

Симптом на дискоординирано движение на очните ябълки, липса на екстензия на очните ябълки в страни, понякога лека птоза. Промените в реакциите на зеницата са редки. Една от основните прояви на МС е нистагъмът в резултат на увреждане на горните части на тялото.

Сензорни симптоми. Срещат се при 56-92% от пациентите. Един от най-честите симптоми на МС е промяна в дълбоката и повърхностна чувствителност. По-често в ранните етапи има леко нарушение на чувствителността към болка, дизестезия в дисталните крайници. Характеристика на нарушенията на чувствителността е, че пациентите не могат ясно да ги опишат и често се оплакват от изтръпване и парене в крайниците.

Симптоми на зрителни нарушения. Срещат се в 36-52% от случаите. Зрителните нарушения включват намаляване на зрителната острота, както и промени в зрителните полета. Често ретробулбарният неврит е първият симптом на заболяването. При офталмологичен преглед се установяват централни скотоми, стесняване на зрителните полета и преходно намаляване на зрителната острота.

Симптоми на дисфункция на тазовите органи.Наблюдава се в 26-53% от случаите. Това е един от първите и най-чести симптоми при МС. Нарушенията на уринирането от централен тип се появяват най-рано, може да има както повишена честота и задържане на урина, така и императивни позиви. В по-късните етапи това обикновено е уринарна инконтиненция. При мъжете може да има намаляване на потентността, свързано с увреждане на гръбначния мозък чрез фокус на демиелинизация.

невропсихологични симптоми. Срещат се в 65-95% от случаите. Те могат да включват нарушена памет, умствена острота и всякакви емоционални разстройства. Депресията със състояния на апатия и тревожност заслужава специално внимание. Често при МС се отбелязва еуфория, съчетана с намаляване на интелигентността. При жените се наблюдават истерични реакции, което е причината за несъответствието между оплакванията на пациента и обективните неврологични симптоми.

Редки клинични прояви

МС в детска възраст

Възрастовите граници на MS в момента се преразглеждат. Има съобщения за развитие на заболяването както в напреднала, така и в старческа възраст. Но проблемът с болестта в детството е по-актуален.

Описани са случаи на развитие на МС на възраст от две години, а материалите на Изследователския институт по неврология на Академията на медицинските науки отбелязват най-ранното начало на заболяването на възраст 11-15 години. Диагностиката на МС в детска възраст е още по-трудна поради разнообразието от синдромни варианти и типове на протичане.

Съвременни методи за диагностика на МС

Полиморфизмът на МС значително усложнява ранната диагностика. Броят и диапазонът на грешките остават значителни. Най-важните диагностични критерии:

началото на заболяването в ранна възраст;
полиморфизъм на клиничните прояви;
трептене на "симптоми" дори през целия ден;
вълнообразен ход на заболяването.

За изследване на пациенти със съмнение за МС е определен оптималният диагностичен алгоритъм:

Клинична картина, откриване на неврологична лезия.
MRI на мозъка, гръбначния мозък.
Офталмологичен преглед.

Патологичните промени при ЯМР най-често се локализират в перивентрикуларната област. Рядко се наблюдават огнища на демиелинизация в мозъчния ствол и малкия мозък. Не се наблюдава ясна връзка между броя на огнищата на демиелинизация и тежестта на заболяването.

Диференциална диагноза на МС

В началните етапи МС трябва да се диференцира от VVD, невротични разстройства, синдром на Meniere, ретробулбарен неврит, тумори на главния и гръбначния мозък, малкия мозък, дисеминиран енцефаломиелит и дегенеративни заболявания на нервната система. Спиналните форми на МС могат да се проявят подобно на туморите на гръбначния мозък. Но симптомите на МС в началните етапи се характеризират с по-малка тежест на пареза, сензорни и тазови нарушения. MS се различава от болестта на Strümpel по наличието на признаци на увреждане на други части на нервната система.

Опции за потока и прогноза

Протичането на МС е хронично. Повечето клиники са приели следните термини за обозначаване на периоди на заболяване.

Екзацербация: поява на нов симптом или група от симптоми, след като състоянието на пациента е останало стабилно в продължение на месец.
Ремисия: явно подобрение на състоянието на пациента под формата на намаляване на тежестта или изчезване на симптом или група симптоми, което продължава поне един ден.
Хронична прогресия: увеличаване на тежестта на симптома на заболяването в рамките на два месеца без стабилизиране на състоянието.
Стабилизиране: липса на обостряне, прогресия и ремисия за поне един месец.
Рецидивиращ курс: курс с обостряния и ремисии без признаци на прогресия. Има също лека и злокачествена МС. Първият включва дълъг курс (10-15 години или повече) на заболяването, придружен от минимални смущения. При злокачествен курс пациентът става напълно инвалидизиран през първите пет години.

Ако се разболеят хора на възраст над 40 години и заболяването има ремиттивен характер с първата ремисия от поне една година и продължителността на първото обостряне не повече от три месеца, тогава можем да говорим за благоприятен ход на заболяването. Всички останали случаи се считат за неблагоприятни.

Лечение на МС

Лечението на МС се състои от мерки, насочени към борба с демиелинизацията на ЦНС и симптоматична терапия. Методите, насочени срещу демиелинизацията включват лечение на екзацербации и хронично прогресиращо заболяване. Някои терапии могат да намалят честотата и тежестта на рецидивите. Тъй като никой от известните методи не предизвиква ремиелинизация, основната задача е да се забави или стабилизира растежа на неврологичен дефект.

Кортикостероидите и ACTH препаратите остават лекарство на избор при лечението на МС. Смята се, че назначаването им е особено показано по време на остри епизоди, чести рецидиви.

Тези средства са предназначени да ограничат възпалителния процес и степента на разрушаване на миелина.

Едно от леченията за МС е плазмаферезата, обикновено в комбинация с хормонална терапия. Има положителен ефект при лечението на бетаферон. Той е ефективен главно при пристъпно-ремитентна МС. Предписва се за намаляване на честотата на екзацербациите, както и за намаляванескоростта на прогресиране на патологичния процес. Това предполага, че betaferon не лекува напълно, а само спира прогресивното развитие на заболяването.

Що се отнася до ефективността на биологичните препарати, това е трудно да се прецени, тъй като няма обективни лабораторни маркери за оценка на активността на демиелинизиращия процес.

Симптоматичното лечение на МС включва лечение на спастичност и флексорни спазми. В тези случаи се използват мускулни релаксанти.

По време на ремисия се предписва общоукрепваща, ноотропна, съдова терапия и се насърчава физическата активност.

За да се предотврати, пациентите трябва да избягват инжекции, интоксикация, претоварване, не се препоръчва промяна на климата, хиперинсолацията е противопоказана. Обсъждаме въпроса за бременността и раждането, въпреки че по-често в литературата има данни за обостряне на заболяването през този период.

Клиничен случай

Фигура 2. Компютърна томография на мозъка, показваща промени, характерни за множествена склероза

Жена на 32 години се оплаква от преходна слабост в лявата ръка и крак в продължение на една година. Този симптом почти напълно изчезна два месеца преди хоспитализацията, но през последната седмица преди хоспитализацията левият крак стана толкова слаб, че пациентът често се спъваше при ходене. През последните три месеца имаше периодична уринарна инконтиненция. На 18-годишна възраст имаше епизод на диплопия, който спонтанно регресира.

Неврологичното изследване разкрива бледност на темпоралната половина на левия оптичен диск, слабост в лявата ръка при стискане, повишени рефлекси на левите крайници, липса на повърхностни коремни рефлекси от двете страни, симптом на Бабински вляво. Наблюдаванотохемиплегична походка. Миелографията и изследването на цереброспиналната течност не показват патологични промени. На КТ се откриват характерни промени (фиг. 2)

Така пациентът е диагностициран с множествена склероза.