Множествена склероза - Заболявания - Справочник
Множествената склероза е рецидивиращо заболяване на нервната система, причинено от появата на огнища на демиелинизация, разпръснати в мозъка и гръбначния мозък; едно от най-честите органични заболявания на централната нервна система. Етиология Ролята на патологията на имунните механизми е очевидна. Патогенеза Демиелинизиращ процес, който засяга предимно бялото вещество на ЦНС. Увреденият участък може да претърпи ремиелинизация или, след разграждането на миелина, аксиалните цилиндри също се увреждат, последвано от развитието на характерна плътна глиална плака (която варира по размер от няколко милиметра до няколко сантиметра). Ремиелинизацията е в основата на клиничните ремисии. С развитието на белези функцията на увредената система е необратимо нарушена. Симптоми Заболяването обикновено се проявява в ранна възраст; в детска възраст и след 50 години началото на заболяването е изключително рядко. Първите симптоми са преходни двигателни, сетивни (обикновено парестезия) или зрителни нарушения. С течение на годините новопоявилите се лезии вече не се възстановяват напълно, тежестта на клиничната картина непрекъснато нараства. По-често от други се засягат пирамидната и малкомозъчната система и зрителните нерви. В напреднал стадий на заболяването почти винаги има долна спастична парапареза или тетрапареза. Наред с това се изразяват церебеларни нарушения: атаксия, дизартрия, нистагъм. Обикновено има груб тремор на крайниците, по-рядко на главата; треперенето се открива при активни движения, но може да бъде и статично. Добре познатата триада на Шарко (нистагъм, преднамерен тремор, скандирана реч) се наблюдава само при 10% от пациентите. Увреждането на зрителните нерви се проявява чрез намаляване на зрителната острота (постоянна слепота е много рядко) и избледняване на темпоралните половини на дисковете на зрителния нерв на фундуса. Нарушенията на уринирането са чести. Примного пациенти изпитват вид еуфория; в далечните напреднали стадии на заболяването често се наблюдава деменция. В някои случаи пареза, атаксия, намалено зрение временно се влошават след гореща вана. Характерен е рецидивиращ курс: екзацербациите се заменят със значително подобрение и често пълното изчезване на всички или отделни признаци на заболяването. Продължителност на ремисиите от няколко дни до няколко години; те са особено ценни в първите години на заболяването. След няколко години обаче повечето бални зали се нуждаят от постоянна помощ поради парализа и атаксия. Диагностика Значителна роля в диагнозата играят промените в предизвиканите потенциали на мозъка, компютърната томография, изследването на фундуса и промените в състава на цереброспиналната течност. Последните се характеризират (непоследователно) с лека плеоцитоза, умерено повишаване на протеина (обикновено не по-високо от 1 g / l), "паралитичен" тип реакция на Lange и повишаване на гама-глобулините. Диференциална диагноза Проблемите с диференциалната диагностика са почти специфична характеристика на началните стадии на множествената склероза, за които все още не съществуват задължителни патогномонични тестове. Най-труден за тълкуване е изолираният ретробулбарен неврит (остра загуба на зрение с развитие на централна скотома, предшествана от болка в окото), също причинен от множествена склероза в почти 90% от случаите. Лечение В началото и по време на обостряне на заболяването се предписват глюкокортикоидни хормони или ACGH. Дневните дози и продължителността на лечението се определят индивидуално. Могат да се използват имуносупресивни средства (азатиоприн и др.) и имуномодулатори (левамисоп, тактивин). По време на периоди на ремисия решаваща роля играят масажът, тренировъчната терапия и предотвратяването на интеркурентни инфекции. Рано или късно пациентите ще научат за истинската природа на заболяването си,но в ранните стадии на заболяването лекарят трябва да избягва по всякакъв начин да споменава множествената склероза. Въпросът за раждаемостта се решава, като правило, отрицателно, което се определя не толкова от риска от обостряне, колкото от неизбежното тежко увреждане на майката в бъдеще. Прогноза Заболяването прогресира в продължение на много години, правейки пациентите инвалидизирани. Причината за смъртта най-често са интеркурентни инфекции (урологичен сепсис, пневмония), несравнимо по-рядко директни увреждания на жизненоважни центрове в мозъчния ствол. В около 25% от случаите заболяването протича по-благоприятно и пациентите дълги години запазват способността за самообслужване и известна степен на работоспособност.
Стандарти за диагностика и лечение