Нарушения на метаболизма на медта
Съдържанието на мед в тялотона възрастен здрав човек е 1,57-3,14 mmol. Половината от него е в мускулите и костите, 10% - в черния дроб, по-малко количество - в мозъка, сърцето, бъбреците и други органи.
В кръвтаповечето (60%) мед се локализира в еритроцитите и левкоцитите, по-малка част (40%) - в плазмата, главно в съдържащия мед протеин церулоплазмин (около 0,5 mg), супероксид дезмутаза, каталаза и други ензими на еритроцити и левкоцити. Дневният прием на мед в организма с храната е 2-5 mg (0,031-0,079 µmol), от които само 30% се абсорбират през храносмилателния тракт.
В кръвта медтасе свързва с протеина транскупреин, както и с албумини и аминокиселини. В клетките, главно хепатоцитите, медта се транспортира с трипептида глицилхистидин лизин. В клетките медта първо се свързва с протеина металотиоксин, след което се включва в церулоплазмина и други съдържащи мед ензими и жлъчката. Медта се екскретира от тялото главно (около 80%) с жлъчката, по-малко - със секретите на храносмилателните жлези (16%), урината (4%) и потта (по-малко от 1%).
Дефицит на мед, проявяващ се чрез намаляване на съдържанието му в кръвта (хипокупемия). Причините за него могат да бъдат следните: - намаляване на приема на мед с храна (месо, черен дроб, морски дарове, ядки, семена, плодове и др.) поради протеин или пълно гладуване; - намаляване на процеса на абсорбция на мед; - нарушение на метаболизма на медта в клетките, главно в хепатоцитите;
- ускоряване на отделянето на мед от тялото с жлъчка и урина. Клинично хипокупремията се проявява със следните симптоми: - намалена еритропоеза; - развитие на анемия; - хипоплазия и аплазия на миелина, особено в мозъчния ствол и гръбначния мозък;
- увреждане на централната нервна система; -парапареза и параплегия на крайниците; - нарушение на формирането и функциите на скелета и сърдечно-съдовата система (главно поради намаляване на образуването на колаген, нарушения на напречните връзки на колагенови и еластични влакна); - намаляване на синтеза на меланин (придружено от развитие на депигментация), катехоламини и др.
Дефицитът на медсъдържащия транспортен протеин церулоплазмин е особено изразен при наследствено заболяване - хепатоцеребрална дегенерация.Недостигът на медводи до намаляване на активността на различни оксидази, участващи в различни редокс процеси. Дефицитът на мед е придружен от потискане на функциите на антиоксидантната система, което води до увеличаване на образуването на свободни радикали и хидропероксиди, последвано от тяхното увреждащо действие върху клетъчните мембрани. Това е придружено от намаляване на образуването на макроерги и инхибиране на различни биосинтетични процеси. Хипокупремията води до развитие на хиперхолестеролемия поради намаляване на активността на кръвната липопротеин липаза.
Излишъкът от мед, придружен от хиперкупремия и хиперцерулоплазминемия, се наблюдава при стрес, различни остри и хронични възпалителни заболявания (особено на черния дроб и сърцето), инфекции, наранявания, тумори. Натрупвайки се в тъканите, медта инхибира мембранната АТФ-аза, цитохромоксидазата, аминооксидазата, ензимите на гликолитичния и пентозния път на окисление на глюкозата и други ензими. Излишната мед в тялото може дори да причини отравяне.