Обща информация за VIPoma
VIPoma (панкреатична холера, синдром на Werner-Morrison) е злокачествен при половината от пациентите.
Туморът произхожда от островни клетки и секретира VIP. Обикновено VIP се произвежда само от клетките на чревната лигавица. Дребноклетъчният рак на белия дроб и невробластомът също могат да бъдат източник на VIP.
Основните клинични прояви на VIPoma се наричат панкреатична холера (синдром на Werner-Morrison). В повечето случаи VIPomas са големи злокачествени тумори, локализирани в тялото и опашката на панкреаса. 60% от пациентите имат метастази до момента на откриване на тумора.
Клиничната картина при VIPoma се дължи на излишък на VIP и в по-малка степен на излишък на простагландини. Простагландините могат да се секретират както от самия тумор, така и от други клетки под въздействието на ВИП.
Диагностика, лабораторни изследвания:
VIPoma представлява приблизително 2% от APUDom. В Ирландия се среща с честота 1 на 10 милиона души.
При VIPoma обемът на секреторната диария надвишава 3 l / ден. Поради загубата на бикарбонат с изпражненията, ацидозата се развива без увеличаване на анионната празнина. Други прояви на тумора включват прогресивна слабост, хипокалиемия, хипохлорхидрия, хиперкалцемия (при около 65% от пациентите) и хипофосфатемия. Половината от пациентите имат хипергликемия поради хипокалиемия и повишена гликогенолиза в черния дроб под влияние на ВИП. 20% изпитват горещи вълни.
Повечето от симптомите на тумора се възпроизвеждат с IV инфузия на VIP. Въпреки това, туморът отделя и други пептидни хормони, включително VIP-подобните пептиди гелодермин и хистидин-метионин, соматостатин и невротензин. Всеки от тях може да причини определени симптоми при отделните пациенти.
ДиагнозаVIPoma се основава на откриването на високо ниво на VIP в плазмата при пациент с обем на изпражненията най-малко 1 l / ден. Когато VIPoma се комбинира с чернодробна недостатъчност и чревна исхемия, нивото на VIP в плазмата може да не е много високо.
VIPomas обикновено се намират в панкреаса. За разлика от гастрина и инсулина, те достигат големи размери преди да се проявят клинично. Средният размер на VIPoma по време на диагностицирането е на второ място след този на хормонално неактивните островноклетъчни тумори.
VIPomas растат бавно, но обикновено са злокачествени. 60% от пациентите имат метастази към момента на поставяне на диагнозата. Повечето VIPomas са разположени в тялото и опашката на панкреаса.
Понякога VIPomas се откриват при пациенти с тип I MEN, но най-вероятно това е съвпадение.
Около 10-15% от ВИПомите не се развиват от островни клетки, а от ентерохромафинови клетки на червата.
Други прояви. Половината от пациентите имат хипергликемия поради хипокалиемия и повишена гликогенолиза в черния дроб под влияние на ВИП. 30% от пациентите имат хиперкалцемия. 20% от пациентите имат горещи вълни.