Определение, симптоми и лечение на кистозна фиброза
Горблянски Юрий Юриевич
Горблянски Юрий Юриевич, ръководител на катедрата по професионални болести на Ростовския държавен медицински университет, заслужил лекар на България, ръководител на терапевтичното отделение на Центъра за възстановителна медицина и рехабилитация № 2
Боханова Елена Григориевна
Боханова Елена Григориевна, ръководител на терапевтичния отдел на FMBA на България, кандидат на медицинските науки, асистент в катедрата по пропедевтика на вътрешните болести, Ростовски държавен медицински университет
Ануфриев Игор Иванович
Автор на статията:Турбеева Елизавета Андреевна
Какво е кистозна фиброза?
Кистозната фиброза е сериозна генетична вродена патология, която се характеризира с секреторни патологични състояния с първично увреждане на жизненоважни органи на дихателната и стомашно-чревната система.
По правило това заболяване е много трудно и болезнено. Много често, особено в ранна детска възраст, това води до смърт на пациента.
Симптоми на кистозна фиброза
Кистозната фиброза се проявява под формата на следната клинична картина:
• Детето изостава в развитието; • Пациентът е постоянно загрижен за рецидиви на хронични заболявания на дихателната система; • Бебето има полипи в носната кухина; • Има анамнеза за гноен хроничен синузит; • Има патологични промени в панкреаса; • Хроничен бронхит; • Пациентът е в постоянна хипоксия поради хронична респираторна провал.
Етиология на кистозна фиброза.
Кистозната фиброза се характеризира с анормален синтез на протеинови молекули, които от своя страна участват в транспорта на хлор през мембранните комплекси. Тази патогенна верига води доелектролитен дисбаланс в клетките на тялото. Най-вече от липса на хлор "страдат" дихателната система, стомашно-чревния тракт, органите на репродуктивната система, панкреасът и черният дроб.
В резултат на това концентрацията на секрецията на ендокринните жлези се сгъстява и практически не се освобождава във вътрешната среда на тялото, което води до най-силните патологични промени в органните комплекси на човешкото тяло.
Бронхиалните лезии се наблюдават при почти всяко дете сред болните. Бронхитът се причинява от хронично запушване на бронхиалния лумен със слуз, в резултат на което възниква тяхното постоянно увеличаване, загуба на способността им да се свиват, което води до повишена хипоксия и белодробна хипертония.
При 30% от пациентите се диагностицира ректален пролапс. На 7-10 години кистозната фиброза може да се прояви под формата на колит, запек и други "чревни" прояви.
В гръдния период на преден план могат да се появят такива клинични признаци като: тежка мъчителна кашлица, гадене и повръщане, задух. Храчките на такова дете могат да бъдат гнойни и вискозни. Сукателният рефлекс е нарушен и детето умира.
Диагностика на кистозна фиброза.
1. Потният тест е водещ метод в диагностиката на муковисцидозата, който се основава на определяне на концентрацията на хлор в потта. 2. Определяне съдържанието на мастни киселини в изпражненията; 3. Диагностика на химотрипсин в изпражненията; 4. Генетични изследвания; 5. Други клинични и лабораторни изследвания. Лечение на кистозна фиброза
Муковисцидозата се нуждае от комплексно лечение. Терапията се провежда в специализирани лечебни заведения и под строг контрол на лекари с различни специализации.
Децата с добри физически данни имат най-благоприятна прогноза за лечение,отколкото дете с някакви анатомични или физиологични аномалии.
Запазете час при пулмолог
Как да си запишете час при лекар?
1) Обадете се на8-863-322-03-16.
1.1) Или се обадете от сайта:
1.2) Или използвайте формата за контакт:
2) Ще ви отговори дежурният лекар.
3) Кажете ни какво ви притеснява. Бъдете готови, че лекарят ще ви помоли да разкажете колкото е възможно повече за вашите оплаквания, за да определи специалиста, необходим за консултацията. Дръжте под ръка всички налични тестове, особено наскоро направени!
4) Ще бъдете свързани с вашия бъдещ лекуващ лекар (професор, доктор, доктор). По-нататък директно с него ще обсъдите мястото и датата на консултацията - с лицето, което ще Ви лекува.