Остриета, видове, етиология и патогенеза
Коагулопатиятаегрупа от заболявания, свързани с нарушения на системата за кръвосъсирване. В този случай могат да бъдат засегнати различни части на тази система: тромбоцити, фибрин, серумни коагулационни фактори.
Коагулопатията е наследствена и придобита.
Наследствените коагулопатии сазаболявания, причинени от дефицит на редица фактори, предимно VIII и IX, това са най-често срещаните наследствени коагулопатии (повече от 95% от случаите). Дефицитът на фактори VII, X, V, XI е до 1,5%; други фактори (XII, II, I, XIII) е изключително рядко (в отделни случаи).
Хемофилия A(дефицит на фактор VIII) се унаследява рецесивно, свързана с Х хромозомата. Мъжете са болни от него (10 случая на 100 хиляди мъже).
Дефицитът на FVIII води до рязко увеличаване на времето за образуване на протромбиназния комплекс, което е придружено от продължително, практически непрекъснато кървене с лека травма на съдовете (ухапване на езика, синини и др.). Хемофилия А се характеризира с хематомен тип кървене.
Лабораторната диагностика разкрива:
- значително увеличение на APTT; PV и TV - нормални;
- нормални показатели за съдово-тромбоцитна хемостаза (VK, брой на тромбоцитите в кръвта и др.);
- частично или пълно отсъствие на активност на FVIII в кръвната плазма.
Хемофилия B(Коледна болест, дефицит на FIX) се унаследява рецесивно, свързана с Х хромозомата. Този дефект води до значително забавяне на образуването на протробиназния комплекс, което води до развитие на кървене от хематомен тип.
Лабораторната диагностика показва, че:
- APTT е повишено, PV и TV са нормални;
- показателите на съдово-тромбоцитната хемостаза са нормални;
- FIX активността е частично намалена или липсва.
Придобита коагулопатия- дисеминирана вътресъдова коагулация, дефибринационен синдром, DIC.
DIC е неспецифичен общ патологичен процес, характеризиращ се с генерализирано активиране на системата хемостаза-антихемостаза, при което има несъответствие между системите за регулиране на агрегатното състояние на кръвта.
Етиологичните фактори на заболяването са:
- генерализирани инфекции, септични състояния;
- шок от всякакъв произход;
- обширни хирургични интервенции, включително акушерска патология (разкъсване на плацентата, емболия на амниотична течност, криминален аборт);
- обширно увреждане на тъканите, тъканна емболия, изгаряния;
- имунни, алергични и имунокомплексни заболявания;
- масивна кръвозагуба, трансфузия;
- отравяне с хемокоагулиращи змийски отрови, химически и растителни вещества, интраваскуларна хемолиза от всякакъв произход;
- остра хипоксия, хипотермия, хипертермия с дехидратация.
- първична или вторична депресия на антикоагулантната система (антикоагулант - дефицит на антитромбин III и фибринолитик - рязко повишаване на антиплазминовата активност, дефицит на плазминоген и неговите активатори).
Основните връзки в патогенезата на тромботичния синдром са: увреждане на тъканите, което е придружено от навлизането в кръвния поток на огромно количество прокоагуланти (тъканен тромбопластин) и генерализирано активиране на факторите на системата за коагулация на кръвта с преобладаване на външния механизъм на коагулация; системно увреждане на съдовата системаендотел, което може да се дължи на действието на бактерии (менингококи), ендотоксини, вируси; придружава се от освобождаване на ендотелни прокоагулантни фактори, активиране на тромбоцитите и хиперактивиране на вътрешния механизъм на кръвосъсирването, увеличаване на потреблението и в резултат на това дефицит на фактори на антикоагулантната система (антитромбин III, протеини С и S и др.); стимулиране на тромбоцитите и макрофагите по време на бактериални, вирусни инфекции, под действието на имунни комплекси, ендотоксини, директни или индиректно възниква (чрез активиране на макрофагите и освобождаване на цитокини) активиране на тромбоцитите, което е придружено от образуването на интраваскуларни тромбоцитни микроагрегати (тромби); последицата от това е консумация на тромбоцитопения и нарастваща капилярно-трофична недостатъчност.
Патогенезата на хеморагичния синдром се характеризира с: хиперактивиране на механизмите на кръвосъсирване, придружено от повишена консумация на коагулационни фактори и тромбоцити, което води до пълен дефицит на коагулационни фактори (коагулопатия, потребление тромбоцитопения) и до развитие на хеморагичен синдром; образуването на тромбин в съдовото легло, придружено от значително активиране на фибринолитичната система, която също играе важна роля в развитието на почти непрекъснато кървене.
В развитието на DIC, според хемостазиологичните характеристики, се разграничават следните етапи:
1) хиперкоагулация и агрегация на тромбоцитите;
3) хипокоагулация (коагулопатия на потреблението);