Паратироидна остеодистрофия - Медицинска енциклопедия - всичко за здравето на сърцето
Паратироидна остеодистрофия (anat. /glandula/ parathyroidea паратироидна жлеза: синоним: хиперпаратироидна остеодистрофия, болест на Engel-Recklinghausen, генерализирана болест на Recklinghausen, фиброзна кистозна остеодистрофия) е синдром, причинен от хиперфункция на паращитовидните жлези. Описан през 1881 г. нем. патолог Реклингхаузен (F.D. Recklinghausen). Причината за хиперфункция на паращитовидните жлези е техният единичен или множествен аденом, дифузна хиперплазия. Увеличаването на броя на паренхимните клетки, наблюдавано в тези случаи, или анормална клетъчна регулация на освобождаването на паратиреоиден хормон води до увеличаване на неговото производство и плазмено съдържание, първичен хиперпаратиреоидизъм (виж Хиперпаратиреоидизъм). В резултат на това функцията на остеобластите се нарушава, броят на остеокластите се увеличава поради ускоряването на узряването на прекурсорните клетки на остеокластите. Освен това се повишава тяхната метаболитна активност, активира се синтеза на ензими, които влияят върху метаболизма на костната тъкан.
Клинична картина С P. o. преобладава увреждането на костите. В по-малка степен се нарушава функцията на бъбреците, стомашно-чревния тракт, кръвотворните органи и др.Протичането на заболяването е продължително, понякога вълнообразно, но неизбежно прогресивно. Състоянието се влошава на фона на стрес, бременност, инфекциозни заболявания. Ранните симптоми на L. o. са слабост, умора, мускулна хипотония. Болните почти не повдигат краката си от пода, често падат, трудно се изкачват по стълбите, често имат клатеща се походка. Поради хипотония на мускулите, които укрепват сводовете на стъпалото, може да се развие плоскостъпие. Ранен, но не задължителен симптом е жаждата, която за разлика от безвкусен диабет не еизчезва по време на лечение с адиурекрин. Често първата проява е епулис в лицевия череп, загуба на здрави на вид зъби. В костите може да се открие изолиран гигантски клетъчен тумор.
По-късно се появяват болки в костите с дифузна болка (те най-често водят пациентите до лекаря). Болката се локализира предимно в костите на крайниците, по-рядко в гръбначния стълб. Често има патологични фрактури на бедрената кост, раменната кост, тазовите кости, множество фрактури на ребрата не са необичайни. Характеристика на промените в P. около. - тяхната слаба болезненост и бавно зарастване. Поради значителна загуба на костна маса е възможна деформация на костите на скелета дори без фрактури, под влияние на телесното тегло.
Диагностика. Рентгеновото изследване е от голямо значение при диагностицирането. Позволява да се открият промени в структурата на костите в около 35-60% от случаите със загуба на 30-40% от костната маса. По време на радиологичното изследване на костната тъкан се определя нейното увреждане с различна тежест. Според рентгеновата снимка езерото разграничава 3 форми на P.: остеопоротична, кистозна и пегетоидна. Намаляването на плътността на сянката на рентгеновите лъчи може да бъде леко или толкова рязко, че меките тъкани да изглеждат по-плътни от костите. Последните се определят от тънък, сякаш очертан с молив контур на кортикалния слой, често набразден, слоест, изтънен.
Между нивото на калция и фосфора в кръвта има обратна зависимост. Такива промени в редки случаи може да липсват в началото на заболяването. Синтезът на колаген, нарушен под въздействието на повишено съдържание на паратиреоиден хормон и повишено разрушаване на костния матрикс, се придружава от повишаване на активността на алкалната фосфатаза в кръвта и екскреция на хидроксипролин в урината. Най-информативният методДиагностика на П. за. е определянето на нивото на паратироидния хормон в плазмата с помощта на имунорадиологичен метод. Въпреки това е доста сложно и може да бъде неефективно, ако паратироидният хормон се определя в кръвна плазма, взета от периферни вени (а не от вени в близост до паращитовидните жлези), т.к. бързо се разпада и изчезва от кръвния поток. Възможно е да се диагностицира хиперфункция на паращитовидните жлези (или аденом, или рак) чрез нивото на ксантиноксидазната активност в кръвта. Този показател е по-стабилен от концентрацията на паратироидния хормон.
Диференциална диагноза Според клиничната и рентгенологичната картина и някои биохимични показатели P. o. има прилики с фиброзна остеодисплазия, мултиплен миелом, системна остеопороза, остеомалация. При фиброзна остеодисплазия няма езера, характерни за P. промени в костите на черепа, субпериостална ерозия на нокътните фаланги, показатели за фосфор в кръвта и неговата тубулна реабсорбция, активност на ксантиноксидаза са нормални. В някои случаи диагнозата може да бъде изяснена след пункционна биопсия на костта. При остеопорозната форма на множествена миелома (виж Парапротеинемична хемобластоза) показателите на фосфора в кръвта и неговата тубулна реабсорбция са нормални, има повишаване на съдържанието на протеин в кръвта, една от протеиновите фракции, появата на миеломен протеин в кръвта и протеин на Bence-Jones в урината, ESR и процентът на плазмените клетки в стерналния пунктат се увеличават. При системна остеопороза повишаването на активността на алкалната фосфатаза и освобождаването на хидроксипролин е много слабо. Определя се нормалното ниво на фосфор в кръвта и неговата тубулна реабсорбция. Активността на ксантиноксидазата остава в нормалните граници, няма жажда, полиурия, субпериостална ерозия на нокътните фаланги.
Библиография: Bukhman A.I. рентгенова диагностика в ендокринологията,М., 1975; Косинская Н.С. Фиброзна дегенерация и костна дисплазия. Л., 1973; Николаев О.В. и Таркаева В.Н. Хиперпаратироидизъм, М., 1974; Reinberg S.A. Рентгенова диагностика на заболявания на костите и ставите, книга. 2, стр. 336, М., 1964; Спузяк А.И. и др.. Промени в костната тъкан при първичен хиперпаратироидизъм. Ортоп. и травмат., № 6, с. 42, 1984 г.