Патологичен наклон на торса напред, Компетентно за здравето в iLive

Патологичният наклон на торса напред (камптокормия в широк смисъл) може да бъде постоянен, периодичен, пароксизмален, ритмичен („лъкове“). Може да причини болка, постурална нестабилност, да причини или обостри дисбазия и да доведе до падане. Нозологичната принадлежност на този постурален синдром понякога е много трудна за определяне, особено когато е единствената или основната проява на заболяването. Накланянето на торса напред винаги е симптом, а не заболяване. Следователно идентифицирането на други симптоми, на фона на които се появи наклонът на тялото напред, често е ключът към диагнозата. Понякога ситуацията се усложнява от факта, че това явление се развива на фона на не едно, а две (или повече) неврологични заболявания. За диагностика е важно да се прави разлика между постоянен (и прогресивен) наклон на торса напред и преходни - епизодични накланяния.

I. Постоянно и прогресивно навеждане на торса напред

А. Заболявания на гръбначния стълб и големите стави.

Б. Постурални нарушения в късните стадии на болестта на Паркинсон и паркинсонизма.

C. Прогресивна слабост на екстензорните мускули на багажника:

  1. миопатия.
  2. Странична амиотрофична склероза.
  3. Прогресивна спинална амиотрофия.
  4. Дерматомиозит и полиомиозит.
  5. Гликогеноза, тип 2.
  6. Липса на карнитин.

D. Синдром на наклонен гръбнак при възрастни хора.

II. Преходни епизодични и повтарящи се навеждания на торса напред

А. Спазъм на флексорните мускули на тялото:

  1. Аксиална дистония.
  2. Пароксизмална дистония.
  3. Миоклонус на аксиалните мускули на багажника.
  4. епилепсия
  5. невролептичен синдром.

Б. Наклонибагажника напред в картината на психичните (психогенни и ендогенни) заболявания:

  1. Психогенна камптокормия.
  2. Периодично навеждане в модел на конверсия или компулсивни разстройства.
  3. Стереотипи при психични заболявания.
  4. Депресия при ендогенни психични заболявания.

В. Навеждане на тялото напред като компенсаторна (произволна) реакция при заплаха от падане:

  1. Преходна слабост в краката с преходна недостатъчност на спиналното кръвообращение.
  2. Липотимни състояния в картината на ортостатични нарушения на кръвообращението, включително такива с прогресираща автономна недостатъчност (ходене в поза "скейтър").

I. Постоянно и прогресивно навеждане на торса напред

А. Заболявания на гръбначния стълб и големите стави

Болестите на гръбначния стълб и големите стави обикновено са придружени от болка и (или) формират механична причина за накланяне на торса. Има вертебрален синдром. (Патологични кифози и скелетни деформации при спондилит, анкилозиращ спондилит, травми, тумори и вродени заболявания на гръбначния стълб, коксартроза, ревматоиден артрит, рефлекторни мускулно-тонични синдроми).

Диагнозатасе потвърждава чрез невроортопедия, рентгенова снимка или невроизобразяване.

Б. Постурални нарушения при напреднала болест на Паркинсон и паркинсонизъм

Стоене и ходене в „позиция на флексор“, ускорена стъпка с тялото, наклонено напред, в контекста на други прояви на паркинсонизъм (хипокинезия, тремор в покой, мускулна ригидност, постурални нарушения). Възможна е комбинация от двете горепосочени причини (заболявания на ставите и паркинсонизъм).

C. Прогресивна слабост на мускулите екстензори

Миопатията със засягане на мускулите на тазовия пояс и параспиналните мускули тук се споменава доста условно, тъй като формира наклон напред не на цялото тяло, асамо на тазаТазът на пациента се накланя напред поради слабост на мускулите на екстензора и пациентът компенсаторно, за да поддържа вертикална поза, се отклоняваназад,образувайки хиперлордоза . Всъщност тук тялото е постоянно наклонено назад (свръхразтягане). При липса на такава компенсация торсът би бил постоянно наклонен напред.

Други заболявания, придружени от слабост на екстензорните мускули на тялото, например амиотрофична латерална склероза (проксимални форми или рядко начало на заболяването със слабост на екстензорните мускули на гърба); прогресивна спинална амиотрофия; дерматомиозит; гликогеноза (тип 2, болест на Помпе); дефицит на карнитин - поради същите причини те рядко са придружени от постоянен наклон на торса напред. Пациентите изпитват затруднения при разтягане на тялото (например, след като са се навели, за да вземат нещо) и си помагат с "миопатични техники".

D. Синдром на накланяне на гръбначния стълб при възрастни хора

Този синдром се наблюдава само при изправяне и ходене при лица над 60 години („синдром на силен гръбнак”). Синдромът трябва да се разграничи от вертебралния синдром (кифоза), но пасивното разширение на тялото при тези пациенти е нормално. При някои пациенти са възможни болки в кръста, но те са преходни и обикновено изчезват спонтанно с хода на заболяването. КТ на параспиналните мускули разкрива хиподензитет (намаляване на плътността на мускулната тъкан). Понякога е възможно леко повишаване на CPK. ЕМГ показва неспецифични леки признаци на миопатия (не при всички пациенти). Заболяването бавно прогресира. Неговата природа и нозологияавтономията не е установена напълно.

II. Преходни епизодични и повтарящи се навеждания на торса напред

А. Спазъм на мускулите флексори на тялото

Аксиалната дистония (торсионен спазъм) понякога се проявява с персистиращ постурален дефект (флексия на торса) - дистонична камптокормия. Този дистоничен синдром често създава големи трудности за диагностичната му интерпретация. Тук е важно да се търси динамиката на симптомите, характерни за дистонията (зависимост на торсионния спазъм от промяната в позицията на тялото, времето на деня, почивката - активност, ефекта на алкохола, коригиращите жестове, парадоксалните кинезии) и изключването на други възможни причини за постурално разстройство.

Наклони на торса ("лъкове") в картината на пристъпи на пароксизмална дистония. Пароксизмалната дистония (кинезиогенна и некинезиогенна) се проявява изключително рядко с тази форма на гърчове, а ако се случи, винаги се проявява в контекста на други, доста типични нейни прояви (кратки, обикновено предизвикани от движение, дистонични пози на крайниците, които не са придружени от нарушено съзнание при нормална ЕЕГ).

Миоклонусът на флексора на багажника има синдромен вид по такъв начин, че е трудно да се обърка с друг синдром. Това са кратки, бързи, резки флексионни движения на тялото, обикновено с малка амплитуда, стереотипни. Визуално понякога се виждат кратки контракции на коремната преса, синхронни с флексионните движения на горната половина на тялото. Пълното огъване няма време да се развие тук, има само намек за това. Източникът на миоклонус и неговата същност трябва да бъдат изяснени във всеки отделен случай (спинален миоклонус, реакции на стрес и др.). Необходимо е да се изключи епилептичната природа на миоклонуса.

„Псевдо-Саламгърчове" в картината на острите дистонични реакции (невролептичен синдром) се развиват остро в отговор на приложението на антипсихотик и обикновено са придружени от други дистонични явления (окулологични кризи, блефароспазъм, тризъм, протрузия на езика, дистонични спазми в крайниците и др., купирани от антихолинергици или спонтанно спиращи при антипсихотиците се оттеглят).

В. Преден торс в картината на психични (психогенни и ендогенни) разстройства

Психогенната камптокормия се характеризира с типична поза под формата на торс, наклонен напред под прав ъгъл със свободно висящи ръце ("антропоидна поза") и най-често се наблюдава в картината на полисиндромна истерия (множество двигателни разстройства, сензорни, вегетативни и емоционално-личностни разстройства).

Периодичното покланяне в картината на конверсионни или компулсивни разстройства е вид камптокормия, характеризираща се с пароксизмални прояви и обикновено се наблюдава в картината на ярки демонстративни прояви, наподобяващи псевдо-припадък.

Стереотипите при психични заболявания могат да приемат голямо разнообразие от форми под формата на елементарни безсмислени движения, включително стереотипно повтарящи се наклони на торса. Стереотипите могат да бъдат и от невролептичен произход („късни стереотипи“).

Тежката депресия при ендогенно психично заболяване се характеризира с намалена ефективност, хипомимия, психомоторна изостаналост и огъната поза в картината на други емоционални, когнитивни и поведенчески прояви на психичното заболяване. Тук не говорим за изразена флексия на торса, а по-скоро за приведена (прегърбена) "спусната" поза. Няма камптокормия като такава.

C. Торсът напред като компенсатор(произволна) реакция при заплаха от падане

Преходна слабост в краката при недостатъчност на гръбначното кръвообращение може да бъде придружена от флексия не само на краката, но и на торса и е включена в картината на "миелогенна интермитентна клаудикация" (преходна слабост в краката, често провокирана от ходене, с чувство на тежест и изтръпване в тях) обикновено на фона на системно съдово заболяване. Огъването на багажника тук е рефлексна или доброволна реакция, насочена към поддържане на баланс и стабилност на тялото, предотвратявайки повреда от падане.

Липотимичните състояния в картината на ортостатичните нарушения на кръвообращението, особено с прогресираща автономна недостатъчност, могат да бъдат придружени от персистираща артериална хипотония с постоянно замайване и реална заплаха от постурален синкоп. Наличието на пирамидни, екстрапирамидни и церебеларни признаци (например в картината на синдрома на Shy-Drager) засилва постуралната нестабилност и може да доведе до характерна дисбазия в "позицията на скейтъра" (наклон на главата и торса напред; ходене с широки, леко настрани стъпки).