Патология на човешката имунна система
Имунодефицити - увреждане на имунната система и нарушена имунна реактивност. синдроми: 1) инфекциозни; 2) алергични; 3) автоимунни (колагенози); 4) имунопролиферативни (злокачествени тумори на лимфоидна тъкан).Първичен ID —първичен, генетично обусловен имунен дефицит, вроден ID. В този случай могат да се наблюдават отделни нарушения на системите на Т- и В-лимфоцитите, както и техните комбинации.Заболявания, при които се нарушава образуването на Т-лимфоцити:1. Първична недостатъчност на Т-клетките в блокадата на ранните етапи на образуването на Т-лимфоцити или в нарушение на образуването на Т-хелперни клетки (наследствено заболяване). 2. Хипоплазия на тимусната жлеза (синдром на DiGeorge). → няма тимусна жлеза, Т-лимфоцити → няма имунологични реакции от клетъчен тип.Заболявания, дължащи се на нарушения в системата на В-лимфоцитите.1. Физиологична хипогамаглобулинемия (поради намаляване на имуноглобулините, получени от майката). 2. Хипогамаглобулинемия на Брутон. В кръвта и лимфните възли няма В-клетки и плазмени клетки. Т-лимфоцитите са запазени. Количеството IgG намалява 10 пъти, IgA - 100 пъти. Заболяването е свързано с пола и се среща при момчета. 3. Късна хипогамаглобулинемия-↓имуноглобулини. 4. IgA имунодефицит. Блокирайте в крайния етап на диференциация на В-лимфоцити в клетки, които синтезират IgA. 5. Имунодефицит на IgG. 6. Имунодефицити, свързани с дисфункция на имуноцитите - ↓ производство на някои Ig, ↑ синтез на други. Например, дефицит на IgG и IgM се увеличават. Тази патология е наследена (автозомно рецесивен признак).Комбинирани имунодефицити.— едновременен дефект на Т- и В-лимфоцити. 1) Синдром на Луи-Бар (имунен дефицит с телеангиектазия иатаксия). Тимусът е в начален стадий. Т-лимфоцити ↓, без IgA. IgM е норма. Нарушени крайните етапи на диференциация на В-лимфоцитите. 2) Синдром на Wiskott-Aldrich (имунен дефицит с тромбоцитопения и екзема). Заболяването е свързано с пола. Среща се при момчета след 10 години. Т-зоните в лимфните възли се изпразват. Прогресивно ↓ IgM. 3) Швейцарски тип имунодефицит. Проявява се под формата на лимфоцитопения и хипогамаглобулинемия (дефицит на Т и В клетки). Тимус в начален стадий, в лимфоидните органи на ↓лимфоцитите и плазмените клетки. Няма забавени реакции на свръхчувствителност. Болните умират рано.Вторичен ID(имуносупресивни заболявания) Развиват се с придобити дефекти в имунната система. 1) нарушения на генезиса на централните и периферните органи на имунната система (с нарушения на органогенезата, когато са изложени на увреждащи фактори); 2) нарушения на имунологичния толеранс; 3) нарушения на генезиса и функциите на имуноцитите.Автоимунните заболяванияса група от заболявания, които се основават на развитието на имунни реакции към собствените тъкани на организма (автоалергия).Причини за възникване:инфекции и прием на лекарства. За появата са необходими определени условия (генетични нарушения на имунните механизми). редица автоимунни заболявания се комбинират с наличието или отсъствието на един или друг антиген на хистосъвместимост.Класификация:1. Органоспецифични автоимунни заболявания — група от заболявания, при които е засегнат един орган или тъкан. (тиреоидит на Хашимото; болест на Адисон; автоимунна тромбоцитопения) Ролята на автоалерген при тези заболявания се изпълнява от органоспецифични автоантигени. 2. Системни автоимунни заболявания - група заболявания, при които различни органи и тъкани са включени в патологичния процес с участието наавтоантигени, общи за тези органи и тъкани (системен лупус еритематозус; ревматоиден артрит; имунна коагулопатия;)Механизми:1. Автоимунни заболявания с намалена супресорна функция на Т-лимфоцитите:2. Автоимунни заболявания с повишена помощна функция на Т-лимфоцитите:
2. Хипоксия от екзогенен, респираторен и тъканен тип. Етиология. Патогенеза. Показатели за газовия състав на кръвта и pH.
хипоксия е типичен патологичен процес, който възниква в резултат на недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород или нарушение на използването му от тъканите, в резултат на което се формира енергийна несигурност на жизнените процеси. Видове: 1 екзогенно намаление на кислорода във вдишания въздух (хипо и нормобарно). 2. ендогенни при заболяване патол комп. (респираторни, циркулаторни, хемични, тъканни, смесени). Нарушения на метаболитните процеси: намаляване на изображенията на макроергичните фосфатни съединения, което ограничава способността на клетките да изпълняват нормални функции и да поддържат състояние на вътреклетъчна хомеостаза. Увеличаването на пропускливостта на капилярите на мозъка, което води до оток, гликогенът се изчерпва в миокарда, увеличавайки производството на калий в клетките и излишък след натрий и вода. Екстра: 1. UV алвеоларна клапа поради дразнене на централните и периферните хеморецептори. В белите дробове повишеният кръвен поток включва резервни алвеоли, 2. активиране на активността на CCC: тахикардия, повишено кръвно налягане, повишен кръвен поток, преразпределение на кръвта, 3. повишен кислороден капацитет на кръвта поради стимула на хематопоезата от еритропоетините, 4. намален афинитет на хемоглобина към киселина, смята се, че когато кислородът в еритрата намалява, натрупването на дифосфоглицерат прави връзката между хема и киселината по-малко силна. Дълголетие: 1. повече структурно преструктуриране, което се доказва от хипертрофия на мускулите, алвеолите, миокарда. UV проникване на въздушно-кръвната бариера, установяване на връзката на белодробната клапа и белодробния кръвоток; 2. повишено използване на кислород: увеличена маса на митохондриите, т.е. повишено дишане на веригите,повишаване на афинитета на дихателните ензими към ксил, активиращ гликолизата. 3. хипофункция на жлезния щит и намаляване на секрецията на тиреоиден хормон - намаляване на основния метаболизъм и консумацията на кислород от тъканите
Пациент С., 32 години. Умерено спонтанно кървене (чести кръвотечения от носа, лесно образуване на синини). Кръвен тест: еритроцити - 3x10 12 / l; тромбоцити - 250x10 9 / l; левкоцити - 6x10 9 / l. Общото време на съсирване е 12 минути. (норма 5 - 11 мин.). Активно частично тромбопластиново време - 65 сек. (норма 35 - 50 сек.).
Протромбиново време - 20 сек. (норма 11 - 14 сек.). С помощта на коригиращи проби се установи липсата на коагулационен фактор IX.
1. Нарушенията на коя фаза на кръвосъсирването показват дадените лабораторни показатели?
2. Недостатъчността на този фактор води до нарушаване на образуването на какъв комплекс?
3. Какъв тип коагулопатия има този пациент?
4. Доминиращ тип кървене при тази патология
1. коагулационна хемостаза етап 1;
2. "фактор XI + фактор IX + фактор VIII" вътрешен механизъм на активиране на протромбиназния комплекс.
3. Наследствена коагулопатия (хемофилия В).
БИЛЕТ ЗА ИЗПИТ №22
1.Вторични имунодефицитни състояния. Причини, механизми на развитие. Патогенеза и основни клинични прояви на HIV инфекция (СПИН).
Вторични имунодефицитни състояния - нарушения на имунната система, които се развиват в късния постнатален период или при възрастни, които не са резултат от генетични дефекти.Има три форми: придобита (синдром на придобита имунна недостатъчност, който се развива в резултат на увреждане на имунната система от човешкия имунодефицитен вирус); индуциран (възниква в резултат на специфични причини, които са го причиниливъншен вид: рентгенови лъчи, цитостатична терапия, употреба на кортикостероиди, наранявания и хирургични интервенции, както и имунни нарушения, които се развиват вторично на основното заболяване (диабет, чернодробно заболяване, бъбречно заболяване, злокачествени новообразувания)); спонтанен (липса на очевидна причина, която е причинила нарушение на имунната реактивност. Клинично се проявява под формата на хронични, често повтарящи се инфекциозни и възпалителни процеси на бронхо-белодробния апарат, параназалните синуси, урогениталния и стомашно-чревния тракт, очите, кожата, меките тъкани, причинени от опортюнистични микроорганизми). При вторични имунодефицити се нарушава функцията на различни звена на имунната система: фагоцитна, Т- и В-клетъчна, система на комплемента.
Причините са свързани с:вирусни инфекции (HIV инфекция, рубеола, остър и хроничен хепатит; бактериални инфекции (стафилококови, стрептококови, сифилис); хелминтни и протозойни заболявания: (лайшманиоза, малария, токсоплазмоза); злокачествени новообразувания; хронични, дълготрайни инфекциозни и неинфекциозни заболявания (хронични белодробни заболявания, пикочна система, карта иоваскуларна система, стомашно-чревен тракт, системни заболявания на съединителната тъкан, дисбактериоза); недохранване; влияние на химиотерапевтични лекарства, лекарства с имуносупресивен ефект (цитостатици, стероидни хормони, антибиотици, нитрофурани); действие на йонизиращо лъчение и имунотоксини; при продължителни стресови ефекти, преумора; при метаболитна патология; при ендокринни нарушения (заболявания на щитовидната жлеза земя, надбъбречни жлези, заболявания, свързани с нарушение на централните механизми за регулиране на ендокринните функции и др.); нараняванияоперации, изгаряния, възраст (малки деца поради незрялост на имунната система; възрастни хора поради потискане на клетъчните имунни отговори, спад в активността на антителата).
Патогенеза - ХИВ инфекция.ХИВ инфекцията, която е влязла в човешкото тяло, се улавя от макрофагите и се пренася от тях в различни системи, включително заобикаляйки кръвно-мозъчната бариера, в мозъка и нахлува в клетки, носещи антигена CO4 (Т4-лимфоцити, някои В-лимфоцити, кръвни моноцити, алвеоларни). Хемокиновите рецептори са клетъчни корецептори, участващи заедно с CO4 молекулите в проникването на HIV инфекцията през клетъчните мембрани. Разпространението на вируса често е придружено от развитие на синдром на интоксикация, хиперплазия на лимфните възли, увеличение на черния дроб и далака, които определят клиничните прояви на острата фаза на инфекцията. Основната мишена на HIV инфекцията са Т4 лимфоцитите, които носят най-голямо количество CO4 антиген на повърхността си. В заразения се синтезира вирусно ДНК копие, което под въздействието на интегразната активност на вирусните ензими се интегрира в хромозомната ДНК на гостоприемника, превръщайки се в провирус. В такова "неактивно" състояние с неинтензивна репликация на нови вирусни частици вирусът може да остане дълго време (от няколко месеца до 8-10 години или повече), без да причинява забележимо влошаване на състоянието на пациента, но предизвиква появата на антитела. Под въздействието на различни фактори настъпва интензивна репликация на вирусни частици, придружена от смъртта на имуноцитите, развитието на имунодефицит с преобладаващо изчерпване на популацията на Т-лимфоцитите. Увреждането на Т4-лимфоцитите, които играят ключова роля в имунните процеси, води до разпадане на сътрудничеството на имунните клетки, загуба на способността им да реагират адекватно наалогени и автоантигени, което допринася за появата на различни инфекции и злокачествени новообразувания.
Късните етапи на прогресивна HIV инфекция се характеризират с анергия на кожата и лигавиците, потискане на възпалителния отговор. Има нарушение на способността за първичен хуморален специфичен отговор при запазване на вторичен хуморален отговор. В резултат на дисфункция на имунната система, особено когато броят на Т4-лимфоцитите намалява до 400 или по-малко клетки на 1 μl кръв, възникват условия за неконтролирана репликация на HIV със значително увеличаване на броя на вирионите в различни среди на тялото; за развитието на заболявания, причинени от вируси, бактерии, гъбички, протозои и хелминти; за възникване на злокачествени тумори, автоимунни процеси. Развива се детайлна картина на СПИН, последвана от смърт на пациента.