Пемфигус фолиацеус - лечение, симптоми, причини

Pemphigus foliaceus е рядко заболяване на имунната система, което причинява мехури и рани по кожата. Протича хронично, с относително леко протичане и добра прогноза. Като се има предвид разпространението на заболяването в световен мащаб, пемфигус фолиацеус е втората по честота (след пемфигус вулгарис) форма на пемфигус. Има обаче определени региони (особено в Южна Америка), където се среща много по-често - под формата на т. нар. ендемични форми. Това се дължи на фактори на околната среда - ухапвания от насекоми и прекомерна слънчева активност. Болестта обикновено се развива на възраст между 30 и 60 години.

Pemphigus foliaceus на устната кухина

При това заболяване лигавиците не са засегнати, така че pemphigus foliaceus на устната кухина е невъзможен. Ако забележите мехури в устата си, има смисъл да подозирате други булозни заболявания. Точна диагноза може да се направи само след преминаване на специални тестове.

Пемфигус фолиацеус при деца

Бебетата са по-податливи на това заболяване. В допълнение към основните симптоми, апетитът им може да се влоши, температурата може да се повиши. Детето не спи добре, става летаргично и раздразнително, има поднормено тегло.

Малките пациенти се нуждаят от спешна терапия, която се провежда в болница. Ако не се лекува, има сериозна заплаха за здравето и живота на детето. Освен това родителите трябва внимателно да следят личната хигиена на бебето, за да предотвратят бактериална инфекция на кожата. Диетата включва изключване на храни, които причиняват алергии.

Причините за pemphigus foliaceus се крият в проблеми с имунната система. При здрав човектялото произвежда антитела за борба с вируси, бактерии и други инфекции. Но понякога антителата атакуват протеин (desmoglein-1), който е отговорен за целостта на епидермиса. Това кара кожата да се покрие с болезнени рани и мехури.

Също така, този проблем може да бъде свързан с някои автоимунни заболявания - миастения гравис или тимома, както и с действието на някои негативни фактори:

прием на инхибитори на хранителни ензими (каптоприл, еналаприл);
лечение с пеницилин и други антибиотици;
приемане на нестероидни противовъзпалителни средства (пироксикам);
химически изгаряния на кожата;
излагане на слънчева светлина.

Има и теория, че това заболяване се предава по наследство.

Пемфигус фолиацеус снимка

Основните признаци на пемфигус фолиацеус са мехури, които се появяват в горните слоеве на епидермиса. Те имат крехка структура, бързо се пукат и след заздравяване оставят жълто-кафяви корички. На засегнатите места също има ерозия и пилинг. Първоначално неоплазмите се локализират върху кожата на скалпа, след което се разпространяват към лицето, тялото и раменете. Ако това е придружено от еритрема, пациентът става чувствителен към ултравиолетовите лъчи - тоест при контакт със слънцето той изпитва усещане за парене. При обширно увреждане се развива еритродермия (увреждане на повече от 90% от повърхността на кожата, което е придружено от зачервяване и лющене).

Други признаци на заболяване:

сърбеж;
Симптом на Николски (отделяне на горния слой на епидермиса при най-малкото триене на кожата);
симптом на Asbo-Hansen (когато натиснете блистера, площта на лезията се увеличава);
косопад;
удебеляване и избледняваненокти.

При това заболяване процесът на оздравяване е изключително бавен, тъй като след спукването на мехурчетата и образуването на корички могат да се образуват пресни мехури. Те се разпадат отново и новият ексудат образува допълнителни корички. Така засъхналата течност се наслоява многократно, влошавайки състоянието на кожата.

След като забележите всички тези симптоми, трябва незабавно да се свържете с дерматолог за диагностика и разработване на план за лечение.

Диагностика

Специалистът, след като е проучил мехурчетата и ерозията, предписва набор от изследвания. Включва хистологични и имунопатологични изследвания. Първият анализ трябва да разкрие акантолитични клетки под роговия слой, вторият - наличието на антитела, специфични за нашето заболяване. За потвърждаване на диагнозата се извършва и серумно изследване.

Предпоставка за възстановяване е грижата за хигиената на засегнатите зони. За тази цел се използват дезинфекционни разтвори, специални спрейове, съдържащи стероиди с антибиотици и антисептици. Те се прилагат няколко пъти на ден върху ерозията. Леките форми на пемфигус фолиацеус могат да се лекуват с локални кортикостероиди (Flucinar, Laticort, Beloderm) или локални подкожни инжекции.

В случаи на тежко заболяване може да се наложи обща кортикостероидна терапия. По правило преднизолон се предписва при 80-100 mg на ден. Постепенно дозата на лекарството се намалява. Някои пациенти се нуждаят от интензивна комбинирана терапия - в допълнение към хормоните се предписват имуносупресори като азатиоприн, микофенолат мофетил или циклофосфамид. Понякога положителни резултати се постигат чрез прилагане на антималарийни лекарства.

На процедурата се подлагат пациенти, чийто организъм не реагира на лечениетоплазмафереза, докато се въвежда интравенозен имуноглобулин или ритуксимаб. Лечението с кортикостероиди, за съжаление, има опасни последици за организма поради честото развитие на тумори и инфекции. В тежки случаи може да се развие увреждане на черния дроб, анемия, диабет, остеопороза и стомашни язви. Понякога стероидите причиняват глаукома и катаракта. За да се намали рискът от усложнения, лекарят предписва лекарства, които предпазват стомашно-чревния тракт и кръвоносната система. Диетата играе важна роля в лечението. Някои храни (лук, чесън, люти подправки) причиняват увеличаване на мехурите, така че трябва да бъдат премахнати от диетата. Също така е нежелателно да се консумират много въглехидратни и мазни храни. Наблегнете на протеини, зеленчуци и плодове.

Лечение с народни средства

За да облекчат неприятните симптоми и да ускорят заздравяването на ерозията, в допълнение към традиционните лекарства, хората използват традиционната медицина. Да използвате тази техника или не - всеки решава за себе си. Но не забравяйте, че естествените лекарства имат важно предимство пред синтетичните - те не причиняват усложнения на вътрешните органи.

Слънчогледови цветя

Изсипете една супена лъжица слънчогледови цветя с чаша вода, оставете да заври, кипете сместа на слаб огън за 3 минути, след което оставете лекарството да се влива в продължение на 15-20 минути. Накиснете парче чиста марля в филтрирания бульон и нанесете върху възпалените места за половин час. Процедурата трябва да се повтаря два пъти на ден, докато раните заздравеят.

Лечебна паста

Смесват се 10 г цвят от маргаритка, 2 скилидки обелен смлян чесън и 20 г смлени овесени трици. Добавете малко гореща вода, за да направите гъста паста. Нанесете върху засегнатитеобласти, а отгоре покрийте с чиста марля. След 4-6 дни ще забележите ефекта.

Билкова смес

Смесете следните съставки:

50 г билка хвощ;
50 г мента;
50 г натрошени корени от репей;
25 г трева от плетив;
25 г орехови листа;
25 г цвят от бъз;
25 г цветя от метличина.

Запарете две супени лъжици от сместа в 500 мл гореща вода и оставете сместа да вари 30 минути. След това доведете лекарството до кипене и отново настоявайте за 30 минути. Прецедената отвара се използва за компреси и измиване на кожата. Освен това можете да приемате това лекарство вътре (половин чаша три пъти на ден), за да укрепите тялото и да намалите отрицателните ефекти от фармакотерапията.

Натурални масла

За да ускорите зарастването на рани и да намалите сърбежа, смажете тялото с масла от:

Ленено семе;
обикновена иглика;
черен оман;
Хиперикум.

Можете да закупите тези масла в аптека или от билкари. Също така добри резултати ще даде използването на мехлем от невен.

Доскоро pemphigus foliaceus се смяташе за фатално заболяване, но напредъкът в медицината през последните години направи възможно ефективната борба с този проблем. При правилно лечение периодът на ремисия продължава повече от 10 години, а екзацербациите преминават бързо. Като цяло пациентите се чувстват добре.