Пирофосфатна артропатия - Информация за ревматология
Отлагането на калциев пирофосфат в хиалинния слой и във фиброхрущялната тъкан на ставите води до пирофосфатна артропатия. Установени са спорадични, фамилни и метаболитни форми, причинени от заболяването. Рентгенологичните признаци на възраст под 55 години са редки, но честотата на тяхното откриване нараства от 10-15% при пациенти на възраст 65-75 години до 30-60% при пациенти на възраст над 85 години. Колянната става (хиалинен хрущял, менисци) е най-често срещаното място на засягане, следвана от карпалната става (триъгълен фиброхрущял) и тазовите стави (пубисна симфиза). Често е клинично необяснимо, но пирофосфатната артропатия може да причини остър, самоограничаващ се синовит („псевдоподагра“) или да се прояви като хроничен артрит, демонстрирайки пряка връзка с остеоартрит, особено на коляното.
Причини за пирофосфатна артропатия
При остеоартрит отлагането на калциев пирофосфат дихидрат може да се ускори чрез намаляване на концентрацията на протеогликан, други ендогенни инхибитори на образуването на кристали и повишаване на нивата на извънклетъчния пирофосфат поради активиране на метаболизма на хондроцитите.
Рядък автозомно-доминантен синдром, при който се наблюдава отлагане на калциев пирофосфат, в някои случаи е резултат от мутации в гена AMCH, който определя вътреклетъчния метаболизъм на пирофосфата. Други метаболитни заболявания са придружени от отлагане на калциев пирофосфат, но от тях само хемохроматозата също предразполага към развитие на структурни промени в ставите, подобни на тези, наблюдавани при остеоартрит. Всички тези състояния се характеризират с повишени нива на вътреклетъчен пирофосфат в тъканите на ставата или активността на аткалин фосфатаза и други пирофосфатази,което води до ектопична минерализация.
Симптоми на пирофосфатна артропатия
Остър синовит: "псевдоподагра"
Това е най-честата причина за остър моноартрит при възрастните хора. Коленните стави са най-често срещаното място на нараняване, следвани от ставите на китката, рамото, глезена и лакътя. Те могат да бъдат местата на първичната проява на заболяването или да бъдат засегнати на фона на хроничен симптоматичен артрит. Провокиращи фактори са директна травма, интеркурентно заболяване или операция.
Типичният пристъп наподобява епизод на остра подагра и се развива бързо, със силна болка, скованост, достигайки максимум в рамките на 6-24 часа след началото. Често има хиперемия на кожата над засегнатата област. При преглед има интензивна чувствителност в ставата, задържана в позиция „свободна“ флексия с признаци на изразен синовит (значителен/напрегнат излив, треска, ограничение на движението с болка по време на натоварване). Треската е типичен симптом и пациентът може да изглежда неразположен и объркан. Атаката отзвучава сама, но процесът на разрешаване може да отнеме до 3 седмици.
При подагра основното заболяване, с което се прави диференциална диагноза, е сепсисът. Сепсисът в началния стадий обикновено е подостър и прогресиращ, но трябва да се има предвид вероятността от това заболяване, особено ако пристъпът на псевдоподагра е провокиран от гръдна инфекция или операция и ако пациентът не се чувства добре. Сепсис и псевдоподагра могат да възникнат едновременно ("открито измиване" на калциев пирофосфат от хрущялапоради инфекция). Появата на псевдоподагра е малко вероятна след 65-годишна възраст без предишна анамнеза за първична подагра или продължителна диуретична терапия. При първия пристъп рядко се засягат коленните стави.
Хронична пирофосфатна артропатия
Повечето пациенти с хронични симптоми са възрастни жени. Локализацията на лезията е подобна на тази, наблюдавана при псевдоподагра, с най-изразено увреждане на коленните стави, в сравнение със ставите на китката, рамото, лакътя, тазобедрените стави и ставите на тарзалните кости. В ръцете метакарпофалангеалните стави са най-засегнати. Симптомите са синдром на хронична болка, скованост сутрин, функционални нарушения. Протичането на острите пристъпи може да се влоши при хронично заболяване. В засегнатите стави има признаци на остеоартрит (подуване на костите, крепитус, ограничение на движението) със синовит с различна тежест. Изливът и удебеляването на синовиалната мембрана са най-изразени в колената, китките. Засягането на ставите на китката може да доведе до синдром на карпалния тунел. Изследването често разкрива по-честите, но асимптоматични характеристики на остеоартрита и е типично за наличието на възли на Heberden, генерализиран остеоартрит.
Признаците на възпаление могат да бъдат толкова изразени, че да предполагат ревматоиден артрит. Не се открива обаче теносиновит и извънставно засягане, а в процеса са ангажирани големи и средни, а не малки стави. Значително засягане и нестабилност на коленните или раменните стави понякога може да доведе до заключението, че има невропатична става, въпреки че може да няма неврологични симптоми.
Случайни находки
Поради факта, че честотата на пирофосфатна артропатия се увеличава значително с напредването на възрастта, пациентите в сенилна възраст понякога могат да показват рентгенологични признаци на това заболяване. При възрастните хора рядко се наблюдават асимптоматични клинични и радиологични прояви на пирофосфатен артрит, което също е характерно за неусложнения остеоартрит. Винаги е необходимо да се установи връзката на тези находки със симптомите, които причиняват по време на анамнезата и физикалния преглед.
Изследване за пирофосфатна артропатия
При остър пристъп на псевдоподагра изследването на синовиалната течност с помощта на компенсиран поляризационен микроскоп с AI позволява да се намерят кристали на калциев пирофосфат и да се диференцират от уратна подагра. Аспирираната течност често е мътна и може да съдържа кръвни елементи, равномерно разпределени в нея, което показва тежестта на възпалението. Оцветяването по Грам и културата на течността могат да изключат сепсис. При хроничен пирофосфатен артрит течните аспирати с по-слабо изразени признаци на възпаление могат също да съдържат кристали на калциев пирофосфат.
Рентгеновите лъчи могат да покажат хондрокалциноза на хиалинов хрущял и/или фиброзен хрущял (понякога капсули или връзки) със или без структурни промени, характерни за остеоартрит.
Хондрокалцинозата не винаги се открива, особено в ставите, където някои хрущяли са били унищожени, и липсата й не изключва диагнозата псевдоподагра.
При пациенти под 55-годишна възраст с калциеви отлагания трябва да се извърши скрининг за метаболитни заболявания или фамилна предразположеностпирофосфат дихидрат; с тежък полиартрит (за разлика от олигоартрит и хондрокалциноза); с повтарящи се остри пристъпи без признаци на хронична артропатия; или с допълнителни клинични или радиографски доказателства за предразполагащо заболяване.
Лечение на пирофосфатна артропатия
При остра псевдоподагра аспирацията бързо облекчава болката и само тази процедура може да е достатъчна. Въпреки това, често се наблюдава повторно натрупване на течност, особено в началото на пристъпа, и обикновено е необходима допълнителна вътреставна инжекция на кортикостероид. Пероралните НСПВС и колхицин са толкова ефективни, колкото и при подагра, но тези лекарства трябва да се избягват при по-възрастни пациенти. В тази възрастова група е важна и активната ранна мобилизация. Лечението на хронична пирофосфатна артропатия е подобно на това на остеоартрит.