Пренатална ДНК диагностика
Пренатална ДНК диагностика. Хемофилия
Хемофилиятае наследствено заболяване, свързано с нарушено съсирване на кръвта. Основният симптом на заболяването е повишеното кървене. Има спонтанни кръвоизливи в мускулите, вътрешните органи, ставите, които могат да причинят смърт. Хемофилията принадлежи към болестите от групатахеморагични диатези.
Генетични аспекти на хемофилията
Хемофилията се отнася до наследствени заболявания, свързани с пола на човека. Мутациите, отговорни за появата на заболяването, са локализирани върху Х-хромозомата и засягат гените, които кодират структурата на факторите на кръвосъсирването. Имадва основни типахемофилия:
- Хемофилия Aсе развива поради недостатъчно или пълно отсъствие на производство на антихемофилен глобулин VIII (фактор на кръвосъсирването VIII). Това е класически вариант на заболяването, среща се в 80-85% от случаите. Причинява се от рецесивна мутация в гена F8 на X хромозомата, който кодира структурата на фактор VIII.
- Хемофилия Bсе развива поради липса или липса на кръвосъсирващ фактор IX (Christmas) в кръвта. Среща се в 15-20% от случаите. Причинява се от мутация в гена F9 на X хромозомата, който кодира структурата на фактора на Коледа.
Материал за анализ
Когато е поръчан анализ
- Ако имате член на семейството с хемофилия.
- Когато носителят на мутантния ген се открие в майката.
- При планиране на бременност и семейство.
Резултати от изследванията
Индиректна диагностика на хемофилия тип А и В. С помощта на този методДНК диагностикасе изследват генетични маркери, които са свързани с гените F8 и F9, които кодират структурата на плазмените фактори VIII и IX. С голяма точност е възможно да се посочи коя Х-хромозома е наследил даден член на семейството и дали той е носител на гена на хемофилията, а по време на пренатална диагностика може да се предвиди раждането на здраво или болно дете.
За хемофилия В също е разработена директна диагностика, която се състои в търсене на мутации в структурата на гена F9.