Преждевременно сексуално развитие

Преждевременен пубертет (PPR)

PPR - появата на всички или някои вторични полови белези на 3 SD или повече по-рано от средното време (при момичета - по-рано от 7 години, при момчета - по-рано от 8 години). Изпреварването на времето за поява на признаците на пубертета от 2 до 3 SD (при момичета от 7 до 8 години, при момчета от 8 до 9 години) се счита за ранно (ускорено) сексуално развитие.

Видове PPR

Ранна поява на вторични полови белези, съответстващи на пола на детето, поради преждевременно активиране на хипоталамо-хипофизните структури, които стимулират стероидогенезата в половите жлези

Може да бъде пълен или непълен

Фалшив PPR (преждевременен пубертет)

Вторичните полови белези могат или не могат да съответстват на пола (изо- или хетеросексуален SPR). Причинява се от автономна хиперсекреция на полови хормони (надбъбречни или гонадни)

Фалшивият PPR винаги е непълен

Фалшив PPR при момчета

Фалшив PPR при момичета

А) Според изосексуалния тип:

Вродена дисфункция на надбъбречната кора (дефицит на 21-хидроксилаза)
Андроген-продуциращи тумори на надбъбречните жлези, тестисите (лейдигома)
CG-секретиращи тумори (хепатобластом, тумори на зародишни клетки)
Тератом, съдържащ клетки от надбъбречната кора
Ятрогенен PPR (неадекватно андрогенно лечение)

Б) Според хетеросексуалния тип (женски):

Естроген-продуциращи тумори на надбъбречните жлези, тестисите (сертолиома)
Ятрогенен (прием на естроген)

А) Според изосексуалния тип:

Тумори на яйчниците, произвеждащи естроген (лутеома, гранулозноклетъчен, фоликуларенкисти)
Надбъбречни тумори, произвеждащи естроген
Ятрогенен PPR (приемане на неадекватни дози естрогенни лекарства)

B) Според хетеросексуалния мъжки тип (мужествен синдром):

Вродена дисфункция на надбъбречната кора
Тумори на яйчниците, произвеждащи андроген (андренобластом)
Тератом, съдържащ клетки от надбъбречната кора
Прием на андроген

Непълни PPR формуляри

Непълни форми на PPR при момчета

Непълни форми на PPR при момичета

Изолирана адренархе (поради ранно повишаване на надбъбречната андрогенна секреция; функцията на тестисите не е повишена)

Изолиран телархе
Изолирано адренархе
Изолирано менархе

PPR клиника при момичета

Фалшив PPR по изосексуален тип

Фалшив BPR за хетеросексуален тип

Последователността на появата на вторични полови белези

Правилно: уголемяване на гърдите (thelarche) → сексуално окосмяване (adrenarche) → menarche

Уголемяване на млечните жлези, кървене от матката (обикновено ациклично).

Сексуалното окосмяване е слабо развито

Появата на сексуално окосмяване. Може да има увеличение на млечните жлези. Няма менструация

външни полови органи

Структурата е правилна, пубертетни изменения

Вирилизация: хипертрофия на клитора, при вродени форми са типични тежки степени на вирилизация: хипертрофия на клитора и големите срамни устни, урогенитален синус, хирзутизъм

Ускоряване на физическото развитие

Характерно, но при много ранно начало на заболяването (до 2-3 години). Непропорционалността на телосложението е умерено изразена

Характерна е диспропорционалносттателосложение (маскулинизация, доминиране на раменния пояс над тазовия пояс, мъжка архитектоника на скелета)

Съответства на паспортната възраст

PPR клиника при момчета

Фалшив PPR по изосексуален тип

Фалшив BPR за хетеросексуален тип

Уголемяване на тестисите, както в пубертета

При надбъбречна хиперандрогенемия тестисите са малки.

При костна възраст над 12 години започва нарастването им.

Може би едностранно увеличение или деформация на тестиса с тумор или двустранно. Уголемени тестиси с тестотоксикоза

Тестисите са малки и твърди

Последователността на появата на вторични полови белези

Правилно: уголемяване на тестисите → растеж на пениса → растеж на половото окосмяване → сперматогенеза → излъчване

В повечето случаи растежът на пениса започва преди увеличаването на тестисите и образуването на вторични полови белези.

Няма вторични полови белези. Има гинекомастия.

Ускоряване на физическото развитие

Почти винаги има ускоряване на растежа и непропорционална физика (дълъг торс, сравнително къси крайници)

Диагностика на основните форми на PPR по иосексуален тип при момчета