Рестриктивна кардиомиопатия при деца причини, симптоми, диагностика, лечение, Компетентно за

Рестриктивната кардиомиопатия при деца е рядко заболяване на миокарда, характеризиращо се с нарушение на диастолната функция и повишаване на налягането на вентрикуларното пълнене с нормална или леко променена систолна миокардна функция, липсата на значителна хипертрофия. Явленията на циркулаторна недостатъчност при такива пациенти не са придружени от увеличаване на обема на лявата камера.

МКБ код 10

142.3. Ендомиокардно (еозинофилно) заболяване.
142.5. Друга рестриктивна кардиомиопатия.

Епидемиология

Заболяването се среща в различни възрастови групи, както сред възрастни, така и сред деца (от 4 до 63 години). Децата, юношите и младите мъже обаче боледуват по-често, при тях заболяването започва по-рано и протича по-тежко. Рестриктивната кардиомиопатия представлява 5% от всички случаи на кардиомиопатия. Възможни са семейни случаи.

Причини за рестриктивна кардиомиопатия

Заболяването може да бъде идиопатично (първично) или вторично, поради инфилтративни системни заболявания (например амилоидоза, хемохроматоза, саркоидоза и др.). Предполага се, че заболяването е генетично обусловено, но природата и локализацията на генетичния дефект, лежащ в основата на фибропластичния процес, все още не е изяснен. Спорадичните случаи могат да бъдат резултат от автоимунни процеси, провокирани от пренесени бактериални (стрептококови) и вирусни (ентеровируси Coxsackie B или A) или паразитни (филариаза) заболявания. Една от установените причини за рестриктивна кардиомиопатия е хипереозинофилният синдром.

Патогенезата на рестриктивната кардиомиопатия

В ендомиокардната форма водещата роля в развитиетоРестриктивната кардиомиопатия принадлежи към имунни нарушения с хипереозинофилен синдром, на фона на който поради инфилтрацията на дегранулирани форми на еозинофилни гранулоцити в ендомиокарда се образуват груби морфологични нарушения на сърдечната структура. В патогенезата е важен дефицитът на Т-супресори, което води до хипереозинофилия, дегранулация на еозинофилни гранулоцити. което е придружено от освобождаване на катионни протеини, които имат токсичен ефект върху клетъчните мембрани и ензими, участващи в дишането на митохондриите, както и тромбогенен ефект върху увредения миокард. Факторите на увреждане на еозинофилните гранулоцитни гранулоцити са частично идентифицирани и включват невротоксини, еозинофилен протеин с основен отговор, който изглежда уврежда епителните клетки. Неутрофилните гранулоцити също могат да имат увреждащ ефект върху миоцитите.

Поради ендомиокардна фиброза или инфилтративно миокардно увреждане, вентрикуларният комплайънс намалява, тяхното пълнене се нарушава, което води до повишаване на крайното диастолно налягане, предсърдно претоварване и дилатация и белодробна хипертония. Систолната функция на миокарда не се нарушава дълго време и не се отбелязва дилатация на вентрикулите. Дебелината на стените им обикновено не се увеличава (с изключение на амилоидоза и лимфом).

В бъдеще прогресивната ендокардна фиброза води до нарушена диастолна функция на сърцето и развитие на резистентна на лечение хронична сърдечна недостатъчност.

Симптоми на рестриктивна кардиомиопатия при деца

Дълго време заболяването протича субклинично. Откриването на патология се дължи на развитието на тежки симптоми на сърдечна недостатъчност. Клиничната картина зависи от тежестта на хроничната сърдечна недостатъчност, обикновено спреобладаването на стагнация в системното кръвообращение; сърдечната недостатъчност прогресира бързо. Откриване на венозен застой на кръвта по пътищата на притока към лявата и дясната камера. Типичните оплаквания при рестриктивна кардиомиопатия са следните:

слабост, повишена умора;
задух при малко физическо натоварване;
кашлица;
увеличаване на корема;
подуване на горната половина на тялото.

Класификация на рестриктивната кардиомиопатия

От двете форми на рестриктивна кардиомиопатия, идентифицирани в новата класификация (1995): първата, предимно миокардна. протича с изолирано увреждане на миокарда, подобно на това при дилатативна кардиомиопатия, второто, ендомиокардно, се характеризира с удебеляване на ендокарда и инфилтративни, некротични и фиброзни промени в сърдечния мускул.

При ендомиокардна форма и откриване на еозинофилна инфилтрация на миокарда, заболяването се счита за фибропластичен ендокардит на Loeffler. При липса на еозинофилна инфилтрация на миокарда се говори за ендомиокардна фиброза на Davis. Има гледна точка, че еозинофилният ендокардит и ендомиокардната фиброза са стадии на едно и също заболяване, което се среща главно в тропическите страни на Южна Африка и Латинска Америка.

В същото време първична миокардна рестриктивна кардиомиопатия, която не се характеризира с ендокардни промени и еозинофилна инфилтрация на сърдечния мускул, е описана в страни от други континенти, включително нашата страна. В тези случаи внимателното изследване, включително биопсия на миокарда и коронарна ангиография, или аутопсия не успя да открие специфични промени, нямаше атеросклероза на коронарните артерии и констриктивен перикардит. ПриХистологичното изследване на такива пациенти разкрива интерстициална миокардна фиброза, механизмът на нейното развитие остава неясен. Тази форма на рестриктивна кардиомиопатия се среща както при възрастни, така и при деца.

Диагностика на рестриктивна кардиомиопатия при деца

Рестриктивната кардиомиопатия се диагностицира въз основа на фамилна анамнеза, клинична картина, резултати от физикален преглед, ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, CT или MRI, както и сърдечна катетеризация и ендомиокардна биопсия. Данните от лабораторните изследвания не са информативни. Трябва да се подозира рестриктивно увреждане на миокарда при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност при липса на дилатация и изразени нарушения на контрактилната функция на лявата камера.

Дълго време болестта протича постепенно, бавно и незабележимо за другите и родителите. Децата не се оплакват дълго време. Проявата на заболяването се дължи на декомпенсация на сърдечната дейност. Значителното изоставане във физическото развитие свидетелства за предписанието на заболяването.

Клиничен преглед

Клиничните прояви на заболяването се дължат на развитие на циркулаторна недостатъчност, предимно от десен вентрикуларен тип, а нарушенията във венозния приток към двете камери са придружени от повишаване на налягането в белодробната циркулация. При преглед се забелязва цианотично зачервяване, подуване на цервикалните вени, по-изразени в хоризонтално положение. Пулсът е слабо напълнен, систоличното кръвно налягане е намалено. Върховият удар е локализиран, горната граница е изместена нагоре поради атриомегалия. Често слушат "галопния ритъм", в значителна част от случаите - неинтензивен систоличен шум на митрална или трикуспидна недостатъчност.Хепатомегалията е значително изразена, черният дроб е плътен, ръбът е остър. Често се отбелязва периферен оток, асцит. При тежка циркулаторна недостатъчност при аускултация се чуват фини мехурчета в долните части на двата бели дроба.

Електрокардиография

С ЕКГ се регистрират признаци на хипертрофия на засегнатите части на сърцето, особено изразено предсърдно претоварване. Често се отбелязва намаляване на ST сегмента и инверсия на вълната Т. Възможни са сърдечни аритмии и нарушения на проводимостта. Тахикардията не е типична.

Рентгенография на гръдния кош

При рентгенография на гръдния кош размерът на сърцето е леко увеличен или непроменен, забелязват се разширение на предсърдията и венозен застой в белите дробове.

ехокардиография

Ехокардиографските характеристики са:

систолната функция не е нарушена;
предсърдната дилатация е изразена;
намаляване на кухината на засегнатата камера;
функционална митрална и/или трикуспидна регургитация;
рестриктивен тип диастолна дисфункция (скъсяване на времето на изоволумна релаксация, увеличаване на пика на ранното пълнене, намаляване на пика на късното предсърдно пълнене на вентрикулите, увеличаване на съотношението на ранното към късното пълнене);
признаци на белодробна хипертония;
дебелината на стените на сърцето обикновено не се увеличава.

Ехокардиографията позволява да се изключи разширена и хипертрофична кардиомиопатия, но не е достатъчно информативна, за да се изключи констриктивен перикардит.

Компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс

Тези методи са важни за диференциалната диагноза на рестриктивната кардиомиопатия с констриктивен перикардит, позволяват да се оцени състоянието на перикардните слоеве и да се изключи тяхната калцификация.

Ендомиокардна биопсия

Това изследване се провежда, за да се изясни етиологията на рестриктивната кардиомиопатия. Позволява да се открие миокардна фиброза при идиопатична миокардна фиброза, характерни промени при амилоидоза, саркоидоза и хемохроматоза.

Техниката се използва рядко поради инвазивния си характер, високата цена и необходимостта от специално обучен персонал.

Диференциална диагноза на рестриктивна кардиомиопатия

RCMP се диференцира предимно от констриктивен перикардит. За да направите това, оценете състоянието на листовете на перикарда, изключете тяхната калцификация с помощта на КТ. Извършва се и диференциална диагностика между RCMP, причинени от различни причини (с заболявания на натрупването - хемохроматоза, амилоидоза, саркоидоза, гликогеноза, липидоза).