Селективен дефицит на IgA
Селективният дефицит на IgA е най-честият имунен дефицит. Какви са причините, симптомите и как да се лекува.
В кръвта на хората, страдащи от това заболяване, нивото на имуноглобулин А е намалено или изобщо няма протеин.
Причини
По правило дефицитът на IgA е наследствен, т.е. предава се на деца от родители. Въпреки това, в някои случаи дефицитът на IgA може да бъде свързан с лекарства.
Честотата на поява на заболяването сред представителите на кавказката раса е 1 случай на 700 души. Сред представителите на други раси честотата на поява е по-ниска.
Симптоми
В повечето случаи селективният дефицит на IgA е асимптоматичен.
Честите симптоми на заболяването включват:
• Бронхит • Диария • Конюнктивит (инфекция на очите) • Инфекции на устната кухина • Отит (инфекция на средното ухо) • Пневмония • Синузит • Кожни инфекции • Инфекции на горните дихателни пътища.
Други симптоми включват:
• Бронхиектазии (заболяване, при което има разширение на участъци от бронхите) • Бронхиална астма с неизвестен произход.
Диагноза
Дефицитът на IgA се характеризира с фамилна обремененост. Някои показатели ви позволяват да установите диагноза:
• IgA • IgG • IgG подкласове • IgM
и методи на изследване:
• Определяне на количеството имуноглобулини • Имуноелектрофореза на кръвни серумни протеини.
Изцеление
Специфично лечение не е разработено. В някои случаи нивото на съдържанието на IgA независимо се възстановява до нормални стойности.
За лечение на инфекциознизаболявания се използват антибиотици. За да се предотврати рецидив, на някои пациенти се предписват дълги курсове на антибиотици. Ако селективният дефицит на IgA е придружен от дефицит на подкласове IgG, на пациентите се прилагат интравенозни имуноглобулини.
Забележка: интравенозното приложение на кръвни продукти и имуноглобулини при липса на IgA води до производство на антитела срещу IgA. Пациентите развиват алергични реакции до анафилактичен шок, което представлява заплаха за живота. IgA не трябва да се прилага на такива пациенти.
Прогноза
Селективният дефицит на IgA е по-малко опасен от другите имунодефицити. При някои пациенти нивата на IgA постепенно се нормализират и настъпва спонтанно възстановяване.
Възможни усложнения
На фона на селективен дефицит на IgA могат да се развият автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус) или целиакия. Анти-IgA антитела могат да се развият в отговор на прилагане на лекарството при IgA-дефицитни пациенти, което води до тежки алергични реакции. Ако пациентът се нуждае от кръвопреливане, трябва да се приложат промити клетки.
Кога трябва да посетя лекар
Ако най-близкият роднина на двойка, която планира да има дете, е имал случаи на селективен дефицит на IgA, е необходима генетична консултация за бъдещите родители.
Ако лекарят планира да приложи имуноглобулини или кръвни продукти на пациента, пациентът трябва да предупреди лекаря, че има IgA дефицит.
Превенция
Профилактиката на селективния IgA дефицит се състои в генетично консултиране на бъдещи родители с фамилна анамнеза за това заболяване.