Симптоми и диагноза на болестта на Whipple и нейното лечение, снимка

Болестта на Whipple е доста рядка патология, свързана с увреждане на червата от отпадъчните продукти на бактериите (мукополизахариди). Според статистиката през 2004 г. в света е имало 30 епизода на болестта на Whipple. Първото споменаване на този патологичен процес се среща през 1907 г. (САЩ). Причинителят на заболяването Tropheryma whippelii е изолиран чрез PCR (полимеразна верижна реакция), кръстен на своя откривател, всъщност J. Whipple.

За причинителя на болестта на Уипъл

Това е бактерия (принадлежи към актиномицетите), въпреки че дълго време тази група организми се смяташе за гъби, поради особения разклонен мицел, който по-късно се оказа сложен мукополизахарид. Клетъчната стена на тази бактерия е трислойна, така че макрофагите (клетките на имунната система) не могат да я усвояват. След улавяне от макрофаг, бактерията продължава да се чувства страхотно и да се размножава.

След това макрофагите като цяло престават да абсорбират всякакви бактерии, което допринася за отслабването на тялото, а лимфните възли се "запушват" с мукополизахариди, които се секретират от троферимите на Whipple. Възпалението на лимфните възли води до намаляване на броя на имунокомпетентните клетки - Т и В лимфоцити. В резултат на това тялото става лесна плячка за инфекции и се развива възпалителен процес в червата и регионалните лимфни възли.

Причини за болестта на Whipple

Все още не е ясно. Както винаги, в такива случаи като рисков фактор за развитието на болестта на Уипъл се посочва генетичната предразположеност. Доста много хора са носители на Tropheryma whippelii без никаква вреда за себе си, а около нас Tropheryma whippelii е достатъчно (в почвата и водата).Смята се, че активиранетобактерии допринася за рязко намаляване на имунитета. Причините могат да бъдат:

Постоянен стрес, психично заболяване или реактивна психоза до смъртта на близки, катастрофа, заплаха за живота;
ХИВ, хроничен херпес, туберкулоза, рак, псориазис и други състояния, които причиняват имунен дефицит.

Симптоми на болестта на Whipple

Болестта е доста трудна за диагностициране, тъй като симптомите могат да бъдат доста и освен това много разнообразни. Могат да бъдат засегнати всякакви органи, инфекцията се разпространява по лимфен път от червата до черния дроб, нервната система и белите дробове.

Боледуват предимно хора, работещи със земя и домашни животни на възраст 40-50 години.

Първият стадий се характеризира с треска, болка в ставите, подобна на ревматоиден артрит;
При втория етап - на преден план има нарушение на усвояването на хранителните вещества, т.нар. малабсорбция. Процесът се дължи на масивна инфилтрация на чревната лигавица с троферима на Whipple - бактерията не само разрушава лигавицата, но възпрепятства усвояването на някои вещества и замества нормалната чревна флора. В резултат на това има силна загуба на тегло и тежки метаболитни нарушения;
Третият стадий на болестта на Whipple е придружен от тежки лезии на сърдечно-съдовата и нервната система. Освен това всички лигавици са възпалени – т.нар. полисерозит.

Стъпки на процеса

Ставни лезии при болестта на Whipple

Ставните симптоми се появяват преди чревните при 2 от 3 пациенти. Свързани с голям брой токсини, които навлизат в кръвта и увреждат тъканите на ставата. Те протичат според вида на полиартралгията, т.е. болка се появява в няколкоставите. Болките са непостоянни, продължават от час до няколко дни. След пристъпа ставата се чувства абсолютно нормална. След това не се установяват рентгенологични промени, обемът на движение се запазва.

Чревни симптоми на болестта на Whipple

Диарията при болестта на Whipple обикновено е придружена от субфебрилна (до 380 C) температура. Пациентът постоянно изпразва червата - 10 и повече пъти на ден. В допълнение, този процес може да бъде придружен от:

Освен това в някои случаи се наблюдават катранени изпражнения. Това състояние често се бърка със стомашно кървене, но в този случай причината е малабсорбцията на витамин К.

Болка в корема възниква пароксизмална, в пъпа. По правило заболяването е придружено от подуване на корема. Може да се появи гадене, до повръщане.

Нечревни симптоми

Увеличени лимфни възли. При дълъг ход на заболяването почти всички лимфни възли се увеличават, което често принуждава лекарите да търсят злокачествени новообразувания, които се характеризират с подобна генерализирана лимфаденопатия;
Възпалени очи. Болестта на Whipple често се придружава от увеит (възпаление на хороидеята);

Възпалени очи

Синдром на хроничната умора, загуба на тегло.
полихиповитаминоза. Витамините не се усвояват, защото усвояването е нарушено и не се произвеждат - защото нормалната чревна микрофлора е умряла.

Симптоми на бери-бери при болестта на Whipple

Дефицитът на тиамин причинява изтръпване на кожата на ръцете и краката, безсъние;
Липсата на никотинова киселина води до кожни промени като пелагра;
Дефицитът на рибофлавин води до възпалениеустната лигавица.

Освен това могат да се появят кървене на венците, телеангиектазии по кожата (паякообразни вени). Прогресивна остеопороза и остеомалация (разрушаване на костната тъкан). Това води до множество епизоди на фрактури. Могат да се появят зрителни нарушения, конвулсии, мускулна атрофия, тахикардия и други сърдечни аритмии.

Кървящи венци

Пациентите могат да имат прояви на деменция в комбинация с различни видове "страбизъм".

Сърдечно-съдово увреждане

Най-често се развива перикардит (възпаление на перикардните мембрани), малко по-рядко (при всеки четвърти пациент), самите структури на сърцето се възпаляват. Ако ендокардитът е причинен точно от бактериална лезия, тогава митралната и аортната клапа страдат предимно. По правило процесът на деформация на сърдечните клапи е асимптоматичен и не се открива дори при ехокардиография.

Увреждането на клапния апарат на сърцето с течение на времето води до сърдечна недостатъчност, последствията от този процес не изчезват дори при клинично излекуване на болестта на Whipple.

Освен това, ако пациентът вече има ангина пекторис (стесняване на съдовете на сърцето), тогава поради възпаление на коронарните съдове това състояние се влошава, което е причина за инфаркти при пациенти от тази група.

С една дума, при болестта на Уипъл косвено може да се развие клиника на редица заболявания, като причината често се търси навсякъде. Само компетентна диагноза може да изясни ситуацията.

Диагностика на болестта на Whipple

Ендоскопия с вземане на биопсия от лигавицата на тънките черва. Само ако в пробата се открие голямо количество Tropheryma whippelii, лекарят ще може да постави правилна диагноза. Освен това чревната лигавицапокрити с жълти плаки (нарушен липиден метаболизъм);
Хистология на биопсията - откриват се пенести макрофаги, "погълнати" троферими. В допълнение, такива променени макрофаги могат да бъдат намерени навсякъде в тялото на пациента, което понякога се открива в тъканната хистология по съвсем друга причина, например в дерматовенерологичен диспансер или в кабинета на гинеколог. Опитен лекар в този случай ще може да подозира болестта на Whipple в най-ранните етапи;
Полимеразна верижна реакция (PCR). Ако лекарят иска да разбере дали има троферими на Whipple в тялото, той предписва това изследване. Разбира се, самото наличие на бактерията не означава болест на Whipple. За окончателната диагноза е необходимо да се проведе ендоскопско изследване;
Рентгенография на коремни органи, компютърна томография. Тези методи позволяват да се открият последствията от увреждане на лимфната система - излив в перикардната торбичка или плевралната кухина, увеличени групи лимфни възли, асцит;
Пълна кръвна картина. Почти винаги има картина на възпаление - висока СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите), повишен брой левкоцити, умерено понижение на хемоглобина;

Болестта на Whipple често се бърка с болестта на Crohn, рак на тънките черва и други системни заболявания.

Преди използването на антибиотици при лечението на болестта на Whipple, пациентите умираха 1-2 години след диагностицирането. Диагнозата, трябва да кажа, беше поставена дълго време - 10 години (средно).

В момента схемата на лечение изглежда така:

За потискане на активността на троферима се предписва антибиотик: тетрациклин, метациклин, бензилпеницилин, цефтриаксон, меропенем. По правило първоначално се използва достатъчно мощен антибактериален агент, койтопозволява да се постигне стабилна ремисия на заболяването. Ако има тежко увреждане на централната нервна система, се предписват антибиотици, които проникват през кръвно-мозъчната бариера (в мозъка) - хлорамфеникол, рифампицин;
При пълен възпалителен процес се предписват глюкокортикоиди (хидрокортизон, преднизолон) за курс от 3 месеца;
За коригиране на малабсорбцията се предписват висококалорична протеинова диета, постоянни курсове на витаминна терапия, ензимни препарати (мезим, пангрол и др.);
При постоянна диария се предписват различни физиологични разтвори;
Спазмолитиците, както и прокинетиците, помагат за нормализиране на изпражненията и контрактилитета;
Пробиотиците се препоръчват за възстановяване на нормалната чревна флора.

Навременното лечение на болестта на Whipple ви позволява да постигнете стабилна ремисия, която може да продължи десетилетия.Важно е да следвате всички препоръки на лекаря, особено на етапа на диагностика, тъй като определянето на истинската причина за заболяването е основният проблем в този случай.