Симптоми и лечение на хиперкортицизъм - здравни тайни

Хиперфункцията на надбъбречната кора е свързана с повишено образуване на кортиколиберини, повишено освобождаване на ACTH, последвано от стимулация на надбъбречните жлези.

Симптоми на хиперкортизолизъм

Патологията на надбъбречната кора с проява на първичен хиперкортицизъм включва тумор на надбъбречната кора - кортикостерома (синдром на Иценко-Кушинг) или тумори на други органи, които произвеждат ACTH-подобни вещества.

Вторичният хиперкортизолизъм с функционален генезис се развива в резултат на нарушения в хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система или в резултат на кортикотропния ефект на аденома на хипофизата (болест на Иценко-Кушинг).

Симптоми на хиперкортизолизъм при жени

Клиничната картина на заболяването се характеризира със следните симптоми:

прогресивна слабост;
постоянна умора;
безсъние;
умора;
хипотония;
умствена астения;
липса на апетит;
гадене;
повръщане;
запек, последван от диария;
стомашни болки;
отслабване.

При болестта на Адисон един от характерните симптоми е прогресивно нарастваща мускулна слабост, намален тонус на скелетната и гладката мускулатура, хиперпигментация на кожата и лигавиците (меланоза) пропорционално на тежестта на заболяването. Меланозата първо се проявява на нивото на кожните гънки и бразди (големи срамни устни, скули, венци), впоследствие придобивайки дифузен характер. Меланозата се причинява от намаляване на производството на алдостерон и кортизон от надбъбречната кора и повишено производство на хипофизния меланоформен хормон.

Поради дефицит на глюкокортикостероиди се развива хипотония,хипогликемия, има загуба на телесно тегло и нарушение на функцията на храносмилането, сърдечно-съдовата система. Възможно е абсолютно намаляване на размера на сърцето (поради артериална хипотония).

При стресови реакции: инфекции, психични травми, хирургични интервенции, по време на бременност и раждане - има рязка хипотония, дехидратация - Адисонова криза. Клинично хиперкортизолизмът се проявява със симптоми на хипотония, хипохидратация, съдов колапс и нарушена бъбречна функция. При надбъбречна недостатъчност може да възникне хуморален синдром, който се характеризира с:

намаляване на кръвните нива на хлор, холестерол и натрий;
повишаване на кръвните нива на азот и глюкоза;
повишаване на нивото на хлор и натрий в урината.

При първичен хиперкортицизъм симптомите на заболяването се причиняват от тумор на надбъбречната кора - кортикостерома, който се среща в 25-30% от случаите с хиперкортицизъм. При този тумор има прекомерно освобождаване на глюкокортикостероиди, отчасти андрогени или естрогени и минералокортикостероиди.

При синдрома на Иценко-Кушинг надбъбречните жлези леко се увеличават. Отбелязват се атрофични промени в органите на репродуктивната система. Има нарушения на менструалните и репродуктивните функции (аменорея, безплодие). В тази връзка бременността настъпва само в началните стадии на заболяването или след хормонална терапия на основното заболяване.

Общата симптоматика на синдрома на Иценко-Кушинг се характеризира с хипофизарно-надбъбречно-яйчникови нарушения с изразена проява на хирзутизъм и ендокринно-метаболитни нарушения. При кортикостерома има нарушение на всички видове метаболизъм.

Лечение на хиперкортицизъм

Кризата трябва да се лекува незабавноизползване на големи дози стероидни хормони. Лечението на пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност се състои в употребата на лекарства с минералокортикоидно (DOXA) или глюкокортикостероидно действие - кортизон, хидрокортизон, преднизолон, дексаметазон. Поддържащото лечение се осъществява чрез имплантиране под кожата на DOXA.

Бременност с хипокортицизъм обикновено настъпва след хирургично лечение или терапия с преднизон. Въпреки лечението, тези пациенти остават с хронична надбъбречна недостатъчност.

Първичен хиперкортицизъм по време на бременност

Как да се лекува хиперкортицизъм?

Усложненията на бременността при първичен хиперкортицизъм най-често се свързват с влошаване на хода на основното заболяване, нарушение на състоянието на плода, което е придружено от значително повишаване на нивото на 17-KS, 17-OCS, известно увеличение на прегнандиол, прегнантриол и намаляване на количеството естрогени (особено естриол). Бременността често се усложнява от спонтанен аборт, мъртво раждане. Често има ранно развитие на тежки форми на прееклампсия. Поради намаляването на естриола и развитието на прееклампсия възниква вътрематочна асфиксия и забавяне на растежа на плода.

Независимо от гестационната възраст, при кортикостерома е показано отстраняване на тумора и прекъсване на бременността. Препоръчва се прекъсване на бременността до 12 седмици с използване на усилена стероидна терапия. Ако бременността продължава през втория триместър, лечението с метапирон се провежда до раждането (500 mg на всеки 6 часа). През третия триместър се препоръчва спешно раждане след подготвителна симптоматична терапия.

Въпросът за управление на бременността при жени, които преди това са претърпели тотална адреналектомия, е назначаването на кортикостероидна терапия,тъй като след адреналектомия, до края на бременността и особено при раждането, съществува реална заплаха от остра надбъбречна недостатъчност. По време на бременност се извършва внимателно наблюдение на състоянието на фетоплацентарната система. Трябва да се извърши навременна профилактика, диагностика на прееклампсия и FPI.

За установяване на диагнозата и диференциална диагноза се използват хормонални тестове с дексаметазон, метапирон.
При теста с дексаметазон се наблюдава намаляване на дневната екскреция на 17-OCS с 15% или повече поради инхибиране на производството на ACTH от хипофизната жлеза с дексаметазон, последвано от намаляване на екскрецията на 17-OCS.
При провеждане на тест с метапирон (500 mg на всеки 4-6 часа през деня) се увеличава екскрецията на 17-OKS.
Метапирон инхибира производството на 11бета-хидроксилаза, ензим, участващ в крайния етап на синтеза на кортизол, което води до намаляване на секрецията му и води до увеличаване на секрецията на ACTH (чрез системата за обратна връзка), като същевременно повишава нивото на 17-OKS.
При болестта на Иценко-Кушинг нивото на 17-OCS е значително повишено, за разлика от синдрома на Иценко-Кушинг.

Кортикотропният аденом на хипофизата от надбъбречната кортикостерома и надбъбречната хиперплазия също могат да бъдат диференцирани рентгенографски. При кортикотропен аденом на хипофизата надбъбречните жлези претърпяват хиперплазия и тяхната сянка върху рентгенографията е по-интензивна, отколкото при тумор на надбъбречната жлеза (кортикостерома).

Превенция на хиперкортицизъм по време на бременност

Във всеки триместър на бременността е необходима съвместна консултация с ендокринолог за решаване на въпроса за възможността за удължаване на бременността и хормонална корекция. На бременните жени се препоръчва диета с ограничаване на солта, въглехидратите, с назначаването на витамини,дифенин (лекарство, което намалява функцията на надбъбречната кора, в доза от 1 таблетка 3 пъти на ден в продължение на 3 седмици).

Усложнения на хиперкортицизма по време на раждането и в следродилния период

Типичните усложнения при раждането и в следродилния период при вторичен хиперкортицизъм са:

слабост на трудовата дейност;
преждевременно разкъсване на амниотичната течност;
влошаване на прееклампсия с висока артериална хипертония;
вътрематочна асфиксия на плода;
остра надбъбречна недостатъчност в ранния следродилен период в резултат на изключване на плацентарни кортикостероиди;
усложнения от страна на сърдечно-съдовата система или мозъчен кръвоизлив;
кървене в следродилния и ранния следродилен период;
повторение на основното заболяване след раждането.

В процеса на провеждане на раждането с повишаване на кръвното налягане:

провеждайте контролирана антихипертензивна терапия (арфонад или хигроний);
провеждане на адекватна поетапна анестезия;
оценка на състоянието на плода в динамика;
извършва профилактика на аномалии на трудовата дейност и кървене.

При наличие на активна фаза на заболяването при пациента се раждат деца от кушингоиден тип поради вътрематочна недостатъчност в синтеза на стероидни хормони. Възможно е развитие на захарен диабет. Освен това може да се появи недохранване при новородени.

Ако новороденото има ниско телесно тегло, ниско кръвно налягане и повишена екскреция на 17-KS и 17-OCS с урината, трябва да се предписват глюкокортикостероиди. В бъдеще тези деца трябва да бъдат регистрирани при ендокринолог и невропатолог.

При бременност в активен стадийвторичен хиперкортицизъм, той трябва задължително да бъде прекъснат на ранна дата. Благоприятна прогноза за хода на бременността и резултата от раждането при болестта на Иценко-Кушинг е възможна само при пълна ремисия на заболяването, с нормализиране на кръвното налягане, въглехидратния метаболизъм и адекватна заместителна терапия.

Въпросът за възможността за удължаване на бременността се решава след съвместна консултация на ендокринолог, специалист по лъчева диагностика и акушер-гинеколог. Бременността при тези пациенти е висок рисков фактор за живота на майката и детето. Независимо от естеството на лечението (медикаментозно, радиационно, хирургично), нормалният ход на бременността при болестта на Иценко-Кушинг се наблюдава само в 30% от случаите.

Типичните усложнения на бременността при тази патология са:

заплахата от прекъсване на бременността в ранните етапи;
преждевременно раждане;
ранна поява на прееклампсия;
артериална хипертония.

В процеса на провеждане на бременни жени, внимателно наблюдение на:

Ранната доставка се извършва по показания. Управлението на раждането трябва да бъде очаквано. При раждане е показана интензивна терапия с глюкокортикостероиди. Трябва да се извърши адекватна аналгезия и предотвратяване на кървене. Показанията за цезарово сечение са строго акушерски. Раждането след двустранна адреналектомия на фона на адекватна заместителна терапия протича по същия начин, както при здрави жени. Все пак трябва да се помни, че тези жени по време на раждане са изложени на риск от развитие на остра надбъбречна недостатъчност. В тази връзка при раждане трябва да се увеличи дозата на кортикостероидите и да се използва тяхното парентерално приложение.

В следродилния период от 1-вия ден се предписва кортикостероидна терапия под контрола на нивото на екскреция.17- КС. Периодът на кърмене може да влоши хода на основното заболяване. Децата на майки, страдащи от хиперкортицизъм, се раждат с признаци на недохранване, с характеристики на диабетици, което е свързано с нарушение на въглехидратния метаболизъм при майката. По време на неонаталния период се отбелязва намаляване на адаптивните реакции и може да се развие хипогликемия. Тези деца трябва да бъдат регистрирани при ендокринолог и невропатолог. С развитието на надбъбречна недостатъчност се предписват глюкокортикостероиди. Въпреки това, от друга страна, както показват резултатите от клиничните наблюдения, по-голямата част от децата, родени от майки, страдащи от кортикостерома, но които са били в стадия на стабилна клинична ремисия и компенсация на надбъбречната недостатъчност, са практически здрави, без изразени промени в ендокринната система.

Вторичен хиперкортицизъм (болест на Иценко-Кушинг)

Причинява се от увреждане на подкоровите и стволови образувания (лимбична зона, хипоталамус) с последващо засягане на хипофизната жлеза с развитие на аденом, образуване на вторична хиперплазия на надбъбречната кора и хиперкортицизъм. Аденомът на хипофизата се характеризира с повишена секреция на неговия преден ACTH, нарушена функция на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система с прекомерна секреция на всички стероиди от надбъбречната кора, особено 11-OCS.

Количеството на 17-OCS се увеличава 2-3 пъти, а 17-CS е незначително (за разлика от адреногениталния синдром, кортикостерома и др.). Клиничните прояви на болестта на Иценко-Кушинг са до голяма степен идентични със синдрома на Иценко-Кушинг от различен произход с тежки метаболитни нарушения, промени в хипоталамо-хипофизно-овариалната система и др. Отличителна черта на болестта на Иценко-Кушинг е, чеконцентрацията на кортизол е по-ниска, отколкото при пациенти със синдром на Иценко-Кушинг. Всички тези клинични признаци представляват значителен рисков фактор за възможността от нарушения в развитието на плода и новороденото.

Според рентгеновата краниография, само няколко години след началото на заболяването, sela turcica става разредена и леко увеличена по размер, тъй като кортикотропните аденоми са малки. Често се разкрива разлята или фокална порьозност на костите, съседни на турското седло. В тази ситуация може да бъде показан ЯМР. Въз основа на динамиката на промените в състоянието на турското седло, при диагностицирането на това заболяване е необходимо да се обърне внимание на анамнезата, общия статус и лабораторните данни за хормоните.