Синдром на Гилбърт при новородени

Навигация по статии

Синдромът на Gilbert (болест на Gilbert) е доброкачествена чернодробна дисфункция, която се изразява в неутрализирането на индиректния билирубин от него. който се образува от разграждането на хемоглобина.

Подобна аномалия се наблюдава при 3-10% от населението, особено доста често се диагностицира сред жителите на Африка. Както знаем, мъжете страдат от това заболяване 3-7 пъти по-често.

Основните характеристики на описания синдром включват периодично повишаване на билирубина в кръвта и свързаната с него жълтеница.

Обстоятелства

Синдромът на Гилбърт е наследствено заболяване, причинено от липса на ген, разположен на втората хромозома и отговорен за производството на чернодробен ензим - глюкуронил трансфераза. Индиректният билирубин се свързва в черния дроб, поради което ензимът. Излишъкът му води до хипербилирубинемия (повишени нива на билирубин в кръвта) и следователно до жълтеница.

Идентифицирани са факторите, които водят до обостряне на синдрома на Гилбърт (жълтеница):

инфекциозни и вирусни заболявания;
травма;
менструация;
нарушение на диетата;
гладуване;
слънчева светлина;
недостатъчен сън;
дехидратация;
прекомерна физическа активност;
стрес;
приемане на определени лекарства (рифампицин, левомицетин, анаболни лекарства, сулфонамиди, хормонални лекарства, ампицилин, кофеин, парацетамол и други);
прием на алкохол;
навременна намеса.

Симптоми на болестта на Гилбърт

Основният индикатор за синдрома на Gilbert е иктер (жълтеница) на склерата и, от време на време, на кожата. Жълтеницата обикновено има периодичен темперамент и е лекастепен на изразеност.

Около 30% от пациентите в периода на обостряне отбелязват следните симптоми:

болка в десния хипохондриум;
киселини в стомаха;
вкус на желязо в устата;
загуба на апетит;
гадене и повръщане (особено при вида на сладки храни);
метеоризъм;
усещане за пълен стомах;
запек или диария.

Не са изключени показатели, характерни за много заболявания:

неспециализирана слабост и неразположение;
хронична умора;
затруднено концентриране;
световъртеж;
кардиопалмус;
безсъние;
втрисане (без повишаване на температурата);
болка в мускулите.

Някои пациенти се оплакват от нарушения в емоционалната сфера:

Емоционалната лабилност е свързана най-вероятно не с повишен билирубин, а със самохипноза (постоянно тестване, посещение на различни клиники и лекари).

Диагностика

Различни лабораторни изследвания помагат да се потвърди или опровергае синдрома на Гилбърт:

Вероятно известно увеличение на размера на черния дроб по време на обостряне. Синдромът на Гилбърт често се комбинира с холангит, камъни в жлъчката. хроничен панкреатит.

Освен това се препоръчва да се изследват функциите на щитовидната жлеза и да се проведе кръвен тест за серумно желязо, трансферин, неспециализирано желязосвързващо свойство (OIBC).

Освен това се извършват специални тестове за потвърждаване на диагнозата:

Тест на гладно. Гладуването в продължение на 48 часа или ограничаването на калоричното съдържание на храната (до 400 kcal на ден) води до рязко повишаване (няколко пъти) на свободния билирубин. Несвързаният билирубин се определя на празен стомах в първия ден на изследването и два дни по-късно.Увеличаването на индиректния билирубин с 50-100% показва положителен тест.
Тест с фенобарбитал. Фенобарбитал в доза от 3 mg/kg/ден в продължение на 5 дни помага за понижаване нивото на неконюгиран билирубин.
Тест с никотинова киселина. Интравенозното инжектиране на никотинова киселина в доза от 50 mg води до повишаване на количеството несвързан билирубин в кръвта няколко пъти в рамките на три часа.
Рифампицин тест. Прилагането на 900 mg рифампицин води до повишаване на индиректния билирубин.

В допълнение, перкутанната пункция на черния дроб позволява потвърждаване на диагнозата. Хистологичното изследване на пунктата показва липса на признаци на хроничен хепатит и чернодробна цироза.

Друго допълнително, но скъпо изследване е молекулярно-генетичен анализ (кръв от вена), който определя дефектната ДНК, участваща в развитието на синдрома на Гилбърт.

Лечение на синдрома на Gilbert

Няма специфично лечение за синдрома на Gilbert. Мониторингът на състоянието и лечението на пациентите се извършва от гастроентеролог (в негово отсъствие - терапевт).

Диета за синдрома

Препоръчителен живот, а в периоди на обостряне - особено внимателен, диета.

В диетата трябва да преобладават зеленчуци и плодове, от зърнени храни се предпочитат овесени ядки и елда. Разрешено е извара без мазнини, до 1 яйце на ден, меки твърди сирена, сухо или кондензирано мляко, малко количество заквасена сметана. Месото, рибата и птиците трябва да са от нискомаслени сортове, консумацията на пикантни храни или храни с консерванти е противопоказана. Алкохолът, особено силният, трябва да се избягва.

Показано е, че пиенето е изобилно. Тъмният чай и кафе трябва да се заменят със зелен чай и неподсладен сок откисели плодове (червени боровинки, червени боровинки, череши).

Хранене - поне 4-5 на ден, на умерени порции. Гладуването, подобно на преяждането, може да влоши синдрома на Гилбърт.

В допълнение, пациентите с този синдром трябва да избягват излагане на слънце. Изключително важно е да се информират лекарите за наличието на тази патология, така че лекуващият лекар да може да избере подходящо лечение за всеки друг претекст.

По време на периоди на обостряне се предписва среща:

хепатопротектори (Есенциале форте, карсил, силимарин, хептрал);
витамини (В6);
ензими (фестал, мезим);

Освен това са демонстрирани малки курсове фенобарбитал, който свързва индиректния билирубин.

За възстановяване на чревната подвижност и при тежко гадене или повръщане се използва метоклопромид (церукал), домперидон.

Прогнозата за синдрома на Гилбърт е благоприятна. При спазване на диетата и правилата на поведение, продължителността на живота на такива пациенти не се различава от продължителността на живота на здравите хора. Освен това поддържането на здравословен начин на живот допринася за неговото увеличаване.

Усложнения под формата на хроничен хепатит и цироза на черния дроб са вероятни при злоупотреба с алкохол, прекомерно угаждане на тежка храна, което е напълно вероятно при здрави хора.

По-стари записи

Нарушаването на червата, придружено от изпражнения с течна консистенция, е диария

Навигация по статии1 Как наистина да принудите желания, любим мъж

Навигация по статия1 Процедура за компютърна томография на коленни стави2 Противопоказания