Синдром на Шарп
Лабораторни данни
Общите клинични лабораторни данни за CTD са неспецифични. 1/3 от пациентите имат анемия или левкопения. Тромбоцитопенията е рядка. Всички пациенти в активната фаза на заболяването имат повишена СУЕ. Често се откриват хипергамаглобулинемия и България в средни или ниски титри. Серологичните изследвания потвърждават повишаването на антинуклеарния фактор, което е характерно за пациентите с CTD, в достатъчно висок титър с петнист тип имунофлуоресценция.
Анти-SH-RNP антителата са диагностично важни за синдрома на Sharp. Тези автоантитела имат прогностична стойност, тъй като анти-III-RNP положителни пациенти имат два пъти по-голяма преживяемост при развитието на миозит и фиброзиращ алвеолит, отколкото при пациенти с отрицателна реакция. За разлика от SLE, активността на компонентите на комплемента може да бъде повишена при MCTS, въпреки че не се откриват антитела срещу Sm антигена и към естествената ДНК. Честотата на откриване на някои лабораторни параметри в MCTD е представена в табл. 7.14.
За диагностицирането на MCTD може да се използват критериите на Sharp et al., 1972.
Критерии за диагностика на CTD (Sharp et al., 1972) 1. Анти-ENA (извличащ се ядрен антиген) антитела с Ul-nRNP специфичност.
2. Характерни клинични прояви на поне две системни заболявания, например: ■ системен лупус еритематозус; ■ системна склеродермия; ■ миозит; ■ ревматоиден артрит.
3. Поне три от следните основни симптоми: ■ Синдром на Рейно; ■ склеродермия; ■ дифузен оток на ръката ("подпухнали", подути пръсти); ■ проксимална мускулна слабост (миозитът е типичен симптом); ■ синовит.
Диагнозата изисква наличието и на трите критерия.
В началния етапдиагностицирането на CTD може да бъде трудно поради комбинация от симптоми, характерни за различни DCTD. В такива случаи често се поставя диагнозата на заболяването, чиято клинична симптоматика преобладава. В табл. 7.15 показва сравнителната честота на основните симптоми при MCTD и DBST.
Както се вижда от табл. 7.15, CTD се различава от SLE по високата честота на синдрома на Рейно, подуване на ръцете, миозит, намалена подвижност на хранопровода, увреждане на белите дробове и, обратно, в ниската честота на тежки увреждания на бъбреците и централната нервна система, LE клетки, антитела към нативна ДНК и Sm, хипокомплементемия.
Основните разлики между CTD и SJS са значителна честота на артрит, миозит, лимфаденопатия, левкопения, хипергамаглобулинемия и голяма рядкост на дифузна кожна склероза.
В сравнение с полимиозит, MCTD е по-често при синдром на Raynaud, артрит, оток на ръцете, белодробно засягане, лимфаденопатия, левкопения и хипергамаглобулинемия.
Да приемем, че наличието на пациент с CTD трябва да бъде в случаите, когато неговите характерни симптоми се проявяват при пациенти, чието заболяване преди това е било интерпретирано като SLE, SJS, полимиозит, синдром на Sjögren, васкулит.
Например, при SLE, SJS или DM, появата на ерозивен артрит, придружен от повишен титър на ревматоиден фактор, дава основание да се мисли за синдрома на припокриване на основното заболяване с RA. Появата на синдром на Рейно на фона на SLE или DM, уплътняване на кожата на пръстите, белодробно увреждане от типа на базална пневмосклероза, нарушена перисталтика на хранопровода трябва да се тълкува като MCTD (SLE + SJS, DM + SJS). Изразеният миозит с повишаване на нивото на мускулните ензими при SLE или SJS ще покаже комбинация от тези заболявания с полимиозит. В такива ситуации е необходимо да се определят антитела срещу RNP,наличието на които е характерна проява на MCTD.