Сирингомиелия
Сирингомиелията е клиничен синдром, характеризиращ се с увреждане на гръбначния мозък, хроничен, бавно прогресиращ ход и преобладаващи нарушения на чувствителността.
Заболяването се характеризира с образуване на кухини в гръбначния мозък, което води до прогресивна миелопатия. Кухините обикновено са разположени в долната цервикална и горната торакална област на гръбначния мозък или в горната цервикална област с разширение до продълговатия мозък и моста (syringobulbia). По-рядко се засяга лумбалната област на гръбначния мозък или целия гръбначен мозък.
Сирингомиелията може да бъде резултат от малформации в задната черепна ямка и foramen magnum или придобити заболявания. В повече от половината от случаите сирингомиелията се комбинира със синдрома на Arnold-Chiari.
При синдром на Arnold-Chiari тип I, церебеларните тонзили се изместват през foramen magnum в цервикалния гръбначен канал. Ако в допълнение се открие изпъкналост на менингите (менингоцеле) или менингите заедно с гръбначния мозък (миеломенингоцеле) през ненапълно обрасъл гръбначен канал, тогава те говорят за синдром на Арнолд-Киари тип II.
Други малформации, свързани със сирингомиелия, могат да бъдат платибазия, атрезия на отвора на Magendie и синдром на Dandy-Walker (затваряне на отвора на Magendie и Luschka, придружено от хидроцефалия, церебеларна хипоплазия и образуване на кисти в задната черепна ямка).
Придобити заболявания, водещи до сирингомиелия, включват интрамедуларни тумори на гръбначния мозък, увреждане на гръбначния мозък, хроничен арахноидит при туберкулоза или други възпалителни заболявания. Има идиопатични случаи.
Смята се, че сирингомиелията се развива поради нарушение на изтичането на CSF от четвъртиявентрикул в субарахноидалното пространство с обструкция на отвора на Magendie и отвора на Luschka. В резултат на това мозъкът притиска цервикалния гръбначен мозък, което води до образуването на кухини. Сирингомиелията обаче може да се развие без запушване на отворите. Това означава, че други обстоятелства, като например нарушен поток на CSF нагоре по гръбначния канал, също могат да бъдат важни.
При синдрома на Arnold-Chiari кухините комуникират със субарахноидалното пространство и течността, която ги изпълва, наподобява CSF по състав. Обратно, в много придобити случаи на сирингомиелия, кухините не комуникират със субарахноидалното пространство и течността е богата на протеини.
Преди това се прави разлика между "истинската" сирингомиелия, при която кухините не са свързани с централния канал, и хидромиелия, дължаща се на разширяването на централния канал. По-полезно е обаче да се разграничат формите на заболяването в зависимост от това дали кухините комуникират със субарахноидалното пространство.
Сирингомиелията обикновено се проявява с централен спинален синдром с дисоциирана анестезия, слабост на ръцете и арефлексия. Чувствителността към болка и температура е нарушена в задната част на врата, раменния пояс и раменете (като пелерина) или в ръцете. Вибрационната и проприоцептивната чувствителност в повечето случаи остават непокътнати. По правило чувствителността се нарушава първо от едната страна. Слабостта на мускулите на шията, раменния пояс, ръцете и ръцете или изчезването на рефлексите означава, че кухините са се разпространили към предните рога. С увеличаването на кухините се появява спастичност и слабост в краката, функцията на тазовите органи се нарушава, понякога се появява синдром на Horner. Често се среща кифосколиоза. Някои пациенти отбелязват изтръпване на лицето и лицева хипестезия, което е обясненоувреждане на гръбначния тракт на тригеминалния нерв (ниво на сегмент С2 и по-горе).
Болестта често започва коварно в юношеска или ранна зряла възраст и постепенно прогресира. Прогресирането на заболяването може внезапно да спре за няколко години. Началото на заболяването или внезапното влошаване може да бъде предизвикано от травма, мануална терапия на шийния отдел на гръбначния стълб, изкълчване на врата или силна кашлица. Syringobulbia може да прогресира бързо.
MRI позволява да се видят сирингомиелични кухини и съпътстващо разширяване на гръбначния мозък (фиг. 373.9). Във всички случаи се извършва ЯМР на мозъка и всички части на гръбначния мозък, което позволява да се установи разпространението на кухините, да се оцени състоянието на образуванията на задната черепна ямка и да се диагностицира хидроцефалия. Ако причината за сирингомиелията не е ясна, тогава се извършва ЯМР с контраст. Това прави възможно откриването на тумор на гръбначния мозък, тъй като той натрупва контрастен агент.
ЛЕЧЕНИЕ. Хирургично лечение. При церебеларна херния е показана декомпресия на задната черепна ямка. За да направите това, се извършва субокципитална трепанация на черепа, ламинектомия на горно цервикално ниво и трансплантация на клапа на твърдата мозъчна обвивка. Ако оттокът от четвъртия вентрикул е нарушен, отворът, който го свързва със субарахноидалното пространство, се разширява. При големи кухини някои хирурзи препоръчват декомпресия на самата кухина. Въпреки това, осъществимостта на такава операция не е проучена и са възможни усложнения. При синдром на Arnold-Chiari с хидроцефалия първо е показано шунтиране и след това хирургично лечение на сирингомиелия. Ефективността на операциите е висока: в повечето случаи прогресията на заболяването спира, а в някои случаи намаляват неврологичните разстройства. Припосттравматична или постинфекциозна сирингомиелия, между кухината и субарахноидалното пространство е инсталиран шунт. При сирингомиелия, дължаща се на интрамедуларен тумор, е показано отстраняване на тумора: декомпресията на кухината причинява само временно подобрение.