Системен вариант на курса на JRA
Съставлява 10-20% от случаите на JRA. Развива се на всяка възраст. Момчетата и момичетата боледуват с еднаква честота. Според новата класификация на ювенилния идиопатичен артрит (Durban, 1997), системното начало на JRA се означава като системен артрит. За характеризиране се използват следните критерии: възраст на поява, продължителност и характер на артрита, наличие или отсъствие на ANF и RF.
Диагнозата системен JRA се установява при наличие на артрит, придружен от или предшестван от документирана треска за поне 2 седмици, в комбинация с поне два от следните признаци: обрив, серозит, генерализирана лимфаденопатия, хепато- и/или спленомегалия.
За да се постави диагноза системен JRA, трябва да се оцени наличието и тежестта на системните прояви. I Начало - остро или подостро. i Фебрилна или хектична треска, температурата се повишава
тялото предимно сутрин, често придружено от
втрисане, спад на температурата - обилна пот.
Обривът е петнист и/или макулопапулозен, линеен, не е придружен от сърбеж, не е постоянен, появява се и изчезва за кратко време, засилва се на височината на треската, локализира се предимно в ставите, по лицето, по страничните повърхности на тялото, задните части и крайниците. В някои случаи обривът може да бъде уртикариален или хеморагичен. I Увреждане на вътрешните органи.
* Увреждането на сърцето се среща по-често според вида на миоперикардита. В същото време пациентът се оплаква от болка в областта на сърцето, в лявото рамо, в лявата лопатка, с перикардит - в епигастралната област, усещане за липса на въздух, сърцебиене. Детето може да заеме принудително положение (седнал). При преглед лекарят трябва да обърне внимание на наличието на цианоза на назолабиалния триъгълник, акроцианоза,пулсации в областта на сърцето и епигастричния регион. Необходимо е перкусия на границите на относителната сърдечна тъпота, които като правило са разширени вляво; провеждане на аускултация на сърцето (заглушени тонове, изразен систоличен шум, често над всички клапи, тахикардия до пароксизмална, може да има брадикардия, с перикардит - триене на перикарда). При рецидивиращ перикардит се развива прогресивна фиброза с образуване на "бронирано" сърце. -> Увреждането на белите дробове може да възникне под формата на пневмонит или плевропневмонит. Пациентът се оплаква от задух, суха непродуктивна кашлица. При преглед трябва да се обърне внимание на наличието на цианоза, акроцианоза, задух, участие в акта на дишане на спомагателните мускули. По време на аускултация в долните части на белите дробове има много малки мехурчета и крепитация.
■ С развитието на фиброзиращ алвеолит пациентите се оплакват от повишена умора, задух, който се появява по време на физическо натоварване в началните етапи на заболяването, а след това в покой, суха, непродуктивна кашлица. При преглед се открива цианоза, при аускултация - непостоянни дребно мехурчета. Трябва да се помни, че началните етапи на фиброзиращия алвеолит се характеризират с несъответствие между тежестта на задуха и физическите промени в белите дробове (отслабено дишане).
■ Полисерозитът, като правило, се проявява с перикардит, плеврит, по-рядко серозен перитонит. Полисерозитът при JRA се характеризира с малко количество течност в серозните кухини.
■ При системен JRA е възможно развитие на васкулит.
■ Лимфаденопатията е честа проява на системния вариант на JRA. Необходимо е да се палпират лимфните възли на всички групи, като същевременно се оцени размерът, текстурата, подвижността и болезнеността на лимфните възли.възли. В повечето случаи се открива увеличение на лимфните възли на почти всички групи. Лимфни възли с диаметър до 4-6 см, подвижни, безболезнени, не споени един с друг и с подлежащите тъкани, мека или плътно еластична консистенция.
■ Хепатоспленомегалия: необходимо е палпиране на корема и оценка на размера на черния дроб и далака. При повечето пациенти се открива увеличение на черния дроб, което като правило е безболезнено при палпация, с остър ръб, плътно еластична консистенция. Рядко далакът е увеличен.