Темпорален артериит(болест на Хортън)

В северните страни на европейския континент, както и в САЩ, има висока честота на болестта на Хортън, докато в Южна Европа по-малко хора страдат от тази патология. Жените боледуват по-често от мъжете.

Заболеваемостта сред хората над 50 години варира от 0,49 до 23,3 случая на 100 000 души население годишно. По-голямата част от пациентите с темпорален артериит са хора на възраст над 55 години, но има случаи на диагностициране на болестта на Horton при пациенти под 40-годишна възраст.

Тъй като са описани фамилни случаи на темпорален артериит, се смята, че може да има наследствена предразположеност към заболяването.

Симптоми и протичане

Най-често болестта на Horton има остро или подостро начало. Не е необичайно да имате анамнеза за скорошна респираторна инфекция.

Обикновено болката се засилва вечер или през нощта. Лесно се провокират от студ. Дори леко докосване на кожата в областта на локализацията на болката може да предизвика атака. В тази връзка пациентите не могат да срешат косата си, да измият лицето си, да сложат шапка, да поставят главата си на възглавницата и са принудени да спят в седнало положение.

Развитият стадий на темпоралния артериит, като правило, се предхожда от продромален период. В този стадий главоболието не е постоянно, с нисък интензитет, но постепенно нараства по сила и продължителност. Има умора, чувство на слабост, загуба на апетит, повишено изпотяване, особено през нощта, загуба на тегло, субфебрилно състояние.

Пациентите започват да се тревожат за болезненост в ставите и мускулите. Особено характерна е болката в мускулите на врата и гърдите. Ставните болки улавят големи (коленни, раменни) стави. Страдам и от болки в гърба. Продължителността на такъв продромален период варира от няколко седмици до шест месеца. Въпреки това също е възможноостро начало на главоболие, типично за темпорален артериит без продромален период.

В напреднал стадий на болестта на Horton, когато основното оплакване е цефалгията, могат да се наблюдават и нощно изпотяване, треска, умора, обща слабост, болки в мускулите и ставите.

Чест симптом, придружаващ главоболието при темпорален артериит, е зрителното увреждане, което се проявява както остро, така и постепенно и в различни периоди на заболяването. Устойчивото намаляване на зрението до пълна слепота на едното око може да бъде предшествано от преходни увреждания. При някои пациенти могат да се наблюдават само преходни зрителни нарушения. Понякога зрителните нарушения се проявяват под формата на скотоми. В редки случаи се наблюдава лека диплопия.

Описаните проблеми със зрението са проява на исхемична оптична невропатия. По правило промените в очното дъно могат да се видят само няколко месеца след появата на главоболие и зрителни смущения. Ако лечението се проведе навреме, тогава слепотата може да бъде избегната.

Диагностика

Поради исхемия на периартериалните тъкани в стадия на облитерация на съдовете по протежение на артерията са възможни трофични кожни нарушения до образуването на язви. Трофичните нарушения с прояви могат да се разпространят до лигавиците на носа и бузите. Болезнеността на мускулите на врата, утежнена от палпация, ограничава движението на главата.

От допълнителните методи на изследване най-характерното е повишаване на ESR, което може да бъде придружено от умерена левкоцитоза и хипохромна анемия.

Офталмоскопското изследване разкрива картина на исхемичен оптичен неврит. Често в ретината се откриват огнища на исхемия и микрокръвоизливи. Възможно запушване на централната артерия на ретината и внапреднали случаи - атрофия на зрителния нерв.

Най-надеждният диагностичен критерий за темпорален артериит е биопсия на повърхностната темпорална артерия и откриване на гигантска клетъчна реакция в биопсията.

Правилната диагноза, която определя темпоралния артериит като причина за главоболие, осигурява възможност за бързо облекчаване на цефалгията с назначаването на стероидни хормони. В този случай се наблюдава драматичен ефект с прекратяване на болката в рамките на 48 часа, което се счита за друг специфичен признак на темпорален артериит.

Диагностични критерии за гигантоклетъчен артериит

Всяко главоболие, което се появява за първи път, е постоянно и отговаря на критерии 3 и 4.
Имате един от следните симптоми:

- подуване и болка в темпоралната артерия, съчетани с повишаване на ESR и С-реактивен протеин,

- признаци на гигантоклетъчен артериит при биопсия на темпоралната артерия.

Съществува времева връзка между динамиката на развитието на главоболието и други симптоми и признаци на болестта на Horton.
Главоболието изчезва или се подобрява значително в рамките на три дни след започване на лечение с високи дози кортикостероиди.

Лечение на болестта на Horton

Започвам лечение с 40 mg преднизолон на ден, ако има проблеми със зрението, дозата се увеличава до 60 mg и повече. След появата на положителна динамика от страна на клиничните прояви и нормализиране на лабораторните показатели, дозата на преднизолон постепенно се намалява (на всеки 3 дни, намалена с 1,25 mg).

При тежки случаи на темпорален артериит дозата на преднизолон се увеличава до 80 mg на ден или се предписва импулсна терапия с метилпреднизолон. Тази доза се поддържа за единмесеца, след което постепенно намалява. Скоростта на намаляване на дозата до голяма степен се определя от динамиката на промените в симптомите на болестта на Horton. В повечето случаи дозата се намалява с 5 mg на седмица, при достигане на 15-20 mg скоростта на намаляване на дозата става 1,25-2,5 mg на седмица.

Продължителността на поддържащото лечение винаги е индивидуална. Ако симптомите на темпорален артериит не се върнат в рамките на шест месеца след приема на преднизолон в доза от 2,5 mg на ден, тогава лечението може да бъде спряно.

В допълнение към лечението с кортикостероиди се проучва възможността за използване на други лекарства: циклофосфамид, метотрексат, лекарства за лечение на малария. Този подход е много важен, когато са необходими високи дози кортикостероиди, особено при пациенти на възраст над 70 години, тъй като дългосрочната хормонална терапия с преднизолон е изпълнена с тежки странични ефекти.

Лечение на темпорален артериит чрез екстракорпорални методи

Екстракорпоралната хемокорекция позволява селективно улавяне и отстраняване от тялото на имунни комплекси, циркулиращи в кръвта, автоактивни антитела, възпалителни медиатори. В резултат на това е възможно да се намалят курсовите дози на кортикостероидите и продължителността на лечението с тях, което намалява вероятността от нежелани странични ефекти.

Екстракорпоралната имунофармакотерапия променя активността на имунната защита в правилната посока, без да инхибира активността на имунната система като цяло. В резултат на това се елиминират провокиращите фактори за развитието на болестта на Хортън и резултатите от лечението се подобряват значително.

Екстракорпоралната антибиотична терапия позволява ефективно елиминиране на огнища на хронична инфекция, за които се предполага, че играят роля в поддържането на хода на болестта на Horton.