Теории за появата на трофобластна болест
Промените в хорионния епител, състоящи се в пролиферация на клетки на Langhans и синциций, както и изчезване на кръвоносни съдове и дистрофични процеси в хорионните въси, са вторични и се наблюдават едва на 7-8-та седмица от бременността.
Промяната в майчиния организъм е при наличие на децидуален ендометрит, който води вторично до дегенерация на вилите.
Вирусна трансформация на трофобласта (отбелязана е повишена честота на хидатидиформен мол по време на епидемията от азиатски грип).
Недохранване с липса на протеин в диетата, което води до дефект в гените в хромозомите на оплодената яйцеклетка.
Понастоящем имунологичните фактори играят важна роля в патогенезата на трофобластичното заболяване. Оплоденото яйце, а след това и плодът, са трансплантации, срещу които възниква имунен отговор в тялото на жената.
Класификация на трофобластна болест
През 1975 г. е приета Международната класификация на СЗО (хистологична), според която се разграничават следните форми на трофобластна болест:
Инвазивна хидатидиформна бенка (деструктивен хорионаденом).
Международният комитет за изследване на трофобластната болест прие през 1976 г. клинична и анатомична класификация, при която анатомичното разпространение на туморния процес се сравнява с прогнозата на заболяването:
Етап 0 - хидатидиформна бенка.
B е висок риск.
Етап I - тумор в матката.
Етап II - метастази в тазовите органи и вагината.
Етап III - метастази в белите дробове.
Етап IV - далечни метастази (в мозъка, черния дроб и др.).
Етап 0-B осигурява възможната пролиферативна активност на трофобласта. Клиничните критерии за висок риск са: по-голяма маткапрогнозна гестационна възраст, титър на hCG над 100 000 U / l, лутеални кисти на яйчниците с диаметър повече от 6 cm, възрастта на пациента е над 40 години, токсемия, предхождаща трофобластичния тумор, хипертиреоидизъм.
Синцитиален ендометрит (синцитиома)
Това заболяване се характеризира с възпалителни промени в ендометриума и миометриума, както и тяхната инфилтрация с трофобластични елементи. Синцитиомът понякога е морфологично подобен на хориокарцинома, протича злокачествено и затова често се използва синонимът "хорионепителиом".
балон скид
Налице е пълен кистозен скид, при който цялата тъкан на феталното яйце се превръща в конгломерат, подобен на грозде, в който всеки от мехурчетата е променен вил. В ранните етапи на бременността кистозната хлабина изпълва цялата маточна кухина.
Частична хидатидиформна бенка (регенерация на част от плацентата) се характеризира с наличието на плод, който е склонен да умре рано. Плацентарните вили са частично подути и има частична трофобластна хиперплазия. Интактните власинки изглеждат нормални и васкуларизацията на власинките изчезва след смърт на плода.
Кистозният дрейф се проявява под формата на маточно кървене и прилича на спонтанен аборт. Понякога хидатидиформната бенка е случайна находка по време на изкуствен аборт. Типични клинични симптоми: несъответствие между размера на матката и очакваната гестационна възраст, болка в долната част на корема, кърваво течение от гениталния тракт, усложнено от нефропатия в 10-15% от случаите, 50% от пациентите развиват тека-лутеални кисти, в зависимост от хиперфункцията на предния дял на хипофизната жлеза, причинена от действието на гонадотропни хормони, изпускане от матката заедно с кръвта на мехурчета, липса на сърдечен ритъм на плода.
Инвазивна хидатидиформна бенкаразвива се след кистозна дрейф, характеризира се с интензивна пролиферация на хорионепител, неговата анаплазия, оток на стромата и разпространение през венозните съдове на стената на матката. В същото време се отбелязва покълването на цялата дебелина на миометриума, серозата, до перфорации на матката с развитието на интраабдоминално кървене и остър корем.
Хорионокарциномътчесто се развива след хидатидиформен мол (32-40%), аборти и раждане. При злокачествен ход на заболяването след евакуация на хидатидиформния мол обикновено се наблюдава триада от симптоми:
Непрестанно кървене от гениталния тракт поради колапса на тумора.
Стабилизиране или повишаване на нивото на hCG.
Клиника:обилно маточно кървене, треска, прогресивно уголемяване на матката и нейната грудкова форма, бързо развиваща се тежка анемия, кахексия, метастази, задух, кашлица. Клинично е почти невъзможно да се направи разлика между хориокарцином и деструктивна хидатидиформна бенка. Матката по време на вагинален преглед прилича на бременна жена, увеличена, болезнена поради близостта до серозния фокус на тумора. При благоприятен курс hCG се възстановява незабавно (до един месец), при злокачествен курс продължава дълго време. Известни са случаи на развитие на злокачествени форми през 11,18,28,30 и дори 40 години след претърпяване на кистозна бенка. Типична локализация на тумора е дъното на матката, маточните ъгли. Синдромът на болката се причинява от заплахата от руптура на матката, наличието на метастази при параметрит и болката в гърба се причинява от разрушаването на костната тъкан от тумора (прогнозата е лоша, тъй като костните метастази не могат да бъдат лекувани).