Трахеобронхомегалия (синдром на Mounier-Kuhn)
Клинична картина. Първите прояви на трахеобронхомегалия се отнасят до ранна детска възраст и през този период най-често се интерпретират като симптоми на рецидивиращ бронхит или хронична пневмония. Момчетата са по-често засегнати. Подробна картина обикновено се появява на възраст 20-40 години, протича с периодични обостряния и постепенно нарастващ DN. Оплаквания. Пациентите се оплакват от постоянна болезнена кашлица, която се отличава със особен тембър, напомнящ блеене на коза и се обяснява с патологичното съответствие на стените на трахеята, тяхното затваряне и вибрация по време на кашлица. Обикновено кашлицата е придружена от отделяне на обилна мукопурулентна или гнойна храчка. Понякога има лека хемоптиза. Много пациенти имат прогресираща диспнея при усилие, болка в гърдите при дълбоко вдишване. При физикален преглед се откриват хрипове, главно в долните части на белите дробове, понякога характерен вибриращ звук в трахеалната област по време на принудително издишване.
Рентгенова диагностика. На рентгенография - просветление на рязко разширена трахея, чийто лумен често надвишава диаметъра на гръбначния стълб, а във фронталната равнина количеството на просветлението е много по-голямо, отколкото в сагиталната. На томограмите в задната проекция ясно се вижда трахеята, рязко разширена във фронталната равнина, главните, понякога лобарни, бронхи, имащи назъбени вълнообразни ръбове.
Ориз. 1. Трахеобронхомегалия (синдром на Mounier-Kuhn). Обикновена (предно-задна) рентгенография, показваща разширена трахея (прави стрелки) и разширени бронхи (извити стрелки)
Ориз. 2. Трахеобронхомегалия. Компютърната томография разкрива бронхиална дилатация и бронхиектазии в белите дробове.
Бронхоскопия. ПриТрахеобронхоскопията разкрива необичайно широк лумен на трахеята и големите бронхи, атрофия на лигавицата им, заливни вдлъбнатини между хрущялите, създаващи картина на изразено оребряване. Има хипотонична дискинезия на рязко опъната и изтънена мембранна стена на трахеята и пълен или почти пълен колапс на лумена на последния в предно-задната посока по време на кашлица. В сегментните бронхи, предимно в долните части на белите дробове, се разкрива картина на гноен ендобронхит. Бронхографията може точно да определи размера и степента на дилатацията. Луменът на трахеята може да се удвои. Промените могат да се разпространят до сегментарни бронхи. Контурите на стените на трахеята първоначално изглеждат като "зъби на трион", често има дивертикул.
Лек. Състои се в рационално назначаване, предотвратяване на екзацербации на бронхопулмонална инфекция, спиране с помощта на антибактериални средства, инхалационна терапия, бронхоскопска санация. Прогноза. Неблагоприятно. Някои пациенти живеят до 50 години и повече.
Литература: Справочник на пулмолога / V.V. Косарев, С.А. Бабанов. - Ростов н / Д: Феникс, 2011. - 445, [1] с.