ТРАНСИМУННА ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Трансимунна тромбоцитопения - преходна тромбоцитопения на деца, родени от майки, страдащи от имунни форми на тромбоцитопения (болест на Werlhof и болест на Fisher-Evans, вижте Таблица 10-2).

Трансимунната тромбоцитопения се среща при 30-50% от децата, родени от майки, страдащи от тези заболявания (независимо дали са претърпели спленектомия или не). Заболяването се развива в резултат на трансплацентарно предаване на майчини антитромбоцитни антитела (главно IgG) или клонинг на сенсибилизирани лимфоцити, което води до тромболиза и тромбоцитопения. По-често (в 50% от случаите) с трансимунна тромбоцитопения се открива изолирано намаляване на броя на тромбоцитите, което се определя от лабораторията и няма клинични прояви. Когато нивото на тромбоцитите е по-малко от 50 × 109 / l, се появява хеморагичен синдром от микроциркулаторен тип: петехиални обриви, единични екстравазати. Рядко се наблюдават кървене от лигавиците и кръвоизливи във вътрешните органи. Типичната продължителност на хеморагичния синдром е 6-12 седмици.

Диагнозата се основава на фамилна анамнеза (тромбоцитопения на майката). Съдържанието на тромбоцити в кръвта е намалено, времето на кървене се увеличава, времето на съсирване, PT, APTT са нормални. В кръвта и кърмата на майката се определят антитромбоцитни антитела (включително в случаите, когато майката преди това е имала спленектомия).

Лечението на трансимунната тромбоцитопения започва с правилното хранене на детето (донорско мляко или млечни формули).

Лекарствената терапия е показана само при тежък хеморагичен синдром. За интравенозно приложение се използва нормален човешки имуноглобулин (800 mg / kg 1-3 пъти), натриев етамзилат и преднизолон също се предписват. INв тежки случаи режимът на лечение напълно съвпада с този за изоимунна тромбоцитопения на новороденото.

---