Тромбоцитопатия
Терминът "тромбоцитопатия" се използва за общо обозначаване на всички нарушения на хемостазата, дължащи се на качествена непълноценност или дисфункция на тромбоцитите.
Хеморагичен синдром, клинично протичащ като тромбоцитопеничен (кожни кръвоизливи под формата на екхимоза, по-често на крайниците, торса, местата на инжектиране, петехии по краката, кървене от лигавиците на устната кухина, носа, гениталния тракт). Появата на кръвоизлив на фона на нормален или леко намален брой тромбоцити трябва да накара лекаря да мисли за качествената непълноценност на тромбоцитите:
      *при 72% от пациентите с повтарящ се епистаксис с неизвестен произход се откриват дезагрегационни тромбоцитопатии и при 12% - болест на von Willebrand или синдром на von Willebrand-Jurgens;       *при 12% от пациентите с дисфункционално ювенилно маточно кървене и при 6% от пациентите в детеродна възраст изследването на системата за хемостаза разкрива наследствена тромбоцитопатия.
Наследствената тромбоцитопатия със задължителна проверка на вида на патологията е вид характеристика на пациента през целия живот и трябва да се има предвид при лечението на други заболявания и при семейните консултации както на самия пациент, така и на неговите роднини.
Вродените тромбоцитопатии включват: синдром на Bernard-Soulier (автозомно рецесивно унаследяване), тромбоцитен тип von Willebrand синдром (автозомно доминантно унаследяване), тромбастения на Glanzman (автозомно рецесивно унаследяване), синдром на сивите тромбоцити, изолиран дефицит на 8 гранули (автозомно доминантно унаследяване), синдром на Herzhmansky-Pudlak ( автозомно рецесивно унаследяване), синдром на Chediak-Higashi, синдром на Wiskott-Aldrich (дефектсвързан с X хромозомата), TAR синдром.
Причини за възникване:
При изпълнението на функциите на първичната тромбоцитно-съдова хемостаза (образуване на тромбоцитна запушалка) се разграничават 7 основни фази на тромбоцитните реакции и взаимодействия: адхезия, разпространение, реакция на освобождаване и агрегация, ретракция на кръвния съсирек, експозиция на тромбоцитен фактор 3 и активиране на каскадите на коагулационната система. Адхезионната реакция протича успоредно с активирането на тромбоцитите с участието на гликопротеините на тромбоцитната мембрана, които са рецептори за колаген и фактор на фон Вилебранд. Тромбоцитите се активират от:
При активиране настъпва промяна във формата на тромбоцитите, образуване на мембранни израстъци, разпространение на прилепнали тромбоцити и освобождаване на съдържанието на гранули, ADP и тромбоксан А2 от тромбоцитите, които повишават активирането и участието на циркулиращите тромбоцити в процеса на тромбоза, както и модификация на комплекса от мембранни гликопротеини, придобивайки способността да свързват фибрин. Активираните тромбоцити участват в образуването на фибринов съсирек, ускорявайки работата на коагулационната каскада. Катализаторът на реакцията на съсирване е тромбоцитен фактор 3, който се появява на повърхността на активираните тромбоцити. Нарушаването на една или повече от описаните реакции може да доведе до нарушаване на функционалната активност на тромбоцитите и развитие на хеморагичен синдром - основният клиничен признак на тромбоцитопатии. Такива нарушения могат да бъдат наследствени или да възникнат под въздействието на външни фактори (лекарства, промени в протеиновия състав на плазмата).
Придобитите тромбоцитопатии се развиват главно поради:
Преливане на кръв и нейните компоненти (плазма, тромбоцити) в повечето случаитромбоцитопатията е безполезна и може да влоши тромбоцитната дисфункция. Трансфузия на донорска плазма и еритроцити се препоръчва само при масивна кръвозагуба за компенсиране на обема и коригиране на анемията. Трансфузията на донорни тромбоцити е необходима при кървене на фона на хирургични интервенции при състояния, характеризиращи се с комбинация от тромбоцитопатия и тромбоцитопения.
При масивно кървене от матката и носа е необходимо интравенозно приложение на до 100 ml 5-6% разтвор на е-аминокапронова киселина.
планирана терапия. Пациентите с тромбоцитопатия подлежат на постоянно диспансерно наблюдение. Трябва да се направи пълно лабораторно изследване, което да определи формата на тромбоцитопатията и връзката й със заболявания и различни въздействия. Семейният преглед е желателен в случай на откриване на наследствени тромбоцитопатии в един от членовете на семейството.