ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ автоимунна

Автоимунна тромбоцитопения - процес, който е разрушаването на тромбоцитите, както и разрушаването на еритроцитите при имунна хемолитична анемия. Въпреки това, много по-малко информация е получена за антителата срещу тромбоцитите, отколкото информацията за еритроцитните антитела, а методите за тяхното откриване са по-трудоемки. За да се определят антителата срещу тромбоцитите, се използват реакции като: реакция на аглутинация, реакция на освобождаване на серотонин и фактор от три тромбоцита, тест за консумация на антиглобулин, реакция на фиксиране на комплемента, имунофлуоресценция и др. Най-надеждните методи са тестът за прием на антиглобулини и тестът за свързване на комплемента. Разрушаването на тромбоцитите чрез имунни механизми е в основата на четири вида тромбоцитопения.

Видове тромбоцитопения:

остра имунна тромбоцитопения
хронична имунна тромбоцитопения
неонатална тромбоцитопения
лекарствено индуцирана имунна тромбоцитопения

Острата имунна тромбоцитопения се проявява главно при деца от две до шест години. Развитието на заболяването се наблюдава няколко дни или седмици след вирусна инфекция. Понякога заболяването може да се появи след имунизация с живи вирусни ваксини. Освен това могат внезапно да се появят петехии. През първата седмица на заболяването се отбелязват симптоми като кървене от венците, кървене от носа, стомашно-чревно кървене, хематурия. В редки случаи могат да се наблюдават вътречерепни кръвоизливи.

Диагноза:

Диагнозата остра имунна тромбоцитопенична пурпура може да се постави само след изключване на други причини за тромбоцитопения. За да направите това, трябва да преминете определени тестове, като пълна кръвна картина и изследване на костен мозък.

Резултатите от общия кръвен тест показват наличието на тромбоцитопения, а останалите показатели остават почти нормални. В някои случаи се откриват атипични лимфоцити и умерена еозинофилия.

Резултатите от изследванията на костния мозък могат да покажат повишен брой мегакариоцити и прекурсори на еозинофили. Ако в началния стадий на заболяването няма бластни клетки в кръвта на пациентите, тогава не се провеждат изследвания на костния мозък. Изследването на костен мозък е показано в случаи на спленектомия и лечение с кортикостероиди, освен ако други причини за тромбоцитопения не могат да бъдат изключени въз основа на клиничната картина.

Лечение:

При остра имунна тромбоцитопения са противопоказани: интрамускулни инжекции, клизми, използване на твърди четки за зъби, ядене на твърда храна. Строго е забранено да се приемат лекарства, които инхибират агрегацията на тромбоцитите, по-специално аспирин.

Тъй като през първата седмица на заболяването се появява тежко кървене, през този период пациентите се хоспитализират за пълен преглед и контрол.

Няма консенсус относно ефективността и продължителността на лечението с кортикостероиди, тъй като те нямат ефект върху прогнозата и продължителността на заболяването. Въпреки това, кортикостероидите увеличават броя на тромбоцитите, което се обяснява с инхибираната способност на макрофагите да ги унищожават. За да се намали рискът от вътречерепен кръвоизлив, при тежко кървене от лигавиците, лекарите предписват преднизон, 1-2 mg / kg (дневна доза). Ако кървенето на лигавиците не спре при пациент, а по-скоро се засили, лекарите предписват спешна спленектомия, след което броят на тромбоцитите се нормализира в рамките на три дни.

Ако пациенти с остър имунентромбоцитопения, кортикостероидите са противопоказани, те се предписват нормален имуноглобулин във високи дози за интравенозно приложение от 1 g / kg / ден. в рамките на два дни или 400 mg/kg/ден. три до пет дни.

Тромбоцитната маса обикновено не се трансфузира, тъй като трансфузираните тромбоцити се разрушават бързо.

След като хеморагичният синдром изчезне, но броят на тромбоцитите остава нисък, детето може да получи физическа активност, но трябва да се избягват спортове, които са свързани с висок риск от нараняване.

Прогноза:

В повечето случаи възстановяването настъпва от само себе си. Приблизително 50% от децата се възстановяват в рамките на един месец, 35% в рамките на 4 месеца, 15% в рамките на една година. В редки случаи могат да възникнат рецидиви на заболяването. Появата им се дължи на инфекция или имунизация с живи вирусни ваксини. Ако дете с тромбоцитопения не се възстанови в рамките на една година, тогава лекарите поставят нова диагноза: хронична имунна тромбоцитопения.

Хроничната имунна тромбоцитопения се наблюдава най-често при юноши и възрастни, предимно при жени. В началния стадий на заболяването не се наблюдават симптоми.

Диагноза:

За да се постави диагнозата хронична имунна тромбоцитопения, е необходимо да се проведат изследвания на костния мозък. Ако по време на изследването не са открити такива заболявания като: левкемия, SLE, лекарствено индуцирана имунна тромбоцитопения, тромбоцитопения, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки, HIV инфекция, тогава се диагностицира хронична имунна тромбоцитопения.

Лечение:

Основата на лечението включва лекарства като: кортикостероиди, спленектомия, винкристин, винбластин, азатиоприн, даназол, циклоспорин.