Тумори на хороидеята
Съдържание:
↑ ПИГМЕНТНИ ТУМОРИ НА ХОРИОИДЕЯ
Представен от доброкачествени (невуси) и злокачествени (меланом) форми.
↑ КОД по МКБ-10
D31Доброкачествена неоплазма на окото и аднексите
D31.3Хориоидея.
↑ ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Невус- най-честият доброкачествен тумор, локализиран в задната част на фундуса (89%), около 11% от невусите са разположени в екватора и преекваториалната зона. Офталмоскопски невусите се откриват при 1-2% от възрастното население, при по-възрастните хора честотата на тяхното откриване се увеличава, а при аутопсия честотата на невусите в хориоидеята се увеличава до 6,5-20%.
↑ КЛАСИФИКАЦИЯ
Невусите са разделени на стационарни и прогресивни.
Повечето невуси се появяват от раждането, но пигментацията им се появява много по-късно и се откриват след 30 години. При мъжете и жените невусите се откриват еднакво често, случаите на двустранни невуси не са необичайни.
↑ КЛИНИЧНА КАРТИНА
Често невусите са обект на случайна находка по време на офталмоскопия. Те са представени от плоски или леко изпъкнали огнища (до 1 mm) със сивкав или сиво-зелен цвят с перести и ясни граници, диаметърът им е 1-6 mm (фиг. 36-39).
Очертаването на границите се дължи на полупрозрачността на червено-оранжевите съдове на хороидеята в зоната на пресичане на пигментационния ръб. Непигментираните невуси са с овална или кръгла форма, границите им изглеждат по-равни, но по-малко ясни поради липсата на пигмент. Друзите могат да присъстват на повърхността на невуса. Такива невуси се определят като неподвижни.
С увеличаване на размера на невуса се засилват дистрофичните промени в РПЕ, коетоводи до увеличаване на друзите на стъкловидното тяло, появата на слаб субретинален ексудат, около невуса се появява жълтеникав ореол. Цветът на повърхността на невуса се променя, границите му стават по-малко ясни. Описаните промени показват прехода на стационарен невус към прогресиращ.
↑ ДИАГНОЗА
↑ Физически преглед
-
Определяне на зрителната острота.
↑ Инструментални изследвания
Изследване на фундуса с цветни филтри.При офталмоскопия в червена светлина хороидалният невус става особено ясно видим, докато при зелена светлина стационарният невус „изчезва“, остават видими само промени в пигментния епител на ретината с прогресиращ невус.
FAG в стационарни невуси показва хипофлуоресценция през целия период на изследване, липса на промени в околните съдове и хориоидеята, особено когато локализацията им е ограничена до външните части на хориоидеята. При прогресиращ невус, когато има промени в съседните съдове на хороидеята, водещи до появата на перифокална стаза, се появява флуоресцеиново изпотяване.
↑ Диференциална диагностика
Диференцирайте с първоначален меланом, метастатичен карцином, хориоидален остеом, ограничен хемангиом, вродена локална и реактивна RPE хиперплазия, субретинален и субхороидален кръвоизлив.
↑ Цели на лечението
Профилактика на злокачествени тумори.
↑ Показания за хоспитализация
↑ Хирургично лечение
Лазерна коагулация при прогресиращ невус.
↑ Приблизителни срокове на неработоспособност
↑ Допълнителна поддръжка
Показано е динамично наблюдение на офталмолога.
Стационарният невус има добра прогноза. Прогресивният невус трябва да се разглежда като потенциално злокачествен тумор.
↑ КОД по МКБ-10
C69Злокачествено новообразувание на окото и аднексите.
C69.3Хориоидея.
↑ ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Увеалният меланом представлява 5% от общата патология на органа на зрението. Честотата му расте. В Съединените щати през последните години откриването на хороидален меланом при поискване се е увеличило от 5,3 на 10,9 на 1 милион население. В България тази цифра варира от 8 до 13,3 на 1 милион население. Честотата на заболеваемостта нараства с всяко десетилетие от живота и след 70 години се регистрират 50 нови случая на тумор на 1 милион население годишно.
↑ ПРЕВЕНЦИЯ
↑ КЛАСИФИКАЦИЯ
Морфологично се разграничават вретеноклетъчен и епителиоиден меланом. Смесеният меланом заема междинно място, прогнозата за него зависи от преобладаването на вретеновидни или епителни клетки.
Туморът в хориоидеята се развива, като правило, спорадично. В редки случаи можем да говорим за генетично предразположение: фамилните форми на меланом представляват 0,37%.
В генезата на меланома са възможни три механизма на развитие: de novo (по-често), на фона на предшестващ хороидален невус и налична окулодермална меланоза.
↑ КЛИНИЧНА КАРТИНА
По-често туморът е локализиран отвъд екватора, расте като единичен възел. В началния етап той е представен от малък (не повече от 4-5 диаметъра на диска) закръглени огнища с жълтеникаво-кафяв или сиво-шистен цвят: на повърхността и около нея се виждат друзи на стъкловидната плоча. Възможна е фокална пролиферация на RPE. Полетата с оранжев пигмент върху повърхността на меланомите се дължат на отлагането на липофусцинови зърна на ниво RPE (фиг. 36-40).
В тумора се развива хаотична мрежа от новообразувани съдове. Съдовете на ретината над тумора се изравняват, с дебелина на тумора над 6 mm, техният паралакс изчезва. При големи меланоми е възможна руптура на ретината и гладката, лъскава повърхност на тумора изпъква в ST. в които комплекси от туморни клетки или пигментна дисперсия стават видими.
↑ ДИАГНОЗА
Диагнозата на хориоидния меланом остава трудна, като процентът на клинично неразпознатите, но хистологично доказани случаи варира от 3,6 до 12%.
Повече от половината пациенти се оплакват от зрителни увреждания.
↑ Физически преглед
-
Дефиниция на централно и периферно зрение.
↑ Инструментални изследвания
↑ Диференциална диагностика
Диференцира се с други тумори, тумороподобни заболявания, регматогенно отлепване на ретината.
↑ Показания за консултация с други специалисти
↑ Цели на лечението
↑ Хирургично лечение
Енуклеация, брахитерапия, транспупиларна термотерапия.
↑ Приблизителни срокове на неработоспособност
Зависи от вида на лечението. След енуклеация - 2 седмици. След локално унищожаване периодът на инвалидност се забавя за 2-3 месеца.
↑ Допълнителна поддръжка
Задължително динамично наблюдение на офталмолог, онколог.
↑ ИНФОРМАЦИЯ ЗА ПАЦИЕНТА
Работа в горещи цехове, не се препоръчва продължително излагане на слънце.
Зависи от хистологичния тип на тумора, неговия размер, локализация. Общоприето е, че 40% от пациентите умират в рамките на 10 години от датата на поставяне на диагнозата в резултат на хематогенни метастази в черния дроб и белите дробове.
↑ ДРУГИ ТУМОРИ НА ХОРИОИДЕЯ
↑ Хемангиом
↑ ДЕФИНИЦИЯ
доброкачествентумор с торпиден растеж води до пълно отлепване на ретината.
↑ КОД по МКБ-10
D18.0Хемангиом с всякаква локализация.
↑ ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Сред очите, отстранени за вътреочни тумори, той е 0,76%. Възрастта на пациентите е 10-60 години.
↑ КЛАСИФИКАЦИЯ
Разпределете ограничени и дифузни хемангиоми.
↑ КЛИНИЧНА КАРТИНА
Оплакванията за намалено зрение са ранен симптом на хемангиома при възрастни, страбизъм при деца. В хориоидеята хемангиомът е представен от две клинични форми.
-
Ограниченият хемангиом е представен от единичен възел с ясни граници, кръгли или овални, максималният диаметър на тумора е 3-15 mm. Дебелината на тумора е 1-6 мм. Цветът на тумора често е светъл, цветът варира от белезникаво-сив до розово-червен (фиг. 36-41).
В една трета от случаите туморът има тъмночервен цвят с шисти оттенък, което се дължи на пролиферацията на RPE. Вторично отлепване на ретината се наблюдава при почти всички пациенти, при големи, дългосрочни тумори става везикуларен. Калибърът на съдовете на ретината, за разлика от хороидалния меланом, не се променя, на повърхността на тумора може да има малки кръвоизливи. С лек субретинален ексудат кистозната дистрофия на ретината създава картина на "ажурната" форма на тумора. Субретиналният ексудат понякога може да бъде много по-дебел от самия тумор. Описани са случаи на осификация на хемангиоми.
Диагнозата на кавернозния хемангиом е трудна. Клиничните и хистологичните несъответствия достигат 18,5%.
Оплаквания от намалено зрение.
↑ Физически преглед
-
Изследване на централното и периферното зрение.
↑ Инструментални изследвания
↑ Диференциална диагностика
Необходимо е да се изключи непигментиран и слабо пигментиран хориоидален меланом, метастатичен рак, заден склерит, серозна хориоретинопатия, дисциформена макулна дегенерация, централна серозна ретинопатия и регматогенно отлепване на ретината, при млади хора - ретинобластом.
↑ Цели на лечението
Елиминиране на тумора за предотвратяване на пълно отлепване на ретината.
↑ Показания за хоспитализация
Хирургично лечение (брахитерапия, транспупиларна термотерапия).
↑ Приблизителни срокове на неработоспособност
До 2 месеца след локално лечение.
↑ Допълнителна поддръжка
Показано е динамично наблюдение на офталмолога.
Неблагоприятен за зрението, добър за живота.
↑ Метастатичен тумор
Злокачествен, бързо растящ тумор в хориоидеята в резултат на хематогенен трансфер на туморни клетки от основния туморен възел.
↑ ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Честотата на метастазите в органа на зрението достига 6,5%. До 9% от пациентите научават за своето онкологично заболяване от офталмолог, а метастатичният характер на тумора се разпознава по време на хистологично изследване и едва след това започват да търсят първичния туморен възел.
↑ ПРОЕКТИРАНЕ Неизвестен.
Почти всички злокачествени тумори, по-често ракови заболявания, кожни меланоми, метастазират в хориоидеята. Известно е, че до 2,5% от всички пациенти с метастатично заболяване към момента на смъртта иматвътреочни метастази. При 3,3% от пациентите, когато се открият метастази в хориоидеята, не е възможно да се идентифицира първичният възел.
↑ КЛИНИЧНА КАРТИНА
Характерен е малък, леко изпъкнал фокус с белезникаво-розов или жълт цвят с неясни граници, локализиран в почти 80% от случаите между екватора и макулната област (фиг. 36-42).
В началото на заболяването дебелината на тумора е незначителна, но процесът прогресира бързо и в рамките на няколко месеца, а понякога и седмици, може да достигне 6-8 mm. Ранното вторично отлепване на ретината се появява с голямо количество субретинална течност. Мултифокални лезии се наблюдават при 1/3 от пациентите, по-често с двустранни лезии. Плоските, интензивно пигментирани тумори са типични за метастази от кожен меланом.
↑ ДИАГНОЗА
Оплаквания от интермитентна метаморфопсия, последвана от прогресивно влошаване на зрението. Процесът е двустранен в 29% от случаите.
↑ Физически преглед
-
Определяне на зрителната острота.
↑ Инструментални изследвания
-
Изследване на очното дъно с цветни филтри: червен и зелен.
↑ Диференциална диагностика
↑ Цели на лечението
Палиативно лечение на тумори, насочено към подобряване на зрението.
↑ Показания за хоспитализация
Външно облъчване на окото.
↑ Приблизителни срокове на неработоспособност
Пациент с хематогенни метастази е неработоспособен.
↑ Допълнителна поддръжка
Показано е динамично наблюдение на онколог и офталмолог.
Временно добро за зрението, неблагоприятно за живота.